 |
Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках 5 страница
|
|
|
|
ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А-ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ. Возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgА. У большинства больных дефицит IgА протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них наблюдается недостаток секреторного IgА в слизистых оболочках.
На долю иммуноглобулина А приходится 10 % всех сывороточных иммуноглобулинов. Но большая часть IgА локализована не в сыворотке крови, а в экстраваскулярных соках, секретах слизистой оболочки носа, молоке матери. В сыворотке крови в норме содержание IgА составляет 0, 5–0, 7 г/л.
Дефицит иммуноглобулина А часто сочетается с хромосомными аномалиями, в особенности 18-й пары хромосом с дефектами развития после внутриутробных инфекций.
Клиника
Наиболее часто встречаются синопульмональные инфекции, а также поносы, аутоиммунные заболевания.
Поражения пищеварительной и дыхательной систем объясняются отсутствием секреторного компонента иммуноглобулина А. Больные с селективным дефицитом IgА имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет дефицит IgА при красной волчанке, ревматоидном артрите, анклозирующем сифилите, перинозной анемии, сахарном диабете, легочном гемосидерозе, ульцерозном колите, тромбоцитопенической пурпуре. Диагностика проводится на основании данных иммунограммы и клинических симптомов.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания и введению иммуноглобулина в виде заместительной терапии.
ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА М – недостаток иммуноглобулина в сыворотке крови. IgА в сыворотке крови находится в пентамерной форме, эти пять структурных молекул направлены в центр круга. Это обеспечивает иммуноглобулину свойства мощного активатора системы комплемента. В сыворотке крови уровень IgМ колеблется в пределах 0, 5–2 г/л.
|
|
|
Уже на 2–3-й день с момента инфицирования на тимусзависимые антигены вырабатываются IgМ и IgG, а на тимуснезависимые – только IgМ. Имеются наследственные и вторичные иммунодефициты IgМ.
Клиника
К наследственному дефициту IgМ относится симптом Вискота-Олдрича. Заболевание характеризуется экземой и иммунодефицитом, в ходе развивается дефицит Т-лимфоцитов, при этом уровень IgМ в сыворотке снижен, он характеризуется геморрагическим синдромом, экземой, рецидивирующей гнойной инфекцией.
У грудных детей отмечается пониженная сопротивляемость к инфекциям во втором полугодии жизни. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую или глобулинемию, поскольку уже после рождения ребенок подвергается влиянию антигенных стимулов, вызывающих в определенном порядке собственную продукцию иммуноглобулинов. Пренатальное активирование собственного синтеза иммуноглобулинов у плода возможно при интенсивной антигенной стимуляции. Повышение уровня IgМ в сыворотке крови новорожденных указывает на внутриутробную инфекцию.
Гипоглобулинемия появляется к 6-му месяцу жизни. У недоношенных детей отмечается гипоиммуноглобулинемия. Терапии это состояние не требует, иммуноглобулин М вырабатывается в ответ на первое появление микробов.
ДЕФИЦИТ МОЛЕКУЛ КЛАССА I ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ. Группа тканевых антигенов человека является продуктом генов главного комплекса гистосовместимости.
НLА-антигены имеются во всех ядерных клетках человека в различном количестве. Иммунный ответ на этот антиген является главной причиной реакции «трансплантат – хозяин». HLA-антигены контролируются генами главного комплекса гистосовместимости, который располагается на коротком плече 6-й хромосомы. Гены или локусы системы HLA входят в 3 разных региона. Эти регионы носят название: классы I, II и III. Продуктами генов класса I являются гликопротеиновые молекулы, экспрессированные на мембране почти всех ядросодержащих клеток.
|
|
|
В формировании клеточной формы иммунного ответа значительную роль играет HLA класса I, в частности при образовании цитотоксических Т-лимфоцитов – Т-киллеров.
Поступление в кровь больших доз антигенов и токсинов подавляет функциональную активность лимфоцитов, поэтому в крови и увеличивается число нулевых клеток. Чаще это наблюдается при тяжелых инфекционных заболеваниях, протекающих с выраженным токсикозом. Число нулевых клеток увеличивается при усиленном выбросе из костного мозга юных форм Т-лимфоцитов с недостаточно высоким уровнем рецепторов. Это наблюдается при сепсисе, перитоните и других заболеваниях.
