 |
Типовые формы патологии нейрогипофиза
|
|
|
|
Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса (см. главу 11 «Нарушения баланса воды») в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).
Несахарный диабет
Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный» приложения «Справочник терминов».
Патогенез. Инициальные звенья патогенеза представлены на рис. 28–11.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 11 Основные звенья патогенеза несахарного диабета»
Рис. 28–11. Основные звенья патогенеза несахарного диабета.
Основные проявления несахарного диабета и их механизмы приведены на рис. 28–12.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 12 Основные проявления несахарного диабета»
Рис. 28–12. Основные проявления несахарного диабета.
• Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3–15 л, иногда до 20–30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи (относительная плотность всех порций равна обычно 1,000–1,005).
• Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мосм/кг H2O) внутриклеточной и других биологических жидкостей. Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.
|
|
|
• Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na+ в почках и увеличению его содержания в плазме крови.
• Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма. Известно, что дефицит уже 1–2% воды в организме формирует ощущение жажды, особенно при гиперосмоляльности крови.
Синдром неадекватной секреции АДГ
Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие избыточности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отёками. Характеристика синдрома приведена в статье «Синдром неадекватной секреции АДГ» (приложение «Миниэнциклопедия»).
Патогенез. Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных инициальных звена: центрогенное и первично-железистое.
• Центрогенное. Характеризуется нейрогенной корково‑подкорковой стимуляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз.
• Первично‑железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патогенеза: избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталамуса и эктопической секреции АДГ (например, мелкоклеточными карциномами лёгких).
Проявления СНАДГ и их механизмы представлены на рис. 28–13.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 13 Основные проявления синдрома неадекватной секреции АДГ»
|
|
|
Рис. 28–13. Основные проявления синдрома неадекватной секреции АДГ.
• Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дистальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. АДГ взаимодействует с V2–рецепторами эпителия дистальных отделов канальцев и собирательных трубочек почек. Это обусловливает образование цАМФ, встраивание водных каналов в цитолемму и торможение экскреции жидкости, что приводит к увеличению реабсорбции воды и снижению диуреза.
• Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипергидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличивает массу тела. Важно, что отёки при этом не развиваются в связи с уменьшением [Na+] в интерстиции.
• Гипонатриемия. Считается кардинальным признаком синдрома. [Na+] снижается до 130–135 мэкв/л, а осмоляльность плазмы до 270 носмоль/кг.
• Повышение содержания натрия в моче (обычно более 20 мэкв/л). Механизм: гипергидратация организма, стимулирующая экскрецию Na+ почками.
• Психо‑неврологические расстройства. Характеризуются апатией, вялостью, нарушением сознания, нередко судорогами. Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так называемого «водного отравления».
|
|
|
