 |
Исследователям уточнить эпидемиологию болезни. 1935 г. — обнаружение различной ревматогенности
|
|
|
|
Стрептококков. 1939 г. — отечественный ученый-педиатр А. А. Кисель дал блестящее описание основных
Проявлений ревматизма, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. 1944 г. — доктором Т. Д.
Джонсом разработаны и опубликованы критерии ОРЛ.
Ревматизм регистрируется во всех климатогеографических зонах. Заболеваемость в начале 20
Столетия в экономически развитых странах начала снижаться, особенно в течение последних 30 лет в связи
С интенсивным применением антибиотиков. В развивающихся странах заболеваемость ОРЛ колеблется до
На 1000 детей школьного возраста. В России распространенность ОРЛ неуклонно снижалась. Однако
За последние несколько лет возросла первичная заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, что
Подтверждает утверждение Дж. Потта о том, что ревматизм не исчезнет, пока циркулирует стрептококк
Группы А. Свидетельством этому служат также вспышки болезни, имевшие место в 90-х годах в США и
Других странах мира. Первичная заболеваемость ОРЛ в России составляет 0,027 на 1000 населения; частота
Впервые выявленной хронической ревматической болезни сердца 0,097 на 1000 населения.
Распространенность — 0,45 на 1000 детского населения и 2,6 на 1000 взрослого населения.
Ревматическая лихорадка чаще развивается у детей в возрасте 6— 15 лет, более всего
Подверженных фарингеальной инфекции. Явного преобладания среди пациентов лиц женского или
мужского пола нет; однако хорея чаще развивается у женщин. ОРЛ развивается в 1-3% случаев не
Леченного стрептококкового экссудативного фарингита. Не исключены семейные вспышки заболевания.
|
|
|
Этиология острой ревматической лихорадки в настоящее время не вызывает сомнения. Четко
установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной β-гемолитическим
Стрептококком группы А и последующим развитием ОРЛ.
β-Гемолитические стрептококки группы А относятся к числу самых распространенных
Возбудителей бактериальных инфекций верхних дыхательных путей: фарингитов, тонзиллитов, ангин.
После перенесенных стрептококковых инфекций других локализаций, например кожных поражений,
Раневой инфекции, родового сепсиса или пневмонии, ОРЛ не развивается. Главным фактором
Вирулентности (3-гемолитического стрептококка является М-белок; только определенные М-серотипы
Стрептококков, которые могут перекрестно реагировать с миозином кардиомиоцитов, обладают высокой
Вирулентностью и способностью вызывать ОРЛ. Штаммы ревматогенных стрептококков также отличаются
Способностью образовывать прочную капсулу, защищающую их от фагоцитоза.
Второй важнейший аспект этиологии и патогенеза ОРЛ — предрасположенность
макроорганизма к ревматизму. Она определяется индивидуальной реактивностью иммунитета:
гипериммунной __________реакцией организма на стрептококковые антигены, продолжительностью этого ответа,
Генетически обусловленным дефектом элиминации стрептококка из организма. Отсутствие ОРЛ у детей
Раннего возраста обусловлено отсутствием повторного воздействия (3 -гемолитическим стрептококком
Группы А на организм ребенка.
Предрасположенность организма определяется также наличием ряда генетических маркеров:
Среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А (II) и В (III); у больных русской
Национальности преобладает HLA-A11, HLA-B35, HLA-DR4, у чернокожего населения — HLA-DR2. При
Поражении аортального клапана имеет место антиген HLA-BI5. Аллоантиген В-лимфоцитов (№ 833)
|
|
|
выявлен у 75% больных ОРЛ, что может рассматриваться как генетический маркер заболевания.
Подтверждением генетической предрасположенности является более частое развитие
Ревматизма у родных братьев и сестер из семьи, где родитель страдает ревматизмом, а также более высокое
Распространение заболеваемости среди монозиготных близнецов, чем среди гетерозиготных.
Для объяснения патогенетических механизмов развития ОРЛ, особенно ревматического
Кардита, а также других клинических проявлений болезни было предложено много гипотез. Наибольше
Распространение получила теория, согласно которой ревматизм представляет собой развитие отсроченной
Иммунной реакции, повреждающей ткани макроорганизма, возникающей в ответ на стрептококковую
Инфекцию, включая перекрестную реактивность нескольких стрептококковых антигенов с антигенами
Органов-мишеней (это явление называется молекулярной мимикрией).
Очаговая стрептококковая инфекция является первым звеном патогенеза ревматизма, так как
Вызывает сенсибилизацию организма. (3-Гемолитический стрептококк группы А обладает широким
Спектром клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов: в первую очередь это М-протеин клеточной
Стенки, являющийся фактором вирулентности; стрептолизины О и С, стрептокиназа, гиалуронидаза,
Протеины, дезоксирибону клеаза В. Эти вещества, выделяемые при массивной стрептококковой инфекции,
Оказывают прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани организма. В условиях
Сенсибилизации организма наблюдается развитие аллергической реакции немедленного (гуморального)
Типа, которая проявляется реакцией взаимодействия антигенов стрептококка с антителами. Результатом
Этого является возникновение острых, экссудативных проявлений: кардита, артрита, кожных изменений.
Реакция замедленного типа (клеточная), следующая за первой (немедленного типа), вызывает изменения в
Сердце, характерные для хронической ревматической болезни сердца. Под влиянием аллергического
|
|
|
Воспаления в сердце наблюдается изменение антигенных свойств его компонентов с превращением их в
Аутоантигены. Сходство антигенных компонентов стрептококка и антигенов миокарда, в частности,
Полисахаридного антигена клеточной стенки микроба и гликопротеида, содержащегося в клапанах сердца,
Также, возможно, приводит к развитию иммунных реакций и развитию миокардита и вальву лита.
Основные звенья патогенеза ОРЛ по А. И. Нестерову и Я. А. Сигидину (1961) можно
представить следующим образом:
Очаговая стрептококковая инфекция, чаще тонзиллярная.
2. Индивидуальная слабость защитных механизмов в отношении β - гемолитического
Стрептококка группы А.
Нарушение иммуногенеза в связи с инфекционно-токсическим воздействием из очага
Инфекции на ткани, ЦНС и эндокринные железы, рефлекторно-защитные адаптационные механизмы.
Влияние стрептококкового антигена с последующей деполимеризацией мукополисахаридов
Основного вещества соединительной ткани, в первую очередь в капиллярной стенке, и связанное с этим
Повышенное образование кислых мукополисахаридов и повышение проницаемости капиллярной стенки.
Патологическое поступление из крови в ткани (и обратно) белковых тел (фибрина,
|
|
|
