4. В моче больного обнаружена гомогентизиновая кислота. Каково происхождение гомогентезиновой кислоты? Какую окраску приобретает при этом моча?

4. В моче больного обнаружена гомогентизиновая кислота. Каково происхождение гомогентезиновой кислоты? Какую окраску приобретает при этом моча?

Гомогентизиновая кислота (алкаптон) является продуктом распада ароматических аминокислот (фен и тир). В норме она разрушается оксидазой гомогентизиновой кислоты до фумарата и ацетоацетата. При дефекте этого фермента происходит выделение алкаптона с мочой (алкаптонурия), которая при длительном стоянии приобретает черный цвет.

Билет 33

1)Хромопротеины…

Фосфопротеины в качестве простетической группы содержат остаток фосфорной кислоты. Примеры: казеин и казеиноген молока, творога, молочных продуктов, вителлин яичного желтка, овальбумин яичного белка, ихтуллин икры рыб. Фосфопротеинами богаты клетки ЦНС. Фосфопротеины обладают многообразными функциями: 1. Питательная функция. Фосфопротеины молочных продуктов легко перевариваются, усваиваются и являются источником незаменимых аминокислот и фосфора для синтеза белков тканей ребенка. 2. Фосфорная кислота необходима для полноценного формирования нервной и костной тканей ребенка. 3. Фосфорная кислота участвует в синтезе фосфолипидов, фосфопротеинов, нуклеотидов, нуклеиновых кислот. 4. Фосфорная кислота осуществляет регуляцию активности ферментов путем фосфорилирования при участии ферментов протеинкиназ. Фосфат присоединяется к –ОН группе серина или треонина сложноэфирными связями: Хромопротеины - сложные белки с окрашенной небелковой частью. К ним относятся флавопротеины (желтые) и гемопротеины (красные). Флавопротеины в качестве простетической группы содержат производные витамина В2 – флавины: флавинадениндинуклеотид (ФАД) или флавинмононуклеотид (ФМН). Они являются небелковой частью ферментов дегидрогеназ, катализирующих окислительно-восстановительные реакции. Гемопротеины в качестве небелковой группы содержат гем – железопорфириновый комплекс. Гемопротеины подразделяют на два класса: 1. ферменты: каталаза, пероксидаза, цитохромы; 2. неферменты: гемоглобин и миоглобин. Ферменты каталаза и пероксидаза разрушают перекись водорода, цитохромы являются переносчиками электронов в цепи переноса электронов. Неферменты. Гемоглобин транспортирует кислород (от легким к тканям) и углекислый газ (от тканей к легким); миоглобин – депо кислорода в работающей мышце. Гемоглобин – тетрамер, т. к. состоит из 4-х субъединиц: глобин в этом тетрамере представлен 4-мя полипептидными цепями 2-х разновидностей: 2 α и 2 β цепи. Каждая субъединица связана с гемом. Физиологические типы гемоглобина: 1. HbP – примитивный гемоглобин формируется у зародыша. 2. HbF – фетальный гемоглобин – гемоглобин плода. Замена HbP на HbF происходит к 3-х месячному возрасту человека.

