 |
Патология плазменного гемостаза (коагулопатии).
|
|
|
|
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
Для аудиторной работы
По дисциплине «Внутренние болезни, общая физиотерапия, ВПТ»
для специальности 060101 – Лечебное дело (очная форма обучения)
ЦИКЛ ГЕМАТОЛОГИИ
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №6
ТЕМА: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА (ПАТОЛОГИЯ ПЛАЗМЕННОГО И СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗОВ).
Утверждены на кафедральных заседаниях
протокол № 11 от «20» апреля 2012 г.
протокол № 9 от «02» апреля 2012 г.
Заведующий кафедрой внутренних болезней №2 с курсом ПО
д.м.н., проф. __________________Демко И.В.
Заведующий кафедрой внутренних болезней №1
д.м.н., проф. __________________Никулина С.Ю.
Составитель (-ли):
Красноярск
Тема занятия ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА (ПАТОЛОГИЯ ПЛАЗМЕННОГО И СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗОВ).
2. Значение изучения темы: Расстройства гемостаза в общей патологии человека занимает важное место, так как отличаются высокой частотой, разнообразием и высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов. Для познания наиболее часто встречающихся диатезов необходимо научить студентов разбираться в их этиопатогенетических, клинических и гематологических проявлениях. Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление о дифференциальной диагностике патологии плазменного (гемофилий, болезни Виллебранда) и сосудистого (геморрагические васкулиты, болезнь Рандю-Ослера, другие наследственные вазопатии) гемостазов. Профессиональное значение темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, хорошо ориентирующегося в вопросах диференциальной диагностики патологии плазменного и сосудистого гемостазов. Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за дифференциальную диагностику и адекватное лечение патологии плазменного и сосудистого гемостазов.
|
|
|
3. Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать типы кровоточивости, патогенез, клинические проявления, дианостику и лечение основных геморрагических диатезов,связанных с патологией плазменного и сосудистого гемостазов, уметь дать оценку гематологическим показателям при геморрагических диатезах, уметь классифицировать, диагностировать заболевание на основании клинических и лабораторных исследований, уметь назначить лечение, иметь представление о редких патологиях сосудистого и плазменного гемостазов, иметь навыки сбора анамнеза, физикального обследования больных.
4. План изучения темы:
4.1. Самостоятельная работа у постели больного – 60мин.
4.2. Практическая работа (разбор больных) – 95мин.
4.3. Решение задач – 15мин.
4.4. Заключение по занятию (итоговый контроль) письменно или устно с оценкой знаний – 15мин.
4.5. Задание на следующее занятие – 3 мин.
Основные понятия и положения темы Патология сосудистого гемостаза.
Приобретенная патология сосудистой стенки:
1. Повреждение сосудистой стенки при сепсисе, гриппе, вирусной инфекции (вирусный гепатит).
2..При цинге (недостаток витамина C) – геморрагическая сыпь носит сливной характер, распространяется на волосистую часть головы, кровоточивость десен, стоматиты.
1. При парапротеинемических гемобластозах (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).
2. При амилоидозах.
3. Синильная пурпура (вазопатия пожилых). Болезнь стариков более 65 - 70 лет. Характерна подкожныхповышенная ломкость сосудов. Геморрагический синдром в виде кровоизлияний, иногда экхимозов на тыле кистей, сгибательных поверхностях рук, ног. Не требует лечения возможно назначение аскорутина, троксевазина, небольших доз трентала, витаминов В6, В12, фолиевой кислоты. Необходимо исключить амилоидоз.
|
|
|
4. Аллергические васкулиты (в том числе геморрагический васкулит – микротромбоваскулит – болезнь Шенлейна-Геноха).
Наследственные вазопатии:
Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
Болезнь Элерса-Данлоса.
Синдром Марфана.
Синдром Козабаха-Мерита.
Остеодисплазии.
Наследственная легкая синяковость (у женщин чаще, легко образуются «синяки» на коже; гемостазы все в норме, лечения не требует или аскорутин, витамин C, эскузан в каплях, отвар крапивы, орехи).
Наследственные вазопатии.
Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
Аутосомно-доминантное наследование.
