 |
Нарушения слуховых функций.
|
|
|
|
Понижение слуха обозначается термином «rипакузия»; утрата слуха, т. е. rлухота, обозначается термином «сурдитэс», или «анузия». Одностороннее поражение слуховой зоны коры rоловноrо мозга, проводящих путей от ядер слуховоrо нерва и зрительноrо бугра не приводит к нарушению слуха, так как импульсы из ядер слухового нерва приходят в кору rоловноrо мозга со своей и противоположной стороны. В этом случае раздражения от обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне.Одностороннее поражение слуха возникает только в случае поражения среднеrо и внутреннего уха, слухового нерва и ero ядер. При поражении среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки) характерным является нарушение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости звука. При исследовании костной проводимости звук более усиленно воспринимается больным ухом. При поражении кортиева opганa, слухового нерва и eгo ядер выпадает главным. образом восприятие высоких тонов и утрачивается проводимость звука по кости. Частой причиной нарушения слуха является воспалительное поражение слуховоrо нерва- неврит. Он может развиваться вследствие воздействия различных инфекционных aгентов и токсических веществ. Он может возникать при мноrих инфекционных заболеваниях, при применении больших доз некоторых лекарств (стрептомицин, канамицин, хинин и др.) Неврит может входить в симптомокомплекс мноrих наследственных заболеваний. Неврит характеризуется прогрессирующим снижением слуха, иноrда вплоть до полной rлухоты. В первую очередь нарушается восприятие высоких тонов. Двустороннее врожденное снижение или отсутствие слуха приводит к формированию специфических особенностей психики и нарушению становления речи. При полном отсутствии слуха на ранних этапах развития ребенка может создаваться впечатление о ero умственной неполноценности. У таких детей преобладает нагляднообразное мышление. В процессе познания мира такие дети максимально используют сохранные анализаторы зрение и тактильную чувствительность. По мере обучения ребенок овладевает тактильной и устной речью. На этой основе у него развивается и словеснолоrическое, т. е. абстрактное, мышление. Большинство глухих и слабослышащих умственно сохранны. Однако при орrанических поражениях нервной системы (последствия менинrитов, энцефалитов и т. п.) понижение слуха или глухота может сочетаться с другими невролоrическими расстройствами и сопровождаться различными формами интеллектуальной недостаточности.
|
|
|
Слуховая система, или слуховой анализатор человека, — совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве.
Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации:
♦ рецептор (кортиев орган улитки);
♦ слуховой нерв (VIII пара);
♦ ядра продолговатого мозга;
♦ мозжечок;
♦ средний мозг (нижние бугры четверохолмия);
♦ медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);
♦ слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);
♦ первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешеля.
Слуховая система имеет не только много уровней, но и большое число перекрестных комиссур, благодаря которым каждое ухо проецируется в оба полушария мозга:
1 — мозолистое тело; 2 — комиссура нижних бугров четверохолмия; 3 — комиссура Пробста
|
|
|
теризуется большим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы слуховой системы. Существуют и другие анатомические особенности слухового анализатора.
Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений, и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).
История возникновения слухового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анатомическом единстве их организации. Как известно, периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте — там же, где находятся и периферические рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в пространстве. Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).
Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений.
Первым физическим параметром звука является частота звука; ей соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.
Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона—от 16-20 до 16 000-20 000 Гц (по данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у разных людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше 20 000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются — в отличие от многих животных.
|
|
|
Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.
Вторым физическим параметром является интенсивность звука; ей соответствует физиологический параметр — громкость звука.
Третий параметр — длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах.
Четвертым, не менее важным параметром звуковых раздражений является звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор различных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.
Слуховой анализатор способен не только анализировать звуки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т. е. выполнять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звукового стимула, но и участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве — чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы. Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.
Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существенен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений.
С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное:
♦ левая-правая сторона;
♦ верх-низ;
♦ направление, угол отклонения звука от средней линии;
♦ степень удаленности источника звука от слушателя.
Две последние характеристики — направление и степень удаленности звука — также дают человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука.
|
|
|
Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:
♦ неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);
♦ речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).
Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).
Речевой слух неоднороден. В нем выделяют фонематический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационные компоненты, специфические для каждого языка. Так, интонационные особенности построения английской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и индивидуальные особенности интонаций. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. Неслучайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга (у правшей).
Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой системы.
Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется большим количеством звеньев (см. рис. 28). Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах.
Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая афферентация — как и афферентации других модальностей — участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).
|
|
|
Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.
Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.
Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.
При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются.
В клинике выделяют две основные формы снижения слуха:
♦ первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);
♦ вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота).
Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» — неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.
VIII пара черепно-мозговых нервов — очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. — и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.
Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария, откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.
Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.
Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.
Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.
Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).
Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.
Следующий уровень — слуховое сияние (пучок Грациоле) — волокна, которые идут из MKT к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.
Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов.
Последняя инстанция слухового пути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова.
Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.
Корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей.
Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.
|
|
|
