 |
Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома
|
|
|
|
Литература
1. Auerbuch SD, et al. Malignant pheochromocytoma: Effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine and decarbazine. Ann Intern Med 109: 267, 1988.
2. Bravo EL, et al. Clonidine suppression test: A useful aid in the diagnosis of pheochromocytoma. N Engl J Med 305: 623, 1981.
3. Burgess GE III. Alpha blockade and surgical intervention of pheochromocytoma in pregnancy. Obstet Gynecol 53: 266, 1979.
4. Cryer PE. Pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 14: 203, 1985.
5. Dequattro V, et al. Pheochromocytoma: Diagnosis and therapy. In LJ DeGroot et al (eds), Endocrinology (2nd ed). Philadelphia: Saunders, 1989. Pp. 1780.
6. Israeli A, et al. Captopril and pheochromocytoma. Lancet 2: 278, 1985.
7. Lloyd RV, et al. An immunohistochemical study of pheochromocytomas. Arc Pathol Lab Med 108: 541, 1984.
8. Manger WM, Gifford RW, Jr. Pheochromocytoma. In JH Laragh, BM Brenner (eds), Hypertension: Pathophysiology, Diagnosis, and Management (2nd ed). New York: Raven, 1990. Pp. 16399.
9. Moreau JP, Defeudis FV. Minireview—pharmacological studies of somatostatin and somatostatin—analogues: Therapeutic advances and perspectives. Life Sci 40: 419, 1987.
10. Nicholas E, et al. Use of esmolol in the intraoperative management of pheochromocytoma. Anesth Analg 67: 1114, 1988.
11. Nicholson JP, et al. Pheochromocytoma and prazocin. Ann Intern Med 99: 477, 1983.
12. Oishi S, et al. Urinary normetanephrine and metanephrine measured by radioimmunoassay for the diagnosis of pheochromocytoma: Utility of 24-h and random 1-hour urine determination. J Clin Endocrinol Metab 67: 614, 1981.
13. Quint LE, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: Comparison of MR imaging with CT and I-131 M1BG scintigraphy. Radiology 165: 89, 1987.
14. Rosca EA, et al. Treatment of pheochromocytoma and clonidine withdrawal hypertension with labetalol. Br J Clin Pharmacol 3: 809, 1976.
15. Serfas D, et al. Pheochromocytoma and hypertrophic cardiomyopathy: Apparent suppression of symptoms by calcium channel blockade. Lancet 2: 711, 1983.
16. Shapiro B, et al. Iodine-131-metaiodobenzylguanidine for the locating o suspected pheochromocytoma: Experience in 400 cases. J Nucl Med 26: 576, 1985.
17. Sheps SG, et al. Diagnostic evaluation of pheochromocytoma Endocrinol Metab Clin North Am 17: 397, 1988.
18. Teply JJ, Lawrence GH. Pheochromocytoma. Am J Surg 140: 107, 1980.
19. Wheeler MH, et al. The association of neurofibromatosis pheochromocytoma, and somatostatin-rich duodenal carcinoid tumor. Surge 100: 1163, 1986.
Глава 14. Нейробластома
Н. Лавин
Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома
Эти сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.
|
|
|
I. Нейробластома. Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.
А. Распространенность. Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.
Б. Клиническая картина
1. Новообразование в брюшной полости.
2. Периорбитальный отек.
3. Похудание, анорексия.
4. Боли в костях (метастазы).
5. Анемия.
6. Лихорадка.
7. Симптомы, обусловленные избытком катехоламинов:
а. Покраснение лица.
б. Потливость.
в. Тахикардия.
г. Артериальная гипертония.
д. Головная боль.
е. Хронический понос (редко).
В. Лабораторная диагностика
1. Диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.
2. Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.
|
|
|
3. Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.
|
|
|
