 |
Особенности этиологии, патогенеза, клиники и лабораторной диагностики фолиеводефицитных анемий.
|
|
|
|
Фолиевая кислота эндогенно не продуцируются и поступает в организм экзогенно. Фолиевая кислоты присутствует практически во всех зеленых овощах и фруктах, мясных продуктах, не подвергавшихся длительной и интенсивной термической обработке.
Фолиевая кислота всасывается в кишечнике без посредников. Она лучше всасывается в присутствии аскорбиновой кислоты.
Имеющиеся в организме запасы фолиевой кислоты могут обеспечить нормальное кроветворение в течение– 4-5 месяцев.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
- вскармливание новорожденных козьим молоком;
- нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, тяжело протекающие энтериты и другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем);
- прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата и др.); аналогов пурина и пиримидина; противосудорожных препаратов (дифенина);
- повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидноклеточной анемии; миелопролиферативные синдромы; беременность; период новорожденности);
- алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций, ограничение поступления с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту);
- алкоголизм;
- беременность;
- побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).
Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков.
|
|
|
Патогенез заключается в нарушении образования соединений, участвующих в биосинтезе ДНК, в частности тимидинфосфата, уридинфосфата, оротовой кислоты. В результате этого нарушаются структура ДНК и заключенная в ней информация по синтезу полипептидов, что ведет к трансформации нормобластического типа эритропоэза в мегалобластический.
Клиническая картина. Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотёнзия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют.
Диагностика. Макроцитоз, снижение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия), снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга - мегалобластический тип кроветворения.
Синдром гемобластозов
Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?
Гемобластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Лейкозы – это гемобластозы, при которых имеет место первичное опухолевое поражение костного мозга с повсеместным заселением его опухолевыми клетками.
Гематосаркомы – это гемобластозы с внекостномозговым локальным опухолевым ростом.
Этиологические факторы гемобластозов.
1. Ионизирующее излучение.
2. Вирусы HTLV-I, лимфома Беркита и др..
3. Генетическая предрасположенность.
4. Токсико-мутагенное воздействие (ароматические соединения, цитостатики, метаболиты триптофана).
5. Иммунная недостаточность.
Клинические синдромы острого лейкоза.
Клиника острого лейкоза неспецифична и может быть представлена следующими синдромами или их комбинацией:
1) лихорадочный синдром – лихорадка разнообразных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией или инфекционными осложнениями лейкоза;
2) анемический синдром – обусловленный вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия);
|
|
|
3) геморрагический синдром – чаще всего петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластической тромбоцитопенией;
4) язвенно-некротический синдром – стоматиты, гингивиты, некротические ангины, обусловленные метапластическим агранулоцитозом;
5) гиперпластический синдром – обусловленные пролиферацией опухолевых клеток: лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, гиперплазия миндалин и десен, кожные лейкозные инфильтраты, оссалгии;
6) смешанный вариант – комбинация нескольких синдромов.
Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
Особенности гемограммы.
Возможны нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лейкопения.
В лейкоцитарной формуле - бластные клетки и зрелые лейкоциты при отсутствии переходных форм лейкоцитов (лейкемический провал).
При отсутствии в периферической крови бластных клеток лейкоз называют алейкемическим, при количестве бластных клеток до 20% - сублейкемическим. Если количество бластных клеток более 20% - диагностируют лейкемический вариант острого лейкоза.
Миелограмма
С целью изучения морфологии костного мозга проводят стернальную пункцию. Из пунктата костного мозга готовят мазки. После фиксации и окраски мазков по Романовскому-Гимзе в них подсчитывают и дифференцируют не менее 500 ядросодержащих клеток и определяют их процентное отношение, отражающее морфологическую картину стернального пунктата.
Количество миелокариоцитов определяют в счетной камере Горяева. В норме в костном мозге 46,2 – 196,2 х 109/л ядросодержащих клеток (40-200х 109/л).
Далее производят микроскопию костного мозга и определяют процентное содержание клеточных элементов, содержащих ядра.
Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) составляет 70-85%.
Клетки красного ростка составляют 15-30%.
Мегакариоциты определяются в очень небольшом количестве – 0,3-0,5%. Далее определяют соотношение клеточных элементов белых и красного ростков (коэффициент лейко/эритро), который в норме составляет 4:1 – 3:1.
|
|
|
