Лечение острого лейкоза. 60. Дифференциальная диагностика гемобластозов.. Классификация гемобластозов

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционированияпутем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

60. Дифференциальная диагностика гемобластозов.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических - преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.