 |
Этиология, патоморфология и патогенез заболевания.
|
|
|
|
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выделяют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций:
Тип 1 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Mendel. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Клиническая картина: поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы.
Тип 2 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Fickler – Winkler. Наследуется аутосомно – рецессивно. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно с атаксией в конечностях.
Тип 3 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Впервые описана Havener. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглинозных клеток сетчатки.
Тип 4 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Shut – Haymeker. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наблюдаются мозжечковые нарушения и поражения ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно – суставного чувства и вибрационной чувствительности).
|
|
|
Тип 5 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно – доминантный. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.
Выделяют также синдром Shy – Drager, характеризующийся поражением вегетативной нервной системы, мозжечка и базальных ганглиев. Он включает в себя стрионигральную, оливопонтоцеребеллярная дегенерации и мультисистемную атрофию мозга. Характерны также атрофические процессы в мозжечке, базальной части моста и подкорковых ядрах.
Лечение заболевания.
Лечение заболевания симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.
Лечение больного:
Фармакологическое лечение.
Recipe: Pyracetami 0,4
D. t. d. N 60 in caps. gelatin.
Signa: по 1 капсуле 4 раза в день.
#
Recipe: Tabul. “Nakom” N 100
D.S.: По 1 таблетке 2 раза в день.
#
Recipe: Sol. Cyanocobalamini 0,05% - 1 ml
D.t.d. N 50
Signa: Вводить внутримышечно по 1 ml 2 раза в день.
Нелекарственное лечение:
1. режим труда и отдыха
2. массаж
3. лечебная физкультура
Прогноз для жизни.
Благоприятный.
Прогноз для выздоровления.
Неблагоприятный.
Прогноз для трудоспособности.
Благоприятный.
Эпикриз.
Больной x, 39 лет поступил в клинику нервных болезней 18.02.1998 с диагнозом оливопонтоцеребеллярная дегенерация. При осмотре больной предъявлял жалобы: на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении.
|
|
|
Считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. В госпитале больному была сделана люмбальная пункция. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и больной был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появилось дрожание головы, появилась шаткость походки, появилось двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для проведения лечения и дальнейшего обследования (была проведена компьютерная томография). Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшился тремор. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого.
Объективно: наблюдается нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка), пирамидные нарушения (рефлекторный тетрапарез), экстрапирамидные нарушения (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений, гипомимия). Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного диагностируются мозжечковые расстройства.
Исследование высших корковых функций показало вязкость мышления и некоторое снижение интеллекта.
Параклиническое обследование и консультации специалистов.
|
|
|
