6263. Гнойные менингиты. . 64 семейный спастический паралич Штрюмпеля.. 65.Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез, клиника, диагностика).

6263. Гнойные менингиты.  

Эпидемический цереброспинальный менингит. Этиология: Вызывается грамотрицательным диплококком- менингококком Вейксельбума. заболевания передаются капельным и контактным путём через предметы, которые пользовался больной. входные ворота- слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в обрлочки мозга гематогенным путем. Источники инфекции как больные, так и здоровые кокконосители. Чаще болеют зимой и весной. Клиника: Инкубационный период длится 1-5 дней, заболевание развивается остро, появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 40 градусов, быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой многократные рвоты. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судорожный синдром, Бессознательное состояние быстро появляются и нарастают менингеальные симптомы часто появляется и очагова ясимптоматика: ассиметричное повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных, появление патологических, поражения 3, 6 чмн (косоглазие, птоз, диплопия, анизокория). Иногда у детей геморрагические кожные высыпания. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, повышение содержания белка, повышение глюкозы и хлоридов                       

Диагностика: Основывается на клинических данных: это острое начало, общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальные синдром, геморрагическая сыпь, исследования ликвора, включая бактериоскопию, подтверждается обнаружением менингококка и его выделением на питательных средах.

Вторичные гнойные менингиты: Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактым, периневральным, гематогенный или лимфогенным путями из основного очага воспаления. У большинства больных имеются клинические проявления свидетельствующие о предшествующем заболевании. клиника та же как и у эпидемического цереброспинального менингита. могут быть осложнения как септицемия, поражение чмн, гидроцефалия, эпилептические припадки.

64 семейный спастический паралич Штрюмпеля.

семейный спастический паралич Штрюмпеля - хроническое прогрессирующее наследственно дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба–Шарко–Штрюмпеля».

Этиология и патогенез. Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно доминантному, реже – по аутосомно рецессивному и сцепленному с полом (с Х хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.

Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.

65. Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез, клиника, диагностика).

Боковой амиотрофический склероз- хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, избирательно поражающая двигательные нейроны головного и спинного мозга с дегенерацией корково- спинномозговых и корково- ядерных волокон.

Этиология и многие вопросы патогенеза остаются невыясннеными. Большинство неврологов предполагают, что БАС дегенеративный процесс, причина которого неизвестна. Так же предполагают, что заболевание относится к группе медленных инфекций, вызываемых вирусом.

Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и в передних рогах СМ. особенно страдают волокна, входящие в состав пирамидных путей.

Клиника. Клиническая картина состоит из главных четырех основных симптомов: 1)Спастический паралич конечностей; 2) Вялый паралич конечностей; 3)Мышечных атрофий; 4) Бульбарных симптомов

Начинается чаще с верхних конечностей. Появляется слабость, более выраженная в дистальных отделах, распространяющаяся на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Тонус и рефлексы повышены на парализованной конечности.

 Довольно быстро появляется атрофия мышц, кисть принимает вид птичьей лапы, обнаруживаются реакции перерождения, фибриллярные подергивания. Явления носят строго симметричный характер.

В дальнейшем развивается парез и мышечная гипертония нижних конечностей. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарных нервов. Развиваются тяжелые бульбарные нарушения. Поражения лицевого нерва приводят к развитию полной анартрии. Глазодвигательные мышцы как правило не страдают. Часто констатируются псевдобульбарные расстройства, резко выражены явления орального автоматизма, чувствительность обычно совершенно не нарушена. Психика не страдает.