Гипергаммаглобулинемия

возможна при повышенном синтезе антител. В крови нарастает содержание Ig всех классов, но преобладают IgG. Концентрация Ig увеличивается при всех бактериальных и паразитарных заболеваниях, сепсисе, рожистом воспалении, инфекционном мононуклеозе, краснухе, бруцеллезе и др. Повышение уровня IgG имеет место при аллергии и аутоиммунных заболеваниях; IgA - при инфекционных поражениях кожи, желудка, дыхательных путей, почек; IgM - при первичной вирусной инфекции и паразитарных инвазиях с накоплением паразита в крови (малярия); IgE - при атопических заболеваниях (бронхиальная астма, атопический дерматит и др. ).

Парапротеинемия - появление в крови аномальных белков класса Ig или их фрагментов.

Парапротеины (моноклональные Ig) - IgG, IgM или (реже) IgA, вырабатываемые опухолевым клоном В-лимфоцитов, сохраняющих способность дифференцироваться в антителообразующие плазматические клетки. Однако парапротеины, как правило, не могут выполнять функции антител. От нормальных Ig они отличаются однородностью структуры, поскольку в их состав входят тяжелые и легкие цепи только одного типа. Иногда парапротеины представляют собой изолированные фрагменты тяжелых цепей или свободные легкие цепи Ig. Класс и тип не меняются в течение болезни. Парапротеины определяются при электрофорезе белков сыворотки крови по наличию узкого пика (М-градиента). Часто выявляется более чем одна полоса парапротеинов, что обусловлено присутствием фрагментов IgG или IgM, полимеризацией парапротеинов или образованием их комплексов с другими белками плазмы.

Парапротеины обнаруживаются в крови при гемобластозах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, хронический лимфолейкоз, лимфомы и др. ).

Криоглобулины - патологические белки крови (10-80 мг/мл), обладающие свойством превращения в желеобразное состояние при температуре ниже 37 °С. Большинство криоглобулинов - это комплексы поликлональных Ig, в состав которых примерно наполовину входят моноклональные Ig. Обычно это IgM. Криоглобулины обнаруживаются при макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломе, хроническом лимфолейкозе, инфекционных заболеваниях (мононуклеоз, сифилис, туберкулез, лепра), вирусных, аутоиммунных и паразитарных заболеваниях, циррозе печени, коллагенозах и др. С криоглобулинами связаны синдромы холодовой непереносимости, повышение вязкости крови, образование ИК с факторами свертывания крови I, II, V, VII, что может сопровождаться кровоточивостью, активацией системы комплемента, вызывать поражение почек и гемолиз эритроцитов. Содержание криоглобулинов в сыворотке крови определяется по соотношению объема преципитированного глобулина к общему объему сыворотки.

Резюме

Концентрация общего белка в сыворотке крови колеблется от 65 до 85 г/л. К белковым фракциям сыворотки крови относятся альбумины (52- 65%) и глобулины: α ₁ (2, 5-5%), α ₂ (7-13%), β (8-14%) и γ (12-22%).

О различных заболеваниях свидетельствуют следующие изменения содержания белка в крови.

1. Гипопротеинемия:

• абсолютная - в результате снижения синтеза белка (при голодании, патологии печени и др. ), увеличения его потери (при заболеваниях почек, СД, кровотечениях, отеках, ожогах и др. ) и повышения распада (при лихорадке, тиреотоксикозе, травмах и др. );

• относительная - вследствие гипергидратации организма при инфузионной терапии или уменьшении диуреза.

2. Гиперпротеинемия:

• абсолютная - при повышении содержания в крови одного или нескольких специфических белков вследствие активации их синтеза (например, из-за повышенного образования Ig при инфекциях, аутоиммунных болезнях, саркоидозе и др. );

• относительная (гиперальбуминемия) - при уменьшении объема плазмы крови из-за дегидратации.

3. Диспротеинемия - нарушение нормального количественного соотношения белковых фракций крови:

• гипоальбуминемия - вследствие снижения синтеза альбумина (при недоедании, циррозе печени и др. ), увеличения его потери (нефротический синдром, кровотечения, энтероколиты и др. ), повышения распада (при травмах, инфекциях, сепсисе, опухолях и др. ) или патологического распределения (после операций, при ожогах, асците и др. );

• гиперальбуминемия - при взятии венозной крови в момент стаза, внутривенном введении альбумина, дегидратации;

• гипогаммаглобулинемия - при дефектах синтеза антител: физиологическая у новорожденных; патологическая может быть врожденной и приобретенной, сопровождается иммунодефицитом;

• гипергаммаглобулинемия - вследствие активации синтеза антител (при инфекциях, аллергических и аутоиммунных заболеваниях).

Разновидностью диспротеинемий является парапротеинемия - появление аномальных Ig (парапротеинов) в крови. Причины: заболевания системы крови (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей и др. ), связанные с опухолевой трансформацией В-лимфоцитов и их созреванием в плазматические клетки, синтезирующие моноклональные Ig.