37. Опухоли головного мозга. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Принципы лечения и реабилитации.

Опухоли головного мозга составляют около 9% от общего числа всех новообразований человека (И. Я. Раздольский, 1954) и занимают пятое место среди опухолей других локализаций. По данным А. П. Ромоданова и Н. Н. Мосийчука (1990), больные с опухолями головного мозга составляют около 2% пациентов с органическими заболеваниями нервной системы. Ежегодно регистрируется один случай опухоли мозга на каждые 15-20 тыс. человек. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково. Заболеваемость у детей несколько ниже, чем у взрослых. Чаще опухоли наблюдаются в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология и патогенез опухолей головного мозга

Природа опухолей головного мозга полиэтиологическое, на сегодня окончательно не выяснена. Среди теорий, объясняющих механизм возникновения опухолей, наиболее популярны те, что связывают появление неконтролируемого роста с изменениями генетической информации клеток. Важную роль здесь играет гиперплазия, возникающая под влиянием различных неблагоприятных экзо-и эндогенных факторов (интоксикации, воспалительные процессы, ионизирующее облучение, канцерогены, гормональные нарушения, длительная травматизация и другие). Нарушения эмбрионального развития, дисонтогенетична гетеротопия и атипия в строении мозга могут стать причиной развития бластоматозного процесса. Окончательное решение этого вопроса принадлежит будущему.

Классификация опухолей головного мозга

I. По локализации:
-супратенториальных
-субтенториальные
-двойной локализации:
краниоспинальные
супрасубтенториальни
-конвекситальи
-базальные
II. В отношении мозговой ткани:
внемозговые
внутримозговые
III. По происхождению:
-Первичные
Нейроэктодермальных (из нервных клеток - астроцитома, глиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластомы, папиллома, пинеалома, невринома)
-Вторичные
3 производных мезенхимы (метастатические) (менингиома, ангиоретикульома, саркома)
3 клеток гипофиза (аденома)
Из остатков гипофизарного хода (краниофарингиома)
Метастатические (в 80% метастазы рака легких и молочной железы)
Тератомы и тератоидни опухоли
Гетеротопические опухоли эктодермального происхождения (дермоиды)

Клиника опухолей головного мозга

Клиническая картина опухолей головного мозга обусловлена спецификой опухолевого роста, для которого характерны:
1) общее воздействие на весь организм,
2) постоянное нарастание клиники - проградиентнисть заболевания,
3) местное воздействие на структуры головного мозга. Опухоли головного мозга.
Клиническая картина зависит от размера, локализации, темпа роста опухоли и выраженности перифокального отека. В клинической картине опухолей головного мозга выделяют общемозговые и очаговые симптомы.
Общемозговые симптомы свидетельствуют о наличии опухоли, очаговые (первичные и вторичные) - имеют важное значение в топической диагностике.

