 |
Схема патогенеза врождённых пороков сердца.
|
|
|
|
| Предрасполагающие факторы: |
| Перенесённые в период беременности краснуха, грипп, простой герпес, ОРВИ, хронические заболевания, профессиональные вредности, применение лекарственных средств, алкоголизм, курение, предшествующие аборты, неблагоприятно протекающая беременность, наследственная предрасположенность. |
 |
 Нарушение эмбриогенеза в период 2-й и 8-й недели беременности.
|
 |
 Аномальная гемодинамика.
|
 |
| Возникновение клинико-функциональных признаков того или иного анатомического варианта порока. |
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)
Анатомическая сущность
- открыт артериальный (Боталлов) проток (АП), соединяющий аорту с лёгочной
артерией.
Гемодинамика при незаращении АП:
- часть оксигенированной крови из аорты поступает в лёгочную артерию через ОАП, далее – в лёгкие;
- повторная циркуляция дополнительных объёмов крови в лёгких приводит к переполнению их сосудистого русла;
- избыточное количество крови, поступающее из лёгких в левое предсердие и левый желудочек, вызывает их гипертрофию;
- уменьшенное количество крови поступает в большой круг кровообращения.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
I. Анамнестические:
наличие врождённых или приобретённых поражений сердца и сосудов в
генеалогическом анамнезе; заболевания матери во время беременности (коревая
краснуха, корь, ветряная оспа, токсоплазмоз), особенно в первом триместре; воздействие на беременную радиоактивного облучения, токсических и химических факторов; нарушения диеты при токсикозе беременности, приводящие к качественному голоданию и полигиповитаминозу; неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши); ранняя или поздняя беременности; осложнённое течение родов; большая разница в возрасте родителей, родственные браки; приступы асфиксии в периоде новорождённости; задержка физического развития; частые бронхолёгочные заболевания ребёнка.
|
|
|
II. Клинические:
- быстрая утомляемость; одышка при нагрузке;
- бледность кожи, цианоз нижней половины тела при крике, натуживании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки, стойкий цианоз кожи, слизистых при обратном сбросе крови (из лёгочной артерии в аорту), вследствие развития лёгочной гипертензии;
- пульсация сосудов шеи, высокий, быстрый, скачущий пульс, сердечный горб, усиление сердечного толчка, систоло-диастолическое дрожание на основании сердца;
- смещение границ сердца влево, расширение границ сосудистого пучка;
- акцент и расщепление II тона на лёгочной артерии;
- грубый, ”машинный”, непрерывный, систоло-диастолический шум с максимальным звучанием во 2-м межреберье слева от грудины (над лёгочной артерией), проводящийся в межлопаточное пространство и на сосуды шеи;
- возможны симптомы нарушения кровообращения по левожелудочковому типу;
- АД – повышение систолического давления, снижение диастолического (иногда до 0), большая пульсовая амплитуда.
III. Параклинические:
1. Инструментально – графические:
а) ФКГ – высокоамплитудный, ромбовидный систоло - диастолический шум во 2-м
межреберье слева от грудины, увеличение амплитуды II тона;
б) ЭКГ – признаки перегрузки левого желудочка, позднее – обоих желудочков (при
умеренной лёгочной гипертензии); с уменьшением артериовенозного сброса крови
более выражена гипертрофия правого желудочка;
в) ЭХО КГ – увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка,
увеличение амплитуды движения митрального клапана.
2. Рентгенологические:
- усиление сосудистого рисунка лёгких (гиперволемия);
|
|
|
- увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертензии увеличивается и правый желудочек;
- выбухание дуги лёгочной артерии, расширение восходящей аорты, пульсация корней лёгких.
Дифференциальный диагноз
проводится с дефектом аортолёгочной перегородки; свищами коронарных артерий;
аортальной недостаточностью, сочетающейся с дефектом межжелудочковой
перегородки.
|
|
|
