Синдромы поражения слуха. Методика системного анализа

Слуховой нерв имеет две порции: собственно слуховую (п. соchlearis) и вестибулярную (n. vestibularis). Слуховые волокна начинаются в спиральном узле (ganglion spirale), расположенном во внутреннем ухе (1-й нейрон). Периферические отростки этого узла идут к слуховым клеткам кортиева органа (8)*9 центральные (кохлеарный нерв, 15*) — в полость черепа через porus acusticus internus и в мостомозжечковом углу вступают в мозговой ствол, оканчиваясь в двух ядрах (2-й нейрон)—дорсальном (tuberculum acusticum, 4*) и вентральном (nucleus ventralis, *). Аксоны клеток слухового бугорка — слуховые полоски (2)*— мистично перекрещиваются и в составе боковой петли подходят к имутреннему коленчатому телу (9)* и заднему двухолмию (14)*. Аксоны клеток центрального ядра образуют трапециевидное тело (О*, переходят на противоположную сторону и в составе боковой петли (13)* подходят также к внутреннему коленчатому телу и заднему двухолмию (3-й нейрон). Отсюда (в основном из внутреннего коленчатого тела) начинаются волокна, которые через внутреннюю капсулу и coronae radiatae идут в корковую слуховую область (10)* (4-й нейрон) и верхнюю височную извилину (извилинa Гешля, поля 41, 42, 52).
Слуховые раздражения своей и противоположной сторон проводятся по обеим сторонам мозгового ствола; в латеральной петле имеются проводники от каждого уха; корковая слуховая область воспринимает слуховые раздражения с обеих сторон, но лучше с противоположной стороны.
При исследовании слуховых функций определяют: остроту слуха, воздушную и костную проводимость звука, локализацию звука.
Остроту слуха определяют следующим образом. Исследуемый стоит на расстоянии 5 м от врача, повернувшись к нему наследуемым ухом, второе ухо плотно закрывается надавливанием пальца на козелок. Врач шепотом произносит слова и предлагает их повторить. В случае поражения слухового анализатора возможно понижение остроты слуха — гипакузия (hypacusis), потеря слухаглухота (surditas). Гиперакузия (hyperacusis) возникает при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к mi. stapedius.
Воздушную проводимость звука определяют с помощью звучащего камертона, расположенного у слухового прохода костную проводимость — путем установления камертона на сосцевидном отростке и темени. У здорового человека воздушная проводимость продолжительнее костной; звучащий камертон, установленный на голове по средней линии, слышится одинаково с обеих сторон.

При поражении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки, среднее ухо) воздушная проводимость уменьшается. При поражении звуковоспринимающего аппарата (улитка, слуховые пути) понижается костная и воздушная проводимость.
Для исследования проводимости пользуются пробами Ринне и Вебера.
Проба Ринне. Ножка звучащего камертона (С 128, С 256) устанавливается на сосцевидном отростке. По окончании восприятия больным звука камертона, бранши последнего подносятся к слуховому проходу. У здорового продолжает восприниматься звучание камертона (положительная проба Ринне). Заболевание звукопроводящего аппарата вызывает обратные результаты: неразличимое ухом дрожание камертона вновь определяется при установке камертона на сосцевидном отростке (отрицательная проба Ринне).
Проба Вебера. У здорового человека звучащий камертон (С 128, С 256), установленный на голове по средней линии, слышится равномерно с обеих сторон. При заболеваниях среднего уха нарушается воздушная проводимость, костная проводимость оказывается большей. Поэтому при поражении среднего уха звучание установленного на темени камертона сильнее воспринимается на больной стороне. При локализации патологического процесса во внутреннем ухе лучше воспринимается звук на здоровой стороне. Следовательно, увеличение продолжительности костной проводимости указывает на поражение звукопроводящего аппарата, а укорочение ее — звуковоспринимающего.
Таким образом, пробы Ринне и Вебера дают возможность дифференцировать поражение среднего уха и слухового нерва.
Для исследования локализации звука предлагают больному с закрытыми глазами определить местонахождение источника звука, например часов.
Одностороннее поражение слуха возникает только при вовлечении в патологический процесс среднего или внутреннего уха, кохлеарного нерва и его ядер. Одностороннее поражение латеральной петли, первичных корковых слуховых центров, путей во внутренней капсуле не приводит к четким расстройствам слуха. При раздражении слуховых путей, и особенно корковой слуховой области, наблюдаются слуховые галлюцинации.