2)Биохимия мышц…

Мышечный аппарат человека и животных характеризуется полифункциональностью. Однако основной функцией мышц является осуществление двигательного акта, т. е. сокращение и расслабление. При сокращении мышц осуществляется работа, связанная с превращением химической энергии в механическую. В данном разделе в основном рассматривается структурная основа процесса сокращения поперечно-полосатых мышц позвоночных, поскольку этот процесс изучен наиболее полно. Как отмечалось, сократительная система поперечно-полосатой мышцы состоит из перекрывающихся белковых нитей, которые скользят относительно друг друга. Сокращение происходит за счет энергии, освобождающейся пргидролизе АТФ. В поперечно-полосатой мышце сокращение зависит от концентрации ионов Са2+, которая в свою очередь регулируется саркоплазматическим ретикулумом – специализированной системой мембран, накапливающей Са2+ в состоянии покоя и высвобожающей его при воз- действии на мышечное волокно нервного импульса. Источники энергии мышечной деятельности. Прежде всего ресинтез АТФ обеспечивается трансфосфорилированием АДФ с креатинфосфатом. Данная реакция катализируется ферментом креатинкиназой. Креатинкиназный путь ресинтеза АТФ является чрезвычайно быстрым и максимально эффективным (за счет каждой молекулы креатинфосфата образуется молекула АТФ). Именно поэтому долгое время не удавалось установить уменьшение концентрации АТФ и соответственно повышение концентрации АДФ даже при достаточно продолжительном тетанусе. Применив специфический ингибитор креатинкиназы (1-фтор-2, 4-динитрофенол), а также с помощью агентов, препятствующих окислительному фосфорилированию АДФ в АТФ, Т. При работе умеренной интенсивности мышца может покрывать свои энергетические затраты за счет аэробного метаболизма. Однако при больших нагрузках, когда возможность снабжения кислородом отстает от потребности в нем, мышца вынуждена использовать гликолитический путь снабжения энергией. При интенсивной мышечной работе скорость расщепления гликогена или глюкозы с образованием молочной кислоты увеличивается в сотни раз. Соответственно содержание молочной кислоты в мышечной ткани может повышаться до 1, 0–1, 2 г/кг и более. С током крови значительное количество молочной кислоты поступает в печень, где ресинтезируется в глюкозу и гликоген (глюконеогенез) за счет энергии окислительных процессов. Перечисленные механизмы ресинтеза АТФ при мышечной деятельности включаются в строго определенной последовательности. Наиболее экстренным является креатинкиназный механизм, и лишь примерно через 20 с максимально интенсивной работы начинается усиление гликолиза, интенсивность которого достигает максимума через 40–80 с. При более длительной, а следовательно, и менее интенсивной работе все большее значение приобретает аэробный путь ресинтеза АТФ. Содержание АТФ и креатинфосфата в сердечной мышце ниже, чем в скелетной мускулатуре, а расход АТФ велик. В связи с этим ресинтез АТФ в миокарде должен происходить намного интенсивнее, чем в скелетной мускулатуре. Для сердечной мышцы теплокровных животных и человека основным путем образования богатых энергией фосфорных соединений является путь окислительного фосфорилирования, связанный с поглощением кислорода. Регенерация АТФ в процессе анаэробного расщепления углеводов (гликолиз) в сердце человека практического значения не имеет. Именно поэтому сердечная мышца очень чувствительна к недостатку кислорода. Характерной особенностью обмена веществ в сердечной мышце по сравнению со скелетной является также то, что аэробное окисление веществ неуглеводной природы при работе сердечной мышцы имеет большее значение, чем при сокращении скелетной мышцы. Только 30–35% кислорода, поглощаемого сердцем в норме, расходуется на окисление углеводов и продуктов их превращения. Главным субстратом дыхания в сердечной мышце являются жирные кислоты. Окисление неуглеводных веществ обеспечивает около 65–70% потребности миокарда в энергии. Из свободных жирных кислот всердечной мышце особенно легко подвергается окислению олеиновая кислота.

3) Количественное определение общих липидов в сыворотке крови.            Общие липиды крови – это ТАГ, жирные кислоты, ФЛ, холестерин, находящиеся в различных фракциях липопротеинов крови. После гидролиза серной кислотой с фосфованилиновым реактивом появляется красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна содержанию липидов и измеряется на ФЭКе. 4 – 8 г/л При патологии чаще наблюдается увеличение содержания общих липидов за счет той или иной фракции (гиперлипемия). Концентрация общих липидов крови увеличивается при ожирении, атеросклерозе, ИБС, при сахарном диабете, циррозе печени, липоидном циррозе, пенкреатите.