Общемозговые симптомы

Возникновение общемозговых симптомов обусловлено прежде всего повышением внутричерепного давления в результате постепенного увеличения опухоли, развития сопутствующего отека - набухания мозга, нарушением ликвороциркуляции и венозного оттока. В возникновении общемозговых симптомов определенную роль играет интоксикация организма, связанная как с непосредственным токсическим действием опухоли, так и с нарушениями функций внутренних органов, возникающих при расстройстве центральной регуляции через рост опухоли.
Венозный застой приводит к транссудации жидкой части крови и усиление продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков при снижении всасывания ее переполненными венами.
Наиболее типичными общемозговыми симптомами при гипертензивном синдроме являются головная боль, рвота, головокружение, нарушение сознания.
Головная боль при опухолях чаще гипертензионно происхождения, характеризуется двусторонность и диффузностью, беспокоит преимущественно под утро, может сопровождаться рвотой, после которого возможно облегчение. Для менингиом более свойственен головная боль оболочечного, сосудистого характера - периодический, преимущественно локализован, усиливается после физических и психоэмоциональных нагрузок.
Рвота центрального характера, не связанное с приемом пищи, возникает на высоте головной боли. После рвоты часто состояние больного улучшается, уменьшается выраженность головной боли. Рвота при изменении положения головы характерно для опухолей IV желудочка.
Головокружение проявляется ощущением, что напоминает Состояние легкого опьянения, дурноты, неуверенной координацией движений. Считается, что основой данного ощущения являются застойные явления в лабиринте.
Нарушение сознания проявляются в виде оглушения, степень которого возрастает с повышением внутричерепного давления. Возможны лабильность психики, расстройства памяти, мышления, восприятия, сосредоточения, возникают бред, галлюцинации. Психические расстройства могут появляться пароксизмально в виде приступов, но чаще развиваются постепенно, когда оглушение переходит в сопор, а в дальнейшем и в кому. Патогенез психических расстройств при опухолях мозга весьма сложен. В ряде случаев они обусловлены угнетением деятельности коры головного мозга в результате гипертензионно синдрома, в других - психические расстройства являются очаговым симптомом поражения преимущественно лобной доли.
Для опухолей головного мозга при выраженной гипертензии характерны зрительные нарушения:
- Ухудшение остроты зрения,
- Сужение полей зрения, в первую очередь на красный цвет (ранний симптом гипертензии),
- Обнубиляции (временные периодические расстройства зрения).
На глазном дне обнаруживают расширение вен сетчатки, застой, а на более поздних стадиях ~ атрофию дисков зрительных нервов, кровоизлияния в навколодискових отделах сетчатки. Конечной стадией застойных дисков является их вторичная атрофия. При опухолях головного мозга атрофия зрительных дисков может быть и первичной, связанной не столько с повышенным внутричерепным давлением, сколько с непосредственным сжатием зрительных нервов, или перекреста их опухолью. Своеобразный феномен наблюдается при локализации опухоли в области базиса передней черепной ямки - синдром Фостера-Кеннеди - на стороне очага наблюдается простая атрофия, снижение остроты зрения до полной слепоты с развитием застойного диска зрительного нерва на противоположной стороне.
Кроме перечисленных основных признаков повышения внутричерепного давления возможны менингеальные симптомы, брадикардия, снижение давления, особенно диастоле-ного, циркуляторные расстройства, эпилептический синдром, который может быть как локальным, так и гипертензивным.
Очаговые симптомы

Очаговые симптомы делятся на первично-очаговые симптомы и вторично-очаговые - по соседству и на расстоянии.
Первично-очаговые обусловлены непосредственным действием опухолей на мозговые структуры в месте локализации. Вторично-очаговые обусловленные смещением (дислокацией) мозга и ишемическими нарушениями.
Первично-очаговые симптомы проявляются расстройствами функции тех участков мозга, на которые опухоль имеет непосредственное влияние: это двигательные, чувствительные, обонятельные, слуховые, зрительные, речевые нарушения. Так, при поражении лобной доли (задних отделов нижней лобной извилины - центр Брока) характерна моторная афазия.
При поражении височной доли - слуховые галлюцинации, сенсорная афазия (задний отдел верхней височной извилины доминантного полушария - центр Вернике).
Амнестическая афазия возникает при поражении нижних и задних отделов теменной и височной долей. Больным трудно назвать предмет, хотя хорошо понимают его назначение.
Семантическая или смысловая афазия развивается при локализации процесса на стыке теменной, височной и затылочной доли левого полушария у правшей.
Эпилептические припадки (судороги, припадки) наиболее характерны при локализации опухоли в височной доле. Довольно часто судорожные припадки длительное время является первой и единственной клиническим признаком заболевания, поэтому их появление всегда должна вызвать подозрение о наличии опухоли. Епиприпадкы могут быть малыми (petit mal), локальными (джексоновские эпилепсия), генерализованными судорогами с потерей сознания. Некоторые особенности нападений позволяют судить о локализации процесса. Так, приступы, которым предшествуют галлюцинации или ауры двигательного характера, наблюдаются при опухоли лобной доли, чувствительные галлюцинации - в теменной, обонятельные, слуховые, сложные зрительные - в височной, простые зрительные - в затылочной доле.
Вторичная очаговая симптоматика делится на симптомы «по соседству» и на расстоянии.
Вторично-очаговая симптоматика обусловлена смещением, придавленням (дислокацией) участков мозга или его ствола к выступлениям черепа, намета мозжечка, серпоподидного отростка или нарушением кровоснабжения при сдавлении опухолью сосудов мозга.
Наиболее опасными для жизни при объемных процессах головного мозга (опухоль, гематома, абсцесс и др. ). Являются дислокационные синдромы, которые могут быть обусловлены такими видами вклинения мозга:
1) полулунных вклинением под фалькс;
2) височно-тенториальных;
3) мозжечковая-тенториальных;
4) вклинение миндалин мозжечка в шейно-затылочно-дуральная воронку.
При этом на фоне прогрессирующего нарушения сознания наблюдаются усиление головной боли, рвота, брадикардия, артериальная гипертония, нарастание глазодвигательных нарушений, вегетативных расстройств, усиление пирамидных расстройств, тонические судороги, аритмия, рост частоты дыхания с нарушением его ритма вплоть до остановки, снижение АД, клиническая смерть.

