 |
А. Врожденная надпочечниковая недостаточность
|
|
|
|
Литература
1. Carstenan H, et al. Autoimmune involvement in Cushing's syndrome due to primary adrenocortical nodular dysplasia. Eur J Pediatr 149: 84, 1989.
2. Case records. N Engl J Med 300: 1322, 1979.
3. Chudler R, Kay R. Adrenocortical carcinoma in children. Urol Clin North Am 16: 204, 1989.
4. Conch RM, Winter J. Cushing's disease in childhood. J Pediatr Endocrinol 1: 191, 1985.
5. Gross M, et al. The scintigraphic imaging of endocrine organs. Endocr Rev 5: 221, 1984.
6. Guilhaume B, et al. Transsphenoidal pituitary surgery for the treatment of Cushing's disease: Results in 64 patients and long term follow-up studies. J Clin Endocrinol Metab 66: 1056, 1988.
7. Hindmarsh D, Brook G. Single dose dexamethasone suppression test in children: Dose relationship to body size. Clin Endocrinol 25: 67, 1985.
8. Howett T, et al. Megavoltage pituitary irradiation in the management of Cushing disease and Nelson syndrome: Long term follow-up. Clin Endocrinol 31: 309, 1989.
9. Jennings A, et al. Results of treating childhood Cushing's disease with pituitary irradiation. N Engl J Med 297: 957, 1977.
10. Kaye T, Crapo L. The Cushing syndrome: An update on diagnostic tests. Ann Int Med 112: 434, 1990.
11. McArthur R, et al. Childhood Cushing disease: Results of bilateral adrenalectomy. J Pediatr 95: 214, 1979.
12. Migeon C. Physiology and pathology of adrenocortical function in infancy and childhood. In R Collu, et al (eds), Pediatric Endocrinology. New York: Raven, 1981. Pp. 465.
13. New M, et al. Nanograms relating aldosterone excretion to urinary sodium and potassium excretions in the pediatric population. Am J Cardiol 37: 658, 1976.
14. Nieman L, et al. Successful treatment of Cushing's syndrome with the glucocorticoid antagonist RU 486. J Clin Endocrinol Metab 61: 536, 1985.
15. Oberfield S, et al. Adrenal glomerulosa function in patients with dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism. J Clin Endocrinol Metab 53: 158, 1981.
16. Sklar C, et al. Evidence for dissociation between adrenarche and gonadarche: Studies in patients with idiopathic precocious puberty, gonadal dysgenesis, isolated gonadotropin deficiency and constitutionally delayed growth and adolescence. J Clin Endocrinol Metab 51: 548, 1980.
17. Streeten D, et al. Hypercortisolism in childhood: Shortcomings of conventional diagnostic criteria. Pediatrics 56: 797, 1975.
18. Styne D, et al. Treatment of Cushing's disease in childhood and adolescence by transsphenoidal micro adenomectomy. N Engl J Med 310: 889, 1984.
19. Suda T, et al. Effects of cyproheptadine, reserpine and synthetic corticotropin-releasing factor on pituitary function in patients with Cushing's disease. J Clin Endocrinol Metab 56: 1094, 1983.
20. Tindall G, et al. Cushing's disease: Results of transsphenoidal microsurgery with emphasis on surgical failures. J Neurosurg 72: 363, 1990.
21. Ulick S, et al. Pathogenesis of the type 2 variant of the syndrome of apparent mineralocorticoid excess. J Clin Endocrinol Metab 70: 200, 1990.
|
|
|
22. Young WF, et al. Familial Cushing's syndrome due to a primary pigmented nodular adrenocortical disease: Reinvestigation 50 years later. N Engl J Med 21: 1659, 1989.
Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей
Т. Уилсон, Р. Близард
I. Общие сведения. Надпочечниковая недостаточность у детей бывает врожденной и приобретенной и может быть вызвана как первичным заболеванием надпочечников, так и дефицитом АКТГ или кортиколиберина. Вторичная надпочечниковая недостаточность обычно сопровождается дефицитом других гормонов аденогипофиза и гипоталамуса. Наиболее частые симптомы надпочечниковой недостаточности: недомогание, слабость, задержка развития, потеря веса, анорексия, гипогликемия, боли в животе, рвота, артериальная гипотония. Для первичной надпочечниковой недостаточности характерны гиперпигментация кожи и слизистых вследствие усиленной секреции АКТГ, повышенное потребление соли, гипонатриемия и гиперкалиемия из-за дефицита альдостерона. Напротив, у больных со вторичной надпочечниковой недостаточностью функция ренин-ангиотензиновой системы не нарушена. Поэтому концентрация альдостерона в сыворотке находится в пределах нормы, а уровни электролитов, как правило, не изменяются. Исключение составляет гипонатриемия разведения, которая может развиться при любой форме дефицита кортизола из-за нарушения выведения воды почками.
II. Этиология (см. табл. 18. 1)
А. Врожденная надпочечниковая недостаточность
1. Первичная врожденная надпочечниковая недостаточность чаще всего обусловлена дефектами ферментов стероидогенеза (см. гл. 15), реже — гипоплазией коры надпочечников. Еще более редкая причина первичной врожденной надпочечниковой недостаточности — резистентность клеток пучковой зоны к АКТГ (см. гл. 2, п. III. Г). При изолированной резистентности к АКТГ наблюдаются глюкокортикоидная недостаточность, гиперпигментация, гипогликемия, гипонатриемия без гиперкалиемии. При синдроме Оллгрова к этим признакам присоединяются ахалазия кардии и нарушение слезоотделения.
|
|
|
2. Вторичная врожденная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена дисфункцией аденогипофиза (например, при врожденном гипопитуитаризме) или гипоталамуса.
|
|
|