ДЕФИЦИТ МОЛЕКУЛ КЛАССА II ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ. В зависимости от биохимической структуры и роли антигена гистосовместимости в формировании иммунного ответа принимают участие антигены HLA и класса II, которые имеют возможность распознавать рецепторами Т-лимфоцитов чужеродные антигены. Антигены класса II присутствуют на В-лимфоцитах, макрофагах, дендритных и эпитемальных клетках Лангерганса.
Под влиянием антигена В-лимфоцит трансформируется в активно тромфирующие блаты, происходит реакция «областной» трансформации, на завершающем этапе превращаясь в плазматические клетки, синтезирующие иммуноглобулины (антитела). Первоначально идет синтез грубодисперсных и менее специфичных IgM, а на конечной фазе иммунного ответа – высокоспецифичных мелкодисперсных IgC. При дефиците молекул класса II главного комплекса гистосовместимости нарушается синтез антител.
ДЕФИЦИТ ПОДКЛАССОВ ИММУНОГЛОБУЛИНА G (IGG) ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ. Иммуноглобулины G представляют, как и другие гамма-глобулины, белки гамма-глобулиновой структуры.
Среди сывороточных иммуноглобулинов 75 % составляет иммуноглобулин G, уровень которого колеблется от 7 до 22 г/л.
Бактерии прикрепляются к специфическому иммуноглобулину G. Высокие уровни циркулирующего IgG, специфичного для инфицирующего возбудителя, появляются на поздних стадиях воспаления и способствуют уничтожению возбудителя; при дефиците иммуноглобулина G отмечается тяжелое течение инфекционных и других заболеваний.
|
|
|
Установлено, что трансплацентарии переходят в антитела класса IgG, и после неполного расщепления скапливаются в плаценте. Перенесенные в плод в таком виде, они снова респетизируются в целые молекулы IgG. Материнские антитела и иммуноглобулины после рождения обычно подвергаются метаболическим изменениям, и концентрация IgG начинает понижаться, достигая своего минимума между 3-м и 6-м месяцами жизни. Клинически эти изменения выражаются пониженной сопротивляемостью к инфекциям во втором полугодии жизни. Здоровые грудные дети могут преодолеть эту физиологическую гипогаммоглобулинемию, поскольку после рождения ребенок подвергается действию антигенных стимулов IgG и реагирует на них медленно, на протяжении нескольких дней.
У грудных детей существует несколько патогенетических типов гипогаммаглобулинемии. У недоношенных детей отмечают низкую возможность синтеза иммуноглобулинов. Гипогаммоглобулинемия может наблюдаться при замедленном созревании системы производства иммуноглобулинов. Это может быть вызвано отсутствием антигенных стимулов. Диагноз транзиторной гипогаммаглобулинемии у грудных детей ставится на основании низких величин иммуноглобулинов и на основании способности образовывать антитела после иммунизаций. При транзиторной гипоглобулинемии не рекомендуется применять заместительную терапию, так как антитела IgG, применяемые пассивно, могут затормозить эндогенную продукцию антител.
ДЕФИЦИТ ПУРИННУКЛИОЗИДТРАНСФЕРАЗЫ – недостаточное количество фермента пуриннуклиозидтрансферазы, содержащегося во всех клетках. Его дефицит возникает при наследовании по X-сцепленному рецессивному типу. Фермент важен для синтеза ДНК, он катализирует превращение свободных пуриновых оснований гуанина и гипоксантина в нуклеотиды.
|
|
|
Этиология и патогенез
При недостаточности этого фермента конечным продуктом превращения оснований является мочевая кислота. Высокое содержание этой кислоты приводит со временем к формированию уратов и развитию почечно-каменной болезни.
Клиника
Из врожденных наследуемых синдромов встречается синдром Леша-Найяна. Болезнь развивается в грудном возрасте, проявляется мышечным гипертонусом, повышенной рефлекторной возбудимостью, олигофренией, импульсивной склонностью ребенка к самоповреждениям. Выделяют также атипичную форму для взрослых, проявляющуюся не неврологическими, а подагрическими симптомами.
Диагностика
Проводится на основании имеющейся симптоматики, генетического обследования и других лабораторных данных.