Диагностика опухолей головного мозга

Основывается на данных неврологического осмотра и дополнительных методов исследования.

Краниография

Краниография (обзорная в 2-х проекциях и прицельная) выявляет ряд изменений:
1) Краниографични признаки (симптомы), обусловлены повышением внутричерепного давления (внутричерепной гипертензией):
а) остеопороз спинки турецкого седла;
б) истончение костей черепа, углубление пальцевых вдавлений - у детей старшего возраста, молодых людей;
в) расхождение швов - у детей младшего возраста.
При длительном течении гипертензивного синдрома могут наблюдаться утончение блюменбахова ската (сlиvus os occipitalis), усиление сосудистого рисунка, пороге крыльев основной кости.
2) Прямые очаговые краниографични симптомы:
а) обызвествление (могут звапнюватися эхинококк, цистицерк, токсоплазмоз, плоскостные гематомы, опухоли головного мозга);
б) истончение и разрушение костей черепа (разрушение полное и неполное) - как результат действия дермоидная опухолей;
в) гиперостоз (утолщение кости: игольчатые, плоскостные, грибовидные - характерны для доброкачественных опухолей костей черепа и менингиом);
г) усиление сосудистого рисунка в результате:
- Увеличение калибра существующих сосудов,
- Появления новообразованных сосудов с нетипичным ходом и разветвлением.
3) Косвенные очаговые краниографични симптомы являются результатом смещения объемным процессом «физиологических» звапнень:
а) шишковидной железы;
б) твердой мозговой оболочки, в том числе, серповидного отростка;
в) сосудистых сплетений;
г) сосудов.
4) Краниографични симптомы эндокринных расстройств, которые характерны для опухолей диэнцефальной области (изменение костей черепа при явлениях акромегалии).

Эхоэнцефалография

Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) позволяет выявлять смещение срединных структур мозга при расположении опухоли в полушариях мозга. Смещение М-эхо в таких случаях может достигать 10 и более миллиметров. При опухолях субтенториально локализации смещения М-эхо, как правило, не возникает, однако на ехоенцефалограми можно обнаружить другие косвенные признаки опухоли, а именно - признаки нарастающей гипертензии, на что указывает увеличение размеров желудочков.
При электроэнцефалографии (ЭЭГ) основной характерным признаком опухолей головного мозга является появление очагов биоэлектрической активности, которые часто соответствуют локализации опухоли. иногда рядом с этими очагами выявляются зоны епиактивности. При выраженном гипертензионно синдроме общие изменения биоэлектрической активности могут преобладать над очаговыми.

Пнсвмоенцефалография и пневмовентрикулография

Пнсвмоенцефалография и пневмовентрикулография позволяют выявить смещение (дислокацию) желудочков мозга и цистерн, изменение их формы (деформацию), увеличение размеров (гидроцефалией) желудочков мозга и субарахноидального пространства.

Люмбальная пункция

Люмбальная пункция при опухолях головного мозга может быть малоинформативны. При определенных локализациях опухолей (субтенториальных) существует реальная опасность вызвать вклинение структур мозга. При люмбальной пункции обнаруживают преимущественно повышение давления спинномозговой жидкости. Белково-клеточная диссоциация (повышение количества белка при нормальном цитоз) более характерна для неврином слухового нерва и базальных менингиом, хотя наблюдается и при других видах опухолей мозга. При злокачественных опухолях плеоцитоз может достигать нескольких сотен клеток. иногда в ликворе можно обнаружить клетки опухолей.

Компьютерная томография

Наиболее информативной в диагностике опухолей головного мозга является компьютерная томография (КТ) - метод послойного обследования структур мозга, основанный на различной способности поглощать рентгеновские лучи и магнитно-резонансная томография (МРТ). Последний метод основан на явлении ядерно-магнитного резонанса, за открытие которого в 1946 году и. Парцелл и Ф. Блох получили Нобелевскую премию.
Эти методы позволяют получать изображение, по качеству можно сравнить с гистологическим срезом, при этом исследования можно проводить в любой плоскости мозга. На срезах оказываются не только структурные и патологические изменения, но и физико-химические и патофизиологические процессы как всего мозга, так и его отдельных структур. При МРТ можно проводить не только функциональное исследование самого мозга, но и выполнять магнитно-резонансную ангиографию, не требующую проведения пункции артерий. МРТ позволяет построить трехмерной реконструкции исследуемой области, выделить сосудистую сеть и даже отдельные нервы, проходящие в субарахноидальном пространстве, все это создает оптимальные условия для раннего выявления опухолей головного мозга, планирование объема и особенностей хирургического вмешательства и проведения послеоперационного контроля.

