Дифференциальный диагноз острых лейкозов.

Абсолютно патогномоничных симптомов при остром лейкозе не существует. Следует еще раз подчер­кнуть, что важнейшим признаком острого лейкоза является обнару­жение в стернальном пунктате властных клеток в количестве, превышающем 20%. Существует ряд заболеваний, которые в силу сход­ства клинических и лабораторных признаков необходимо дифферен­цировать с острым лейкозом.

Лейкемоидные реакции — это патологические изменения в общем анализе периферической крови, сходные с картиной крови при лейко­зах, но не являющиеся проявлением пролиферации злокачественных бластных клеток. Причины лейкемоидных реакций разнообразны, но, как правило, известны. Различают лейкемоидные реакции нейтрофильного, лимфатического, моноцитарного, эозинофильного типов. Лейке­моидные реакции развиваются у больных, страдающих злокачествен­ными заболеваниями, инфекционно-воспалительными процессами (особенно часто развиваются лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа при вирусных инфекциях), под влиянием различных интоксика­ций. Нередко при лейкемоидной реакции наблюдается выраженный лей­коцитоз с резко выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов и даже единичных бластов. Наряду с этим возможны лейкемоидные реакции, протекающие с лей­копенией и «омоложением» лейкоцитарной формулы. Такая ситуация наблюдается при псевдолейкемии. Псевдолейкемия развивается в период выхода из агранулоцитоза, обусловленного приемом лекарственных препаратов или синегнойной инфекцией, и характеризуется повыше­нием количества промиелоцитов в костном мозге. При этом в перифе­рической крови имеется выраженная лейкопения (< 1.0 х 10⁹/л или < 1000 в 1 мкл). Промиелоциты при псевдолейкемии имеют в цитоп­лазме зону перинуклеарного просветления, цитоплазма не содержит гранул и палочек Ауэра. Псевдолейкемия отмечается от промиелоцитарного лейкоза тем, что повторное исследование миелограммы через несколько дней выявляет уменьшение количества промиелоцитов, при­знаки созревания промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов. Важным аспектом диагностики псевдолейкемии является также и ука­зание в анамнезе на применение лекарственных препаратов и синегнойную инфекцию.

Основными дифференциально-диагностическими различиями между лейкемоидными реакциями и острым лейкозом являются следующие:

• наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна, однако следует помнить, что начало острого лейкоза может протекать под видом вирусной инфекции;

• купирование инфекционно-воспалительного процесса приводит к нормализации периферической крови и миелограммы;

• отсутствие тромбоцитопении и геморрагического синдрома при лейкемоидной реакции, в то время как для острого лейкоза тромбоцитопения и тяжелый геморрагический синдром закономерны;

• наличие токсической зернистости нейтрофилов характерно для лей­кемоидной реакции и не наблюдается при остром лейкозе;

• отсутствие бластемии в периферической крови и костном мозге при лейкемоидной реакции является важнейшей особенностью лейкемоидной реакции, при остром лейкозе, напротив, чрезвы­чайно характерно высокое содержание бластов в костном мозге.

Главным отличительным признаком лейкемоидных реакций является тенденция к обратному развитию и полная нормализация картины пе­риферической крови и миелограммы после купирования первичного этио­логического фактора.

Гипопластическая анемия и агранулоцитоз. Дифференцировать эти заболевания приходится потому, что кар­тина периферической крови при гипопластической анемии и агранулоцитозе может быть сходна с картиной крови при алейкемической форме лейкоза. Гипопластическая анемия, как и алейкемический ва­риант острого лейкоза, сопровождается панцитопенией и геморраги­ческим синдромом. Отличить гипопластическую анемию от острого лейкоза можно на основании следующих признаков:

· при гипопластической анемии в периферической крови никогда не определяются бласты;

· гипопластическая анемия не сопровождается выраженным синд­ромом интоксикации и гиперпластическим синдромом;

· при гипопластической анемии нет спленомегалии и лимфаденопатии;

· при гипопластической анемии в стернальном пунктате количество бластных клеток нормальное, а в трепанобиоптате определяется выраженное преобладание жировой ткани.

Агранулоцитоз достаточно легко отличить от острого алейкемического лейкоза на основании следующих положений: агранулоцитоз не сопровождается бластозом костного мозга (количество бластов в стер­нальном пунктате нормальное); нет редукции красного ростка и мегакариоцитарного ростка кроветворения (количество мегакариоцитов в стернальном пунктате нормальное); не бывает увеличения селезенки; отсутствует геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз острого эритромиелоза и мегалобластной анемии. Необходимость дифференциальной диагностики этих двух заболе­ваний обусловлена тем, что эритробласты могут быть сходны при све­товой микроскопии с мегалобластами при В₁₂-дефицитной или фолиеводефицитной анемии. Различить эти заболевания можно на основании следующих признаков: при остром эритромиелозе в пунктате костного мозга резко увеличено количество клеток красного ряда (иногда до 80%), наряду с эритробластами имеются типичные миелобласты; характерно обилие «уродливых» эритрокариоцитов; для острого эритромиелоза ха­рактерно угнетение нормального гранулопоэза и мегакариоцитарного ростка, чего нельзя сказать о мегалобластной анемии; при остром эрит­ромиелозе отсутствует столь характерная для мегалобластной анемии гиперсегментация нейтрофилов. Наконец, можно использовать пробную терапию витамином В₁₂, которая приводит к нормализации пери­ферической крови и миелограммы (быстрое исчезновение мегалобластов) и абсолютно неэффективна при остром эритромиелозе.

Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. При метастазах злокачественной опухоли в костный мозг проис­ходит замещение нормальной кроветворной ткани злокачественными опухолевыми клетками. При этом развивается тяжелая анемия, воз­можно развитие тромбоцитопении и лейкопении, т.е. картина крови становится сходной с той, которая характерна для алейкемической формы острого лейкоза. Исключить острый лейкоз в этой ситуации позволяет исследование стернального пунктата, в котором отсутству­ет бластная пролиферация, и определяется большое количество ати­пичных опухолевых клеток. Кроме того, следует принять во внима­ние, что при метастазах опухоли в костный мозг, как правило, удается выявить клинические признаки злокачественной опухоли различной локализации. Наиболее часто метастазируют в костный мозг рак же­лудка, молочной железы.