Наблюдается аномалия коллагеновых структур сосудов мелкого калибра (в сосудистой стенке мало коллагена) – очаговое истончение стенки сосуда (сосудистая стенка приобретает вид гармошки, образуются множественные аневризмочки). Низкая резистентность к травмам.
Первые клинические проявления в 6 – 10 лет: носовые, десневые кровотечения.
Тип кровоточивости – ангиоматозный У этих больных быстро развивается ЖДА.
Необходимо проводить УЗИ внутренних органов (печени, почек, селезенки, легких), так как могут быть гемангиомы.
Лечение:
Местно – холодный раствор ε-аминокапроновой кислоты криоденатурация
Внутрь - средства, угнетающие фибринолиз: памба до 3г в сутки, гумбикс, дицинон. Квалифицированная мед. помощь: передние тампонады – марлевый тампон обильно должен быть смочен любым маслом и посыпан гемостатиком (памба, гумбикс). Затем хирургическая пластика, эмболизация кровоточащего сосуда.
Проводится заместительная терапия (эритроцитарная масса, препараты железа).
При гемангиомах внутренних органов – оперативное лечение. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с циррозом печени, хроническим гепатитом, онкологическим процессом.
Синдром Элерса-Данлоса.
Наследственные дизмезенхимозы – генетический дефект коллагена не только в сосудистой стенке, но и в других органах.
|
|
|
Синдром Марфана.
Слабость коллагеновых структур. Считают, что Паганини страдал этим заболеванием: высокий рост, худой, длинные конечности и пальцы (симптом “паучьих” пальцев), феномен разболтанных суставов, вылетают мелкие суставы кистей рук, может быть симптом ночного апноэ, храп.
Виртуозные музыканты, хирурги, гимнасты, танцоры.
Остеодисплазии.
TAR-синдром (T - тромбоцитопатия, A - эбсент, отсутствовать, R - радий) - отсутствует лучевая кость.
Синдром Казобаха-Мерита.
Гигантские гемангиомы- это доброкачественные опухоли. Надо УЗИ печени, селезенки, молочных желез. Опасность связана с хроническим ДВС-синдромом.
Лечение: хирургическим путем, альфа-интерферон.
Приобретенные вазопатии.
Геморрагические васкулиты (аллергические васкулиты)
В патогенезе ведущая роль принадлежит циркуляции иммунных комплексов с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (капилляров).Классическая форма - болезнь Шенлейна-Геноха - иммунный микротромбоваскулит. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
Провоцирующие факторы: ВИЧ-инфекция, гепатит, грипп, коковые инфекции, прививки, опухоли, РА, СКВ, паразитарные инвазии, холод, тепло, продукты питания и др.
В крови от 10 до 100г иммунных комплексов (ИК)
Микрососуды забиваются ИК, происходит тромбирование, сосуды становятся не проходимы. Основные проявления васкулита – поражение кожи, суставов, кишечника, почек, легких, сердца). ЦИК повышены (в норме, снижены) - по- разному. Диагностика всех форм болезни Шенлейна-Геноха, в основном клиническая.
Кожно-суставная (простая) форма:
Есть острые и хронические формы (5-6-7месяцев); 4 степени тяжести (молниеносная, тяжелая, средне тяжелая, легкая).
Характерно: после гриппозного состояния (или др. провоцирующего фактора) катаральное воспаление дыхательных путей, повышение температуры тела, геморрагический синдром: васкулитнопурпурный тип кровоточивости - симметричная сыпь начинается с удаленных участков, затем поднимается вверх (начинается на стопах, затем голени, бедра, живот, ягодицы, грудь).
|
|
|
Абдоминальная форма.
Характеризуется высыпаниями на субсерозной оболочке слизистой, проявляется сильными схваткообразными болями в животе, потом спонтанная ремиссия болей на 1-2 часа, затем их возобновление, боли купируются только наркотиками, клиника ложного “острого живота”.
Почечная форма.
Поражаются сосуды почек. Клиника по типу ОГН, ХГН, может быть НС, формируется нефроз и ХПН. Проявляется гипоизостенурией.
Лечение кожно-суставной формы:
Снижение физической нагрузки.