Лечение
Симптоматическое.
ДЕФИЦИТ ТРАНСКОБАЛАМИНА II – недостаток белка транскобаламина, который переносит резорбированный цианокобаламин с кровью к тканям.
Этиология
Неполучение тканями резорбированного цианокобаламина приводит к нарушению в клетках синтеза ДНК и РНК, что вызывает нарушение созревания и насыщения гемоглобином эритроцитов. В костном мозге появляются крупные клетки – мегалобласты, а в периферической крови – крупные эритроциты. Неполноценные эритроциты менее устойчивы и гибнут быстрее. У взрослых развивается анемия Аддисона-Бирмера при прекращении выработки фактора Кастла; пернициозноподобные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, поллинозе, при удалении желудка, глистных инвазиях, удалении тонкой кишки и лечении некоторыми лекарственными препаратами.
Клиника
При развитии анемии отмечают поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем, отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, жжение и боли в ногах; наблюдаются желтушный оттенок кожи, явления глоссита, увеличение печени, селезенки. У части больных появляется фуникулярный миелоз.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, анемии, желтухи, явлений фуникулярного миелоза, а также характерных изменений со стороны крови со снижением количества эритроцитов, появления клеток – предвестников эритроцитов. Количество ретикулоцитов снижено, имеют место лейкопемия, тромбоцитопения. Отмечаются деформация нейтрофилов, педантизм клеток белого и красного рода.
Лечение
Назначается витамин В12 в дозе 400 мг на 4–6 недель; после нормализации гемограммы – 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, последующие полгода – 2 раза в месяц по 200–400 мг, затем 1 раз в год по 5–6 инъекций.
ДЕФОРМАЦИЯ БЕДРА ВРОЖДЕННАЯ – врожденная деформация проксимального конца бедра, носящая название Coxa vara и характеризующаяся уменьшением угла между диафизом бедра и шейкой. При Coxa valga отмечается увеличение шеечно-диафизарного угла.
|
|
|
Этиология и патогенез
В силу врожденного порядка происходят задержка развития ядра, окостенение эпифиза головки бедра и после его появления – медленное развитие эпифиза.
Клиника
Если в норме шеечно-диафизарный угол у новорожденных является 135°, а в дальнейшем равен 127–130°, то при Coxa vara он уменьшен до 90° или бывает острым. Увеличение угла свыше 135° носит название Coxa valga.
Основные симптомы: ограничение отведения бедра, смещение большого вертела кверху выше линии Розера-Нелатона, в более старшем возрасте – положительный симптом Тренделенбурга из-за сближения точек прикрепления средней и малой ягодичных мышц, функциональное укорочение конечности, при двусторонней Coxa vara наблюдаются «утиная» походка и образование поясничного лордоза.
Характерными являются наличие костного бугорка на наружной поверхности бедра в его средней части, укорочение и искривление диафиза бедра и утолщение бедра в нижней части. С возрастом искривление диафиза бедра и бугорок на наружной поверхности выравниваются.
Диагностика
Рентгенологически определяется почти вертикальное расположение зоны роста. Уменьшение шеечно-диафизарного угла прогрессирует с возрастом. К 5–8 годам укорочение конечности может равняться 4–8 см.
Лечение
Ортопедическое, по показаниям – хирургическое.
ДЕФОРМАЦИЯ ГЛАЗНИЦЫ – изменение костной основы глазницы.
Глазница представляет собой костное углубление в лицевой части черепа. Верхнюю стенку глазницы составляют глазничная часть лобной кости и малое крыло клиновидной кости, наружную – лобный отросток скуловой кости, скуловой отросток лобной кости, большое крыло клиновидной кости, нижнюю стенку – скуловая кость, глазничный отросток нёбной кости. Глазница вверху граничит с лобной пазухой, у нижней стенки – с верхнечелюстной пазухой. От глазного яблока она отделена надкостницей, жировым телом глазницы и влагалищем глазного яблока.
Этиология
Деформация глазницы может возникать в результате травм и ранений, гнойного процесса, перешедшего из близлежащих областей, полостей носа на кости глазницы, развития опухолевого процесса.
Клиника
При деформации глазницы в результате переломов костей глазницы возникает их смещение – развивается эндофтальм или экзофтальм. При этом могут травмироваться слизистый мешок, глазное яблоко, повреждаться зрительный нерв.
