 |
Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
|
|
|
|
Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. К другим признакам полового созревания необходимо добавить акне, пубертатную гинекомастию и ряд др.
• Пубертатная гинекомастия — развитие молочных желёз у подростков (как правило, одностороннее и в виде субареолярного утолщения, протекает бессимптомно) — встречается у 60% подростков и обычно длится от 6 месяцев до двух лет.
• Варикоцеле — расширение вен семенного канатика — встречается у 15% подростков, чаще с левой стороны.
• Паховая грыжа у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин; располагается, как правило, справа или с двух сторон.
• Гидроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика, расположено в мошонке.
• Сперматоцеле — кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды.
Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременное половое развитие, задержка полового развития, гипофункция яичек.
Преждевременное половое развитие
Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9‑летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.
• Истинное преждевременное развитие. Преждевременный пубертат является результатом гиперфункции гипоталамо‑гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием. Последнее включает вирилизацию и активацию сперматогенеза в яичках.
|
|
|
Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и, как следствие — гонадотропных гормонов аденогипофиза. Обычно развивается при опухолях в области заднего гипоталамуса, серого бугра, эпифиза, травматических повреждениях диэнцефальной области мозга, участвующей в синтезе гонадолиберинов; энцефалитах, состояниях и патологических процессах, повышающих внутричерепное давление (абсцессах, новообразованиях, гидроцефалиях, нарушении оттока ликвора и др.).
• Ложное пубертат у мальчиков. В отличие от первичного, ложное (вторичное) преждевременное половое развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием: появлением признаков вирилизации, но без активации сперматогенеза.
В зависимости от соответствия или несоответствия полового развития генетическому полу преждевременное половое созревание подразделяют на изосексуальное (оно совпадает с генетическим полом и характеризуется признаками вирилизации мальчиков) и гетеросексуальное (не совпадает с генетическим мужским полом и сочетается с феминизацией мальчиков).
Наиболее частые причины: Андрогенпродуцирующие опухоли яичек (например, лейдигомы, синтезирующие тестостерон; сертолиомы и арренобластомы, образующие андрогены), гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, увеличение содержания в крови андрогенов, секретируемых в коре надпочечников при их гиперплазии (чаще — врождённой) или поражении опухолью.
• Проявления преждевременного пубертата.
Проявления истинного и ложного преждевременного полового созревания являются результатом избытка в организме мужских половых гормонов. Это вызывает признаки вирилизации (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена и др.; первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в двухлетнем возрасте) и низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).
|
|
|
Задержка полового созревания
Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.
• Причины.
† Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза (при повреждении ядер гипоталамуса или гипофиза опухолями, в результате кровоизлияния или травмы, воспалительных процессов и др.).
† Сниженная выработка тестостерона яичками (в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития, воспаления яичек — орхита и т.п.).
† Пониженная чувствительность тканей‑мишеней к действию тестостерона.
• Проявления.
† Признаки евнухоидизма: недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета (размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей).
† Сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны).
Мужской гипогонадизм
• Причины тестикулярной недостаточности.
† Те же, что и при задержке полового развития мальчиков (см. выше).
† Дефекты яичек.
‡ Наследуемые или врождённые (первичные). Наблюдаются, например, у пациентов с различными вариантами синдрома Кляйнфелтера. При этом происходит снижение продукции андрогенов и нарушения сперматогенеза.
‡ Приобретённые (вторичные). Развиваются при травме, вирусном или бактериальном воспалении, нарушении кровообращения, воздействии радиации, ЛС (например, наркотиков, спиронолактона, циметидина) и других воздействий.
• Проявления. Половое развитие у мужчин не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы. Наряду с этим выявляется снижение полового влечения, импотенция, бесплодие — неспособность мужчины к зачатию ребёнка на протяжении одного года регулярной половой жизни без использования контрацептивов и независимо от возможности совершения полового акта (не менее 35% случаев бесплодия обусловлено нарушением половой функции мужчин; характеристика мужского бесплодия приведена в статье «Бесплодие» приложения «Справочник терминов»).
|
|
|
|
|
|