Обильное питье (улучшается микроциркуляция, так как разбавляются и выводятся ИК)
Полное голодание 1-2 суток
Очистительные клизмы, слабительное
Антиагреганты в течение 3-4 месяцев, кроме аспирина (может вызвать эрозии, кровотечение) курантил 25мг – 225мг в сутки; трентал 100-300мг в сутки; тиклид 250-500мг в сутки. Назначают 2-3 антиагреганта одновременно.
Если есть гиперкоагуляционный синдром - гепарин нефракционированный; если гипокоагуляционный синдром с геморрагическим синдром - свежезамороженную плазму до 1 литра.
Плазмаферез (ПФ) 2раза в неделю удаляется по 1500мл плазмы, курс 3 недели, то есть 6-7 процедур.
Лечение почечной формы:
ПФ с высокой гепаринизацией (20-30 тыс. в сутки), пульс-терапия (1г метипред в/в в течение 3-х дней).Положительный эффект - выход из гипоизостенурии.
Лечение абдоминальной формы:
Антиагреганты, гепарин в высоких дозах, ГКС (преднизолон 40-60мг в течение 5 дней), ПФ
Патология плазменного гемостаза (коагулопатии).
Коагулопатии - наследственная патология, при которой имеется дефицит какого-либо из плазменных факторов.
Гемофилия А - недостаток VIII фактора свертывания. 95%.
Гемофилия В - недостаток IX фактора свертывания. 5-6%.
Гемофилия С - недостаток XI фактора свертывания. 0-1%.
Синдром Стюарта-Прауэра - недостаток Х фактора свертывания.
Синдром Хагемана - недостаток XII фактора свертывания.
Гипопроконвертинемия - недостаток VII фактора свертывания.
Клиника при этих нарушениях идентична.
Гемофилия А
Гемофилия А наследуется по рецессивному типу наследования. Патология связана с Х-хромосомой, болеют мужчины.
Степень тяжести зависит от количества VIIIфактора свертывания (в норме от 50 до 200%):
тяжелая степень (0-2% VIII ф.с.)
средней тяжести (2-5% VIII ф.с.)
легкая степень (более 5% VIIIф.с.)
Тип кровоточивости - гематомный.
Клиника заболевания складывается из трех симптомов:
Наиболее часто гемофилия проявляется гемартрозами 91% случаев и гематомами 93% случаев; наружные кровотечения встречаются в 74%случаев.
Гемартрозы - кровоизлияния в крупные суставы конечностей.
Острые, иммунно-ревматоидный синдром (вторичный),хронические.
|
|
|
С возрастом распространенность и тяжесть всех пораженных суставов неуклонно прогрессирует, часто приводит к инвалидности, заставляет больных пользоваться костылями, колясками и другими приспособлениями.
Гематомы - очень тяжелые, обширные и опасные, бывают подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные.
Кровотечения при гемофилии имеют особенность - после первичной остановки (на 1-1.5-2часа) кровотечение возобновляется, возможно до летального исхода, если не оказывается медицинская помощь. Часты и внутренние кровотечения.
Лабораторная диагностика:
1). Удлиняется время свертывания крови (от 20 минут и до суток, в норме 5-6-10 минут). Время свертывания ориентировочный показатель многоступенчатого перехода фибриногена в фибрин, связано с активностью плазменных факторов свертывания.
2). Выявляется гипокоагуляция в аутокоагуляционном тесте.
3). Удлиняется АЧТВ (активированое частичное тромбопластиновое время, в норме 42-65 секунд).
Лечение:
Заместительная терапия препаратами, содержащими VIIIфактора свертывания:
Криопреципитат
СЗП
Антигемофильная плазма
Различные концентраты VIIIф. с. (из пула донорской плазмы; рекомбинантный свиной VIIIф.с., КНП - концентрат нативной плазмы (чистой).
Рекомбинантный активированный VIIфактор –
новосэвен и другие синтезированные препараты.
FEIBA (VII, IX, X, II факторы свертывания).
PPSB (протромбиновый комплекс).
Расчет дозы криопреципитата:
Д=В х % VIIIф.с.
Д - доза криопреципитата
В - вес больного
%- уровень VIIIф., который мы хотим достигнуть в крови.
