 |
а. Показания. 2) Стойкий гипопаратиреоз. 3) Повреждение возвратного гортанного нерва.. 3. Другие инвазивные методы лечения
|
|
|
|
а. Показания
1) Клинические проявления гиперкальциемии.
2) Концентрация общего кальция в сыворотке на 0, 25—0, 4 ммоль/л превышает норму, установленную в данной лаборатории для данной возрастной группы.
3) Гиперкальциемические кризы в анамнезе (например, на фоне дегидратации или сопутствующих заболеваний).
4) Снижение СКФ более чем на 30% по сравнению с нормой, установленной в данной лаборатории для данной возрастной группы.
5) Мочекаменная болезнь, подтвержденная рентгенографически.
6) Снижение массы костей более чем на 2 стандартных отклонения от возрастной нормы.
7) Суточная экскреция кальция > 10 ммоль.
8) Возраст < 50 лет.
9) Невозможность длительного наблюдения за больным.
б. Радикальное лечение — удаление всех паращитовидных желез с немедленной аутотрансплантацией части измельченной паратиреоидной ткани в мышцы предплечья. Паратиреоэктомия приводит к излечению в 90—95% случаев. У большинства больных в 1—2-е сутки после операции наблюдается бессимптомная гипокальциемия. Осложнения:
1) Синдром голодных костей — тяжелая преходящая гипокальциемия, обусловленная быстрым захватом кальция остеобластами. Чаще всего встречается после операции у больных с тяжелой гиперкальциемией.
2) Стойкий гипопаратиреоз.
3) Повреждение возвратного гортанного нерва.
в. Паллиативное лечение. При гиперплазии или аденоме одной железы удаляют только пораженную железу, проводят биопсию остальных желез и исследуют замороженные срезы. Паллиативные операции сложнее, чем радикальные, поскольку необходимо обеспечить нормальное кровоснабжение оставшихся желез. Поэтому эти операции должен проводить хирург, имеющий большой опыт лечения гиперпаратиреоза.
|
|
|
3. Другие инвазивные методы лечения
а. В одном специализированном центре удалось добиться излечения первичного гиперпаратиреоза путем инъекции больших количеств рентгеноконтрастных средств в артерии, питающие паращитовидные железы.
б. В нескольких центрах применяли чрескожное введение этанола в аденому паращитовидной железы под контролем УЗИ. Такое лечение сопровождалось различными осложнениями, в частности — повреждением возвратного гортанного нерва.
4. Медикаментозное лечение назначают после безуспешной операции, при противопоказаниях к операции или отказе больного от операции.
а. Фосфаты (в пересчете на фосфор)назначают в дозах 0, 5—3 г/сут. Иногда таким способом удается устранить гиперкальциемию и предупредить образование почечных камней из оксалата кальция и гидроксиапатита. Это лечение противопоказано при почечной недостаточности, концентрации общего кальция в сыворотке > 3 ммоль/л, дегидратации. Лечение фосфатами нередко повышает уровень ПТГ и может приводить к образованию почечных камней из фосфата кальция.
б. Эстрогены в сочетании с прогестагенами или без нихустраняют гиперкальциемию у женщин с первичным гиперпаратиреозом в постменопаузе.
в. Дифосфонаты подавляют резорбцию кости (см. также гл. 24, п. XVI. Б. 1. б). Для лечения гиперкальциемии при первичном гиперпаратиреозе чаще всего применяют памидронат натрия. Однократное в/в введение 60—90 мг препарата позволяет нормализовать уровень кальция на срок до нескольких недель у 80—100% больных.
VII. Гиперкальциемия, обусловленная дефектами рецепторов Ca2+
А. Семейная доброкачественная гиперкальциемия (гетерозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия)
1. Этиология и патогенез. Это редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, обусловленное дефектами рецепторов Ca2+ на паратироцитах и клетках почечных канальцев. Причина — инактивирующие мутации гена рецептора. Мутации доминантно-негативные, т. е. мутантный ген подавляет экспрессию нормального гена. Мутантные рецепторы связывают Ca2+ хуже, чем нормальные рецепторы. Поэтому клетки — носители мутантных рецепторов — реагируют на их сигнал так, как будто концентрация кальция в сыворотке понижена. В результате в паращитовидных железах секретируются избыточные количества ПТГ, а в почках усиливается реабсорбция кальция. Паращитовидные железы обычно не изменены; иногда наблюдается гиперплазия главных паратироцитов.
|
|
|
2. Клиническая картина. Заболевание обычно протекает бессимптомно, но гиперкальциемия иногда выявляется уже в первые дни жизни. Клинических признаков первичного гиперпаратиреоза нет, другие эндокринные нарушения отсутствуют. У некоторых подростков и взрослых больных, а также у их родственников обнаруживают панкреатит. Семейную доброкачественную гиперкальциемию следует заподозрить в таких ситуациях:
а. Случайно обнаруженная гиперкальциемия у грудного ребенка.
б. У родственников — гиперкальциемия в сочетании с гипокальциурией.
в. Безуспешное хирургическое лечение гиперпаратиреоза у родственников.
|
|
|
