 |
Сосудистая деменция с острым началом (F01.0).
|
|
|
|
Развивается после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагии. После перенесенной сосудистой катастрофы в зависимости от локальности очага обнаруживаются афазии (амнестическая, сенсорная, моторная), апраксии, акалькулия, аграфия, агнозии или/и эмоциональные нарушения (дисфории, эмоциональная неустойчивость). В вечернее время возможны эпизоды сосудистого делирия.
Мультиинфарктная деменция (F01.1).
Постепенное начало вслед за несколькими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме. В неврологической клинике — различной степени выраженности симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, тихая и затрудненная речь, двусторонние пирамидные знаки, акинетико-ригидный синдром, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор в покое. Отмечаются трофические расстройства в дистальных отделах конечностей, недержание мочи и кала, пароксизмальные состояния в форме тонико-клонических припадков и синкопов.
Клинический пример: Пациентка, 60 лет, с возраста 40 лет страдала на протяжении 10 лет гипертонической болезнью, продолжительное время принимала бета-блокаторы (пропранолол). На высоте АД до 200 и 120 мм рт. столба появились головокружение, обморок, головная боль, рвота, возникло онемение в левой руке и ноге, после применения гипотензивных средств состояние нормализовалось, но стала жаловаться на бестолковоть и немотивированное снижение настроения, слезливость. Через год данное состояние повторилось. После него стало трудно соредотачиваться, забывала закрыть дверь, заметила, что с трудом вспоминает предыдущие серии любимых ею телевизионных сериалов, быстро утомлялась, была слезливой, иногда внезапно взрывчатой. При неврологическом осмотре на протяжении двух месяцев было повышение сухожильных рефлексов справа. После третьего обморочного состояния не могла несколько дней говорить, с трудом подбирала слова. В вечернее время уверяла, что к ней приходит умерший муж. На ЭЭГ — диффузные изменения, на КТ — очаги постинфарктных изменений справа и слева в корковых заднелобных зонах. При неврологическом осмотре — сглаженность носогубной складки справа и легкая девиация языка влево.
|
|
|
Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).
Для заболевания характерны общие симптомы деменции, в анамнезе часта гипертензия. Данные клинического обследования и специальных исследований указывают на ишемическую дисфункцию в глубоких структурах белого вещества больших полушарий головного мозга при сохранности коры. Клиническая картина колеблется по «сосудистому типу».
Соответствует болезни Бинсвангера. Длительность заболевания до 20 лет, возраст от 45 до 70 лет. Характерны подкорковый синдром в виде паркинсонической походки, шаткости, брадикинезии, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор. Дизартрия и двусторонние пирамидные знаки, повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Ускоренная инволюция. Интеллектуально-мнестические нарушения неспецифичны, часто отмечается снижение памяти от настоящего к прошлому.
Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (F01.3).
Сочетание корковых и подкорковых компонентов сосудистой деменции устанавливается на основании клинической картины, результатов обследования (включая аутопсию).
Дифференциальная диагностика
Сосудистую деменцию следует дифференцировать с деменцией в результате опухолей мозга, болезнью Альцгеймера. Опухоль мозга сопровождается более продолжительным периодом общемозговых расстройств, однако при метастазировании, например опухоли легких в мозг, трудно различить сочетание двух расстройств (опухоли и инсульта) от метастазирования; единственную помощь на первом этапе до объективного исследования может оказать анамнез. Болезнь Альцгеймера на этапе амнестических нарушений не сопровождается столь яркими неврологическими нарушениями, как сосудистая деменция, они появляются позже. Однако иногда острые динамические нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии могут приводить к амнестической дезориентировке. Разграничение проводятся на основе данных реоэнцефалографии, электроэнцефалографии, КТ.
|
|
|
Терапия
Включает лечение основного сосудистого расстройства, обычно с применением антикоагулянтов, сосудорасширяющих средств, ангиопротекторов, других соматических заболеваний, которые привели к сосудистой патологии, а также борьбу с когнитивным дефицитом с помощью интенсивного обучения, применения витаминов и ноотропов. Опасность применения некоторых протекторов состоит в том, что они вызывают синдром обкрадывания, при котором когнитивный дефицит уменьшается, но ценой возникновения новых психопатологических расстройств (эпилептических припадков, бреда). Эти явления связаны с тем, что сосудистые проблемы очага решаются ценой возникновения новых динамических расстройств в результате чрезмерного расширения сосудов в ранее компенсированных областях. При высокой судорожной готовности терапия ноотропами должна быть лишь средними дозами, в основном пикамилоном и пантогамом, хотя даже в остром периоде инсульта неврологи рекомендуют очень высокие дозы ноотропов, например до 10,0 церебролизина внутривенно. Чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам при сосудистой деменции повышена, поэтому их дозы в случае развития психоза должны быть минимальными. При сосудистых делириях рекомендованы транквилизаторы, оксибутират лития.
Деменция при болезни Пика (F02.0).
Этиология и патогенез
Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.
|
|
|
Распространенность
Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.
Клиника
Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет.
На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.
|
|
|
На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.
На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.
Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пирожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария.
Диагностика
Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.
|
|
|
