 |
Прогноз и профилактика гемобластозов
|
|
|
|
Прогноз и профилактика гемобластозов
Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.
О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами - источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.
61. Дифференциальная диагностика при лимфоаденопатии и спленомегалии.
Лимфоаденопатия
Основные причины лимфоаденопатии:
1. Инфекции:
а)вирусные (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, цитомегаловирусная инфекция, герпес, краснуха, ВИЧ-инфекция);
б)бактериальные (бруцеллез, листериоз, филлиноз, стафилококковая, стрептококковая инфекция);
в)грибковые (гистоплазмоз);
г)хламидийные (трахома, паховая лимфогранулема);
д)микобактериальные (туберкулез, лепра);
е)вызванные спирохетами (сифилис, лептоспироз);
ж)паразитарные (токсоплазмоз).
2. Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит).
3. Метастазы солидных опухолей (меланома, семинома, рак легкого, молочной железы, почек, предстательной железы).
|
|
|
4. Онкогематологические заболевания: острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, миелопролиферативные заболевания (редко).
5. Прочие заболевания (саркоидоз, амилоидоз).
При лимфоаденопатии необходимо определить, имеется ли локальное или генерализованное увеличение лимфатических узлов. Наиболее частой причиной локальной лимфоаденопатии является инфекция, в особенности при наличии типичных местных признаков воспаления (болезненность лимфоузла, лимфангоит и др. ). Этиологические факторы генерализованной лимфоаденопатии различны.
При увеличении лимфатических узлов необходимо выполнить клинический анализ крови. Лейкоцитоз в сочетании с лимфоаденоапатией и/или спленомегалией может свидетельствовать о заболевании крови (острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома). В ряде случаев при генерализованной лимфоаденопатии изменения в анализе крови носят специфический характер: атипичные мононуклеары и широкоплазменные лимфоциты характерны для инфекционного мононуклеоза, бласты - для острого лейкоза, абсолютный лимфоцитоз и тени Гумпрехта – для хронического лимфолейкоза.
Аспирационная биопсия костного мозга имеет большое значение для дифференциального диагноза между реактивным лейкоцитозом и лимфоцитозом и гематологическим заболеванием. Если анализ крови в пределах нормы или имеются неспецифические изменения (анемия, эозинофилия, лимфоцитоз), необходимо продолжать диагностический поиск и провести серологические исследования для исключения инфекционных заболеваний, рентгенологические исследование органов грудной полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, в ряде случаев - компьютерную томографию.
Нередко окончательный диагноз может быть установлен только после биопсии лимфатического узла. Это необходимо в тех случаях, когда отсутствуют признаки местного воспаления, лимфатический узел имеет размеры более 1см (кроме паховых) и не уменьшается в течение 3-4 недель наблюдения. Вероятность того, что увеличение лимфатического узла связано со злокачественным процессом нарастает с возрастом (у детей только в 10% увеличение шейных лимфатических узлов имеет злокачественную природу, а у лиц старше 40 лет – в 80%). Неизмененный, плотный шейный лимфатический узел у пожилых пациентов может быть связан с метастазированием солидной опухоли, в то время как эластичный лимфатический узел больше характерен для доброкачественного процесса или злокачественной лимфомы. У молодых пациентов вероятность наличия злокачественной лимфомы выше, чем метастазов солидной опухоли.
|
|
|
Если биопсия лимфатического узла оказалась нерезультативной, или в полученном заключении говорится об атипичной гиперплазии, то необходимо повторить биопсию, так как у 25-30% больных впоследствии развивается заболевание (обычно злокачественная лимфома).
Спленомегалия
Спленомегалия является важным и довольно частым клиническим синдромом. Необходимо помнить, что в 5% случаев определяющаяся при пальпации селезенка не связана с наличием какого-либо заболевания, однако у подавляющего большинства пациентов спленомегалия является признаком патологии.
Наиболее частые причины спленомегалии.
1. Гематологические заболевания: острый лейкоз, миелопролиферативные заболевания, хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы, болезни накопления, гемолитические анемии.
2. Системные заболевания: острые инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, тиф, инфекционный мононуклеоз), хронические инфекции (туберкулез, сифилис, бруцеллез), тропические паразитарные инфекции (малярия, лейшманиоз, шистозоматоз), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, синдром Фелти), саркоидоз, амилоидоз, цирроз печени, тромбоз селезеночных вен.
Спленомегалия может осложняться развитием гиперспленизма - клинического синдрома, который не обладает специфическим механизмом развития и характеризуется следующими признаками:
1) спленомегалией;
2) одно-, дву- или трехростковая цитопенией периферической крови;.
|
|
|
3)нормальной или повышенной клеточностью костного мозга;
4) преждевременным выходом клеток из костного мозга в кровь, признаком которого является ретикулоцитоз и/или наличие гигантских форм тромбоцитов;
5) увеличением селезеночного пула эритроцитов и тромбоцитов, уменьшением длительности их жизни.
Для определения степени спленомегалии необходимо использовать инструментальные методы (радиоизотопные, ультразвуковое исследование, компьютерная томография). При ряде заболеваний увеличение селезенки не всегда выявляется при физикальном обследовании (сепсис, системные заболевания соединительной ткани, амилоидоз и др. ). В других случаях значительная спленомегалия выявляется практически у всех пациентов (миелопролиферативные заболевания, болезни накопления и др. )
Довольно часто в выяснении причины спленомегалии большую помощь оказывает анамнез, данные объективного осмотра по системам и органам, результаты лабораторного исследования. Например, если в анамнезе у пациента была травма, то спленомегалия может быть обусловлена гематомой селезенки. При одновременном увеличении лимфатических узлов необходимо подумать о лимфопролиферативном заболевании; помощь в постановке диагноза в данном случае может оказать биопсия лимфатического узла. У молодых пациентов с острым началом заболевания, лихорадкой, шейной лимфоаденопатией, болями в горле наиболее вероятной причиной является инфекционный мононуклеоз.
|
|
|