Радиоизотопное сканирование

Радиоизотопное сканирование - метод основан на способности и радиоактивных изотопов, введенных в организм, накапливаться в опухоли в большем количестве, чем в окружающих тканях, что регистрируется с помощью специальных счетчиков. Метод позволяет примерно в половине случаев выявить (опухоль и уточнить ее расположение.

Лечение опухолей головного мозга

Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое. При доброкачественных опухолях проводится микрохирургическое (ликування. При злокачественных применяется комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией, лучевой и иммунотерапией.

Хирургическое лечение

При большинстве внемозговых опухолей (менингиомы, шванома, аденомы гипофиза) удается полностью удалить опухоль и избежать рецидивов. Операционный риск зависит от состояния больного, сопутствующих заболеваний, размеров и локализации опухоли, сложности операции. Резекция опухолей большого размера связана со значительным повреждением здоровых участков мозга, что сказывается на неврологическом статусе и конечном результате лечения. Высокий риск характерен для локализации опухолей, расположенных в полости III желудочка, области гипоталамуса, ствола, большого затылочного отверстия и опухолей, тесно соединенных с магистральными сосудами - сонного артерией или синусами мозга.
Для удаления опухолей мозга используют различные подходы к пораженным участкам мозга, преимущественно используя краниотомии. Опухоли гипофиза в большинстве случаев удаляют транссфеноидальная доступом. В связи с появлением эндоскопической техники появилась возможность удалять внутрижелудочковой опухоли через специальный тубус, введенный в желудочковую систему через небольшой фрезовий отверстие. В случаях неоперабельных опухолей с целью уменьшения клинических проявлений опухоли и снятия выраженности гипертензионно синдрома проводится декомпрессивные трепанация. В случаях окклюзионной гидроцефалии и невозможности устранить причину ее возникновения используют различные типы шунтирующих операций (вентрикулоперитонеальне шунтирование, вентрикулоцистернальне (операция Торкильдсен) и др.. Использование увеличительной оптики и микрохирургического инструментария позволило визуализировать ранее недоступные структуры и резко снизить частоту операционных осложнений и послеоперационную летальность. Оптимальным результатом хирургического лечения опухоли является полное ее удаление. В случаях неблагоприятного расположения опухоли с целью предотвращения травматизации жизненно важных структур мозга или появления грубого неврологического дефицита используют субтотальное удаления, когда опухоль удаляется практически полностью, оставляя лишь часть ее в функционально важных зонах мозга. При внутримозговых опухолях, для которых характерен преимущественно инфильтративный рост, полное удаление невозможно без значительного травматизации интактных структур мозга и появления выраженного неврологического дефицита. В таких случаях возможно частичное удаление, поскольку при этом значительно снижается внутричерепное давление, что увеличивает эффективность последующей лучевой и химиотерапии.

Лучевая терапия

Облучения тканей опухоли рентгеновскими лучами в дозах более 50 Гр приостанавливает непрерывный рост таких опухолей как медуллобластомы, епендимомы, метастазы рака молочной железы и легких. Серьезное внимание уделяется применению телекобальтовои терапии «gamma knife». Лучевая терапия показана при частичном удалении опухолей. Однако большинство опухолей малочувствительны к лучевой терапии.

Химиотерапия

Для медикаментозного воздействия на рост опухолей применяют различные препараты, имеющие способность проникать через гематоэнцефалический барьер, концентрироваться в тканях опухоли и подавлять их рост. При лечении злокачественных глиом наибольшая эффективность отмечена у производных нитрозомочевины (кармустин, ломустин и т. п. ) После введения препарата наблюдается лейкопения и тромбоцитопения, картина крови в течение 3-4 недель после введения препарата приходит в норму. Повторное введение препарата проводится только при нормализации показателей крови. На сегодня используется комбинированная лучевая терапия с частым внутрижелудочковых введением химиопрепаратов (метотрексат, цитарабин) с помощью резервуара Оммайя, размещенного подапоневротические и соединенного с боковым желудочком (интратекально химиотерапия