Пример: 50кг х 60% = 3500ед,
в 1дозе – 100 единиц, значит надо перелить 35 доз криопреципитата, т.к. больному требуется 3500ед. VIIIф..
Криопреципитат вводят 2раза в сутки в/в быстро струйно. П/к, в/м инъекции запрещены!
Для купирования легкой степени геморрагического синдрома (небольшого кровотечения в сустав, при экстракции зуба, умеренного наружного кровотечения) достаточно 15-20% VIIIф. с поддерживающей дозой 10-15%.
Для купирования геморрагического синдрома средней степени тяжести (более опасные кровотечения (внутренние, наружные) и при гематомах) необходимо 50-70% VIIIф. с последующей поддерживающей дозой 15-20%.
При тяжелом геморрагическом синдроме, больших операциях и травмах требуется 70% - 100% VIIIф., поддерживающая доза 25-45%.
Неотложная помощь при остром гемартрозе:
1.Иммобилизация конечности (не более 3-5сут.).
2.Теплые компрессы, повязки на область поражения.
3.Лечебная пункция сустава с аспирацией крови и введением гидрокортизона 2-х ампул.
4.Перелить криопреципитат.
5.Показано плавание, ЛФК, велотренажер.
Лечение гемофилии В: препараты, содержащие очищенный IХф., КНП, свежезамороженная плазма, PPSB, рекомбинантныйVIIф.
Лечение гемофилии С: дицинон, памба, очищенный ХIф.
Ингибиторные формы гемофилии:
Наблюдается в результате появления ингибиторов (антител) к факторам свертывания, чаще VIIIф. и IХф. Патология приобретенная. Может проявляться как у мужчин, так и у женщин. Характерен внезапно появившийся геморрагический синдром. Необходимо определять уровень ингибитора. Лечение трудно, применяется плазмаферез, плаквенил, ГКС, новосэвен.
Болезнь Виллебранда.
Фактор Виллебранда (ФВ) продуцируется в эндотелии сосудов и мегакариоцитах (в к/м), находится в тромбоцитах (в альфа-гранулах), от туда попадает в плазму крови.
Функции ФВ:
1.осуществляет прикрепление клеток к поврежденному участку сосуда (адгезивная способность тромбоцитов).
2.является носителем прокоагулянтной части VIIIф (VIIIc)
VIII: VIIIс+ФВ.
Диагностика болезни Виллебранда:
I тип:
Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В крови ФВ недостаточно, но иногда ФВ возрастает и нормализуется, нарушена экспрессия выброса из эндотелия сосудов и тромбоцитов.
Уровень ФВ снижен, наблюдается умеренное снижение VIIIф. в крови – 20-30%.
Удлинено время кровотечения.
АЧТВ удлинено на 10-15-20секунд.
Смешанный, микроциркуляторный тип кровоточивости (синяки, экхимозы, носовые, десневые кровотечения, продолжительные mensеs).
Лечение: дисмапрессин (stemat) - (легкие формы гемофилии А и I тип болезни Виллебранда) в/в или в каплях 2 капли в нос. Этот препарат повышает выброс ФВ из сосудистой стенки.
II тип:
Наличие качественных аномалий молекулы ФВ (уровень ФВ в норме, но он не выполняет свои функции). Имеются различные подтипы. Дисмапрессин не помогает и даже смертельно опасен.
III тип:
Наследуется по аутосомнорецессивному типу.
Течение тяжелое.
Гематомный тип кровоточивости.
Уровень ФВ менее 4% (в тромбоцитах, эндотелии, крови).
Количество тромбоцитов в норме.
Уровень VIIIф. менее 1%.
Время свертывания крови увеличивается до 10 минут.
Лечение:
Десмапрессин не эффективен.
Криопреципитат 15-50(70)ед/кг веса. В одной дозе 100ед ФВ.
Другие концентраты VIIIф.
СЗП 200мл - 200ед ФВ.
IV тип:
Псевдоболезнь Виллебранда.
Связана с аномалией мембраны тромбоцитов (много рецепторов на поверхности тромбоцитов к ФВ) - гиперреактивность тромбоцитов. В клинике геморрагический синдром, м.б. тромбозы.
|
|
|
