 |
А. План реконструктивных операций
|
|
|
|
А. План реконструктивных операций
1. Девочкам проводят пластику или резекцию клитора. Мы рекомендуем выполнять эти операции между 1, 5 и 2 годами. Другие авторы предпочитают более ранние сроки. Но всеми признано, что цель операции — восстановить нормальный вид половых органов до того, как ребенок начнет осознавать свое состояние. Операции по реконструкции влагалища следует отложить до подросткового возраста. Для этой операции требуются трансплантаты фиксированной формы, а в послеоперационном периоде применяют влагалищные расширители. Поэтому успешный исход зависит от сотрудничества больной и ее желания лечиться; в противном случае может возникнуть стеноз влагалища.
2. У мальчиков фаллопластику проводят обычно в несколько этапов, что зависит от степени гипоспадии и степени искривления полового члена. В отсутствие яичек их замещают трансплантатами, выкроенными из мошонки. Мы предпочитаем проводить подросткам одномоментную имплантацию полового члена с протезом взрослого размерапосле короткого курса андрогенов. Если же ребенок начинает страдать от своей аномалии в более раннем возрасте, операцию делают раньше и применяют протез детского размера.
3. Лечение ребенка с врожденными аномалиями должно быть комплексным.
Б. План комплексного лечения
1. Показания к медикаментозному и хирургическому лечению определяет специалист (обычно — детский эндокринолог). Длительное лечение должно включать регулярные беседы с родителями. Они позволяют родителям лучше понять, что происходит с ребенком, и укрепляют доверие к врачу.
2. Если причина аномалии — аутосомно-рецессивное или сцепленное с X-хромосомой заболевание, показано медико-генетическое консультирование. Может потребоваться обследование родственников (особенно при заболеваниях, обусловленных резистентностью к андрогенам).
|
|
|
3. Длительное лечение и повторные операции — тяжелое испытание для больных и их родственников. Поэтому к ним всегда надо относиться с теплотой и сочувствием.
Литература
1. Gubbay, J, et al. A gene mapping to the sex-determining region of the mouse Y chromosome is a member of a novel family of embryonically expressed genes. Nature 346: 245, 1990.
2. Koopman P, et al. Male development of chromosomally female mice transgenic for Sry. Nature 351: 117, 1991.
3. Styne DM. The testes: Disorders of sexual differentiation and puberty. SA Kaplan (ed), Clinical Pediatric Endocrinology. Philadelphia: Saunders, 1990. Pp. 367.
4. White PC, et al. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 316: 1519, 1580, 1987.
5. Wilson JD. Sexual Differentiation of the gonads and of the reproductive tract. Biol Neonate 55: 322, 1989.
6. Wolf U. The serologically detected H-Y antigen revisited. Cytogenet Cell Genet 80: 232, 1998.
Глава 20. Нарушения полового развития у девочек
П. Ли
Преждевременное половое развитие
I. Общие сведения
А. Определение. Преждевременное половое развитие — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.
Б. Классификация и краткая характеристика (см. табл. 20. 1)
1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
а. Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
б. Всегда полное, т. е. включает телархе(увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
в. Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе ).
2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
|
|
|
3. Неполное преждевременное половое развитие
а. Изолированное преждевременное телархе.
б. Изолированное преждевременное адренархе.
Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна—Олбрайта и Рассела—Сильвера.
В. Трудности диагноза. Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний. Примеры:
1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ.
При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста (см. рис. 20. 1). У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.
|
|
|
