 |
В. Медуллярный рак щитовидной железы
|
|
|
|
В. Медуллярный рак щитовидной железы
1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 44 и гл. 45). Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.
2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.
3. Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.
4. Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).
5. Диагностика
а. Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0, 5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).
б. Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.
в. Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.
|
|
|
6. Лечение только хирургическое.
Г. Недифференцированный рак щитовидной железы. На долю этих опухолей приходится около 10% злокачественных опухолей щитовидной железы. Недифференцированный рак возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60—70 лет). Прогноз наихудший. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.
XXII. Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.
XXIII. Заключение. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов. При подозрении на злокачественную природу одиночного узла щитовидной железы у ребенка мы рекомендуем хирургическое вмешательство.
Литература
1. Aagaard J, et al. Serum levels of calcium and parathyroid hormone after subtotal thyroid resection for Graves' disease. Acta Med Scand 211: 261, 1982.
2. Aiello D, Manni A. Thyroglobulin measurement vs. Iodine I131 total: Body scan for follow-up of well-differentiated thyroid cancer. Arch Intern Med 150: 437, 1990.
3. Allard RH. The thyroglossal cyst. Head Neck Surg 5: 134, 1982.
4. Alter C, Moshang T. Diagnostic dilemma: The goiter. Pediatr Clin North Am 38: 573, 1991.
5. Bachrach L, Foley T. Thyroiditis in children. Pediatr Rev 6: 184, 1989.
6. Bantle JP, et al. Resistance to thyroid hormones: A disorder frequently confused with Graves' disease. Arch Intern Med 142: 1867, 1982.
7. Barnes HV, Blizzard RM. Antithyroid drug therapy for toxic diffuse goiter (Graves disease): Thirty years experience in children and adolescents. J Pediatr 91: 313, 1977.
8. Beckett GJ, et al. Thyroid status in patients with chronic renal failure. Clin Nephrol 19: 172, 1983.
9. Beierwaltes WH. The treatment of thyroid carcinoma with radioactive iodine. Semin Nucl Med 8: 79, 1978.
10. Bricker H, et al. Introduction of leukemia by 131I treatment of thyroid carcinoma. Br J Cancer 28: 232, 1973.
11. Clark OH. Thyroid nodules and thyroid cancer: Surgical aspects. West J Med 133: 1, 1980.
12. Cooper DS, et al. Agranulocytosis associated with antithyroid drugs: Effects of patient age and drug dose. Ann Intern Med 98: 26, 1983.
13. De Luca F, et al. Thyroid function in children with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 138: 327, 1982.
14. Esselstyn CB, Jr, et al. Hyperparathyroidism after radioactive iodine therapy for Graves' disease. Surgery 92: 811, 1982.
15. Fish J, Moore RM. Ectopic thyroid tissue and ectopic thyroid carcinoma. Ann Surg 157: 212, 1963.
16. Foley TP. Sporadic congenital hypothyroidism. In JH Dussault, P Walker (eds), Congenital Hypothyroidism. New York: Dekker, 1983. Pp. 231.
17. Gaitan E, et al. Endemic goiter and endemic thyroid disorders. World J Surg 15: 205, 1991.
|
|
|
18. Gorlin J, Sallan S. Thyroid cancer in childhood. Endocrinol Metab Clin North Am 19: 649, 1990.
19. Gray HW, et al. Intravenous perchlorate test in the diagnosis of Hashimoto's disease. Lancet 1: 335, 1974.
20. Hodges S, et al. Reappraisal of thyroxine treatment in primary hypothyroidism. Arch Dis Child 65: 1129, 1990.
21. Ivarsson S, et al. Ultrasonic imaging and the differential diagnosis of diffuse thyroid disorders in children. AJDC 143: 1369, 1989.
22. Kennedy D, et al. Treatment of thyroid malignancies. Curr Opin Oncol 3: 128, 1991.
23. Lindsay AN, et al. Multicystic ovaries in primary hypothyroidism. Obstet Gynecol 61: 433, 1983.
24. Mahoney C. Differential diagnosis of goiter. Pediatr Clin North Am 34: 891, 1987.
25. Mazzaferri EL, et al. Papillary thyroid carcinoma: The impact of therapy in 576 patients. Medicine (Baltimore) 56: 171, 1977.
26. McCowen KD, et al. Low dose radioiodide thyroid ablation in postsurgical patients with thyroid cancer. Am J Med 61: 52, 1976.
27. Rallison ML, et al. Occurrence and natural history of chronic lymphocytic thyroiditis in childhood. J Pediatr 86: 675, 1975.
28. Refetoff S. Syndromes of thyroid hormone resistance. Am J Physiol 243: E88, 1982.
29. Safa AM, et al. Long-term follow-up results in children and adolescents treated with radioactive iodine (131I) for hyperthyroidism. N Engl J Med 292: 167, 1975.
30. Stein RB, Nicoloff JT. Triiodothyronine withdrawal test—a test of thyroid-pituitary adequacy. J Clin Endocrinol Metab 32: 127, 1971.
31. Taksu N, et al. Test for recovery from hypothyroidism during thyroxine therapy in Hashimoto thyroiditis. Lancet 336: 1084, 1990.
32. Tucker MA, et al. Therapeutic radiation at a young age is linked to secondary thyroid cancer. Cancer Res 51: 2885, 1991.
33. Uller RP, Van Herle AJ. Effects of therapy on serum thyroglobulin levels in patients with Graves' disease. J Clin Endocrinol Metab 46: 747, 1978.
34. Van Dop C, et al. Pseudotumor cerebri associated with initiation of levo-thyroxine therapy for juvenile hypothyroidism. N Engl J Med 308: 1076, 1983.
35. Winship T. Carcinoma of the thyroid in children. Trans Am Goiter Assoc 364, 1951.
36. Winship T, Rosvoll RV. Thyroid carcinoma in childhood: Final report on a 20-year-study. Clin Proc Child Hosp DC 26: 327, 1970.
VII. Нарушения обмена веществ
Глава 33. Гипогликемия у детей
М. Шперлинг
|
|
|