Понижение слуха обозначается термином “гипакузия”; утрата слуха, т.е. глухота, обозначается термином “анакузия”, или “сурдитас”. Одностороннее поражение слуховой зоны коры головного мозга, проводящих путей от ядер слухового нерва и зрительного бугра не приводит к нарушению слуха, так как импульсы из ядер слухового нерва приходят в кору головного мозга своей и противоположной стороны. В этом случае раздражения от обоих ушей проводятся в одно из полушарий коры по непораженной стороне.

Одностороннее поражение слуха возникает только в случае поражения среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер. При поражении среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки) характерны нарушение слуха на низкие тона и сохранность костной проводимости звука. При исследовании костной проводимости (производятся при помощи звучащего камертона. установленного на темени обследуемого) звук более усиленно воспринимается больным ухом. При поражении спирального (кортиева) органа (внутреннее ухо), слухового нерва и его ядер выпадает главным образом восприятие высоких тонов и утрачивается проводимость звука по кости.

При обследовании особенностей психического развития детей и взрослых с нарушениями слуха реализуются основные принципы психологической диагностики, в частности принципы, сформулированные психологами применительно к разным типам нарушений (А. Р. Лурия, С.Д. Забрамная, В.И. Лубовский, Т.В. Розанова).

Принцип комплексности, в соответствии с которым психологическое обследование — это составная часть обследования ребенка, в его процессе используются сведения, полученные специалистами других направлений — медиками, педагогами, социальными работниками. Для психологического изучения ребенка с нарушением слуха необходимо располагать сведениями о семье — составе, уровне образования, трудовой деятельности родителей, наличии других детей в семье, о нарушениях слуха у родителей или других родственников. Нужны данные врачей разных профилей, в нашем случае — сведения о состоянии слуха, полученные на основе аудиологического обследования, о состоянии зрения, так как оно имеет большое значение для компенсации нарушенного слуха. Важным является сбор данных о протекании внутриутробного периода жизни ребенка, об особенностях его психофизического развития от рождения до момента обследования, о характере полученной им специальной педагогической помощи, условиях обучения и воспитания.

Психологическое обследование должно быть всесторонним, поэтому включает в себя изучение всех сторон психики — познавательных процессов, личностной и эмоционально-волевой сферы. При предположении о нарушениях слуха кроме его состояния особое внимание следует обратить на развитие движений, работу вестибулярного аппарата, особенности развития речи. При оценке состояния слуха нельзя ограничиваться его аудиологическим исследованием. Аудиограмма позволяет судить о степени снижения слуха и его диапазоне. Кроме этого, нужно знать, как ребенок пользуется остаточным слухом в быту, при общении с окружающими людьми.

Принцип целостного системного изучения ребенка дает возможность обнаружить не отдельные проявления нарушений психического развития, а установить связи между ними. Системный анализ нарушения слуха можно осуществить, опираясь на положение Л. С. Выготского о структуре дефекта. Целостное изучение ребенка с нарушением слуха будет успешным, если оно осуществляется в процессе деятельности — эмоционального общения, предметной, игровой, учебной, трудовой. Эти условия помогут лучше выявить особенности познавательной сферы ребенка, мотивации, интересов, направленности личности.

