 |
II. Общие представления об этиологии и патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета
|
|
|
|
Литература
1. Aynsley-Green A, et al. The dietary treatment of glycogen synthetase deficiency. Helv Paediatr Acta 32: 71, 1977.
2. Aynsley-Green A, et al. Hepatic glycogen synthetase deficiency. Definition of syndrome from metabolic and enzyme studies on a 9-year-old girl. Arch Dis Child 52: 573, 1977.
3. Baker L, et al. Hyperfiltration and renal disease in glycogen storage disease, type 1. Kidney Int 35: 1345, 1989.
4. Bier DM, et al. Measurement of " true" glucose production rates in infancy and childhood with 6, 6-dideutero-glucose. Diabetes 26: 1016, 1977.
5. Burchell A. Molecular pathology of glucose-6-phosphatase. FASEB J 4: 2978, 1990.
6. Chen Y-T, et al. Renal disease in type 1 glycogen storage disease. N Engl J Med 318: 7, 1988.
7. Chen Y-T, et al. Cornstarch therapy in type 1 glycogen storage disease. N Engl J Med 31: 171, 1984.
8. Crigler JF, Jr, Folkman J. Glycogen storage disease: New approaches to therapy. In R Porter, J Whelan (eds), Hepatotrophic factors. Ciba Found Symp 55: 331, 1978.
9. Dahan N, et al. Use of platelets, mononuclear, and polymorphonuclear cells in the diagnosis of glycogen storage disease type VI. J Inherited Metab Dis 11: 253, 1988.
10. DiMauro S, et al. Debrancher deficiency: Neuromuscular disorder in five adults. Ann Neurol 5: 422, 1979.
11. Dunger DB, Leonard JV. Value of the glucagon test in screening for hepatic glycogen storage disease. Arch Dis Child 57: 384, 1982.
12. Fernandes J, Pikaar NA. Ketosis in hepatic glycogenosis. Arch Dis Child 47: 41, 1972.
13. Garibaldi LR, et al. Dextrothyroxine treatment of phosphorylase kinase deficiency glycogenosis in four boys. Helv Paediatr Acta 33: 435, 1978.
14. Greene HL, et al. Type 1 glycogen storage disease: A metabolic basis for advances in treatment. Adv Pediatr 26: 63, 1979.
15. Greene HL, et al. Hyperlipidemia and fatty acid composition in patients treated for type 1A glycogen storage disease. J Pediatr 119: 398, 1991.
16. Gremse DA, et al. Efficacy of cornstarch therapy in type III glycogen-storage disease. Am J Clin Nutr 52: 671, 1990.
17. Hers HG. The control of glycogen metabolism in the liver. Annu Rev Biochem 45: 167, 1976.
18. Hers H-G, et al. Glycogen storage diseases. In CR Scriver, et al (eds), The Metabolic Basis of Inherited Disease (6th ed). New York: McGraw-Hill, 1989. P. 425.
19. Hug G, et al. Phosphorylase kinase of the liver: Deficiency in a girl with increased hepatic glycogen. Science 153: 1534, 1966.
20. Huijing F, Fernandes J. X-chromosomal inheritance of liver glycogenosis with phosphorylase kinase deficiency. Am J Hum Genet 21: 275, 1969.
21. Moses S. Pathophysiology and dietary treatment of the glycogen storage diseases. J Pediatr Gastroenterol Nutr 11: 155, 1990.
22. Narisawa K, et al. Glycogen storage disease type 1b: Genetic disorder involving the transport system of intracellular membrane. Enzyme 38: 177, 1987.
23. Schaub J, Heyne K. Glycogen storage disease type 1b. Eur J Pediatr 140: 283, 1983.
|
|
|
24. Slonim AE, et al. Amino acid disturbances in type III glycogenosis: Differences from type I glycogenosis. Metabolism 32: 70, 1983.
25. Slonim AE, et al. Reversal of debrancher deficiency myopathy by the use of high-protein nutrition. Ann Neurol 11: 420, 1982.
26. Willems PJ, et al. The natural history of liver glycogenosis due to phosphorylase kinase deficiency: A longitudinal study of 41 patients. Eur J Pediatr 149: 268, 1990.
27. Wolfsdorf JI, et al. Glucose therapy for glycogenosis type 1 in infants: Comparison of intermittent uncooked cornstarch and continuous overnight glucose feedings. J Pediatr 117: 384, 1990.
28. Wolfsdorf JI, et al. Continuous glucose for treatment of patients with type 1 glycogen-storage disease: Comparison of the effects of dextrose and uncooked cornstarch on biochemical variables. Am J Clin Nutr 52: 1043, 1990.
29. Wolfsdorf JI, et al. Physical growth and development of children with type 1 glycogen-storage disease: Comparison of the effects of long-term use of dextrose and uncooked cornstarch. Am J Clin Nutr 52: 1051, 1990.
IX. Сахарный диабет
Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
Д. Скайлер
I. Определение. Инсулинозависимый сахарный диабет (сахарный диабет типа I) — это болезнь, вызванная разрушением бета-клеток островков поджелудочной железы. Абсолютный дефицит инсулина при инсулинозависимом сахарном диабете приводит к гипергликемии и другим тяжелым метаболическим нарушениям, поэтому у больных, не получающих нужное количество инсулина, неминуемо развивается диабетический кетоацидоз. Как правило, инсулинозависимый сахарный диабет поражает детей, подростков и молодых людей (отсюда его прежнее название: ювенильный диабет), но может начинаться в любом возрасте. Современное название болезни — инсулинозависимый сахарный диабет — указывает на пожизненную потребность больных в инсулине.
II. Общие представления об этиологии и патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета
А. Генетическая предрасположенность к инсулинозависимому сахарному диабету обусловлена несколькими генами, в том числе — генами, относящимися к области HLA на коротком плече 6-й хромосомы.
Б. Главное звено патогенеза — разрушение бета-клеток. В большинстве случаев это разрушение имеет аутоиммунную природу и обусловлено врожденным отсутствием или потерей толерантности к аутоантигенам бета-клеток. Как правило, разрушение бета-клеток происходит медленно и постепенно и поначалу не сопровождается нарушениями углеводного обмена. Эту фазу развития болезни называют латентным инсулинозависимым сахарным диабетом или доклиническим периодом инсулинозависимого сахарного диабета. Когда погибает 80—95% бета-клеток, возникает абсолютный дефицит инсулина, развиваются тяжелые метаболические нарушения и наступает клинический период болезни.
|
|
|
В. Вирусные инфекции могут индуцировать аутоиммунную реакцию против бета-клеток у лиц с генетической предрасположенностью к инсулинозависимому сахарному диабету.
Г. Известны токсические вещества, избирательно поражающие бета-клетки и индуцирующие аутоиммунную реакцию.
|
|
|