Большое значение для понимания сути нарушения слуха и его влияния на ход психического развития ребенка имеет принцип динамического изучения, согласно которому важно выяснить не только то, что дети знают и умеют в настоящее время, но и их потенциальные возможности, «зону ближайшего развития». Татьяна Всеволодовна Розанова считает, что предлагаемые для выполнения задания должны быть доступны для ребенка, ведь если он все задания будет выполнять неправильно, мы не поймем, какого уровня психического развития он достиг. Если ребенок не в состоянии выполнить задания, доступные его сверстникам, надо предложить ему задания, ориентированные на младших по возрасту детей. Для выяснения «зоны ближайшего развития», ее величины целесообразно включить в программу обследования один из вариантов психологического обучающего эксперимента. Если такой возможности нет, то на разных этапах обследования при ошибках ребенку оказывается помощь. Виды помощи, особенности ее принятия или непринятия ребенком — все это даст материал для анализа его обучаемости. Результаты самостоятельного решения задач разной степени сложности и оценка влияния оказываемой помощи позволяют судить не только об уровне развития познавательных процессов ребенка, но и о возможных путях их дальнейшего совершенствования в условиях специально организованного обучения и воспитания.

Необходимо не только учитывать конечный результат деятельности, но и анализировать процесс ее выполнения — способы действий, их рациональность, последовательность, логичность, настойчивость в достижении целей, отношение к избранным способам решения, критичность.

3. Специфические задачи изучения особенностей психического развития детей с нарушениями слуха

В зависимости от возраста ребенка, от периода психического развития, в котором в момент обследования находится данный ребенок, выделяются специфические задачи изучения его особенностей.

В период младенчества обращают внимание на развитие двигательной сферы — умение держать головку, развитие прямо-стояния. Отсутствие реакции на укачивание в коляске (ребенок не успокаивается до тех пор, пока его не берут на руки) свидетельствует о раннем поражении вестибулярного аппарата, нередко сопутствующем нарушению слуха. Раннее нарушение слуха часто сопровождается небольшой задержкой развития прямостояния, скомпенсированной к 1,3— 1,4 годам. Эти данные косвенно могут указать на время потери слуха, возможные причины нарушения. О врожденном характере или раннем нарушении слуха свидетельствуют такие особенности, как характер гуления — оно у таких детей однообразное, сипловатое и монотонное, лепетной речи нет или спонтанный лепет при отсутствии ответного.

В раннем детстве, дошкольном и младшем школьном возрасте особое внимание следует уделять особенностям развития речи и познавательной сферы, в первую очередь — формированию взаимоотношений между мышлением и речью, а также развитию движений. Выявление нарушений в данных областях необходимо для организации адекватной коррекционной работы.

В подростковом и юношеском возрасте при правильной организации обучения отставание в развитии познавательной сферы обычно наблюдается в отношении самых сложных психических процессов, формирование которых зависит от уровня развития словесной речи, словесной памяти, абстрактно-понятийного мышления, воображения. Исследование этих процессов следует провести в первую очередь. Трудности в развитии двигательной сферы к подростковому возрасту в основном компенсируются, но некоторые особенности, такие, как замедленный темп выполнения движений, замедленный (по сравнению со слышащими) темп овладения двигательными навыками, трудности удержания статического и динамического равновесия, сохраняются. Наличие этих особенностей надо учитывать при профессиональной ориентации подростков и юношей с нарушениями слуха. Большое значение в подростковом и юношеском возрасте приобретает изучение развития личности и самосознания, так как именно эти факторы влияют на степень компенсации данного нарушения и определяют социально-трудовую адаптацию.

Диагностика уровня психического развития ребенка с нарушенным слухом в младенчестве, раннем детстве и дошкольном возрасте продолжает оставаться сложной проблемой. Сложности отграничения глухоты от частичной потери слуха, от снижения интеллекта, от речевых нарушений зачастую приводят к тому, что, например, глухие дети квалифицируются как умственно отсталые, слабослышащие — как сенсорные и моторные алалики. Трудности дифференциальной диагностики отдельных нарушений психического развития по отношению к детям раннего возраста обусловлены тем, что разные отклонения в развитии могут иметь сходные внешние проявления (трудности общения, отсутствие речи).