При повреждении мышц происходит ограничение подвижности глаза.
Диагностика
Клиника деформации глазницы должна подтверждаться офтальмологическими и рентгенологическими исследованиями.
Лечение
Хирургическое, по показаниям – консервативное по назначению хирурга-офтальмолога.
ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ТАЗА, ПРИВОДЯЩАЯ К ДИСПРОПОРЦИИ, ТРЕБУЮЩАЯ ПРЕДОСТАВЛЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ МАТЕРИ – анатомические изменения формы таза. При деформации костей таза отмечают 4 степени его сужения. При I степени возможно родоразрешение через родовые пути. При II–III степени сужения рождение живого доношенного ребенка невозможно.
Беременные с анатомическими изменениями костей таза требуют госпитализации для планового кесарева сечения. При препятствии к изгнанию плода возникают перерастяжение нижнего сегмента матки, бурная родовая деятельность, что приводит к разрыву матки, сдавливаются мягкие ткани родовых путей и мягкие ткани таза, могут возникнуть гипоксия и гибель плода. В этих случаях требуется медицинская помощь матери.
Показаниями к операции являются сужение таза III–IV степеней, наличие экзостозов, костных опухолей в малом тазу, посттравматические деформации таза: наличие разрыва лонного сочленения при предыдущих родах и другая патология. Для определения возможности родоразрешения обычно определяют угол между головкой плода и симфизом. Если передняя поверхность головки плода находится выше плоскости симфиза, значит, имеется несоответствие между тазом и головкой. При выявлении этого порока показано экстренное кесарево сечение.
ДЕФОРМАЦИЯ ПАЛЬЦЕВ – изменение формы пальцев.
Этиология и патогенез
Деформация пальцев может быть врожденного и приобретенного порядка. Приобретенная деформация пальцев может быть травматического порядка и возникнуть в результате воспалительных и обменных нарушений.
Клиника
Недоразвитие пальцев носит название «эктродактилия». Недоразвитие пальцев или их полное отсутствие могут комбинироваться с другими пороками развития, иногда кисть имеет раздвоенную форму, пальцы сидят с двух сторон кисти.
При увеличении количества пальцев (полидактилии) концевые фаланги пальцев могут иметь сращение и деформацию. При концевой синдактилии часто отмечается недоразвитие концов некоторых пальцев, кисть при этом напоминает руку акушера.
При травматических повреждениях отмечаются деформация и утолщение пальцев.
Диагностика
Основывается на данных внешнего осмотра, пальпации и данных рентгенографии.
Лечение
При врожденной деформации оперативное лечение зависит от ее формы. Раннее вмешательство рекомендовано при концевой деформации пальцев. При остальных деформациях ранняя операция противопоказана.
При деформациях травматического характера в основном лечение консервативное. По показаниям выполняются то или иное хирургическое, восстановительное вмешательство, в том числе и направленное на удлинение костей пальцев.
ДЕФОРМАЦИЯ СТОПЫ ВРОЖДЕННАЯ – аномалия стопы врожденного характера. К врожденным деформациям стопы относятся врожденная косолапость (pes equino-varus congenitus), плоская стопа, пяточная стопа, конская стопа.
Косолапость является комбинированной деформацией, при которой отмечаются разнообразные изменения формы, величины костей, связок, функции суставов стопы, мышц, нервов.
Клиника
При врожденной косолапости наблюдаются изменения формы и положения стопы. Внутренняя косолапость (pes varus) характеризуется изменением формы пяточной кости, костей плюсны. При pes equinus стопа находится в положении подошвенного сгибания. При приведении аддукции переднего отдела стопы – pes adductus. Если имеется сумма этих отклонений, стопа носит название pes equino-varus-adductus.
Врожденная косолапость делится на 2 группы: типичные и нетипичные формы. К нетипичным формам относится косолапость при амниотических перетяжках, врожденных дефектах костей, врожденных спастических параличах.
Типичная группа врожденной косолапости варусная, контрактуры Остен-Сакена (при этом изменение в костях, связках, мышцах незначительные). При костных формах косолапости наряду с изменениями со стороны связок и мышц отмечаются выраженные изменения таранной кости и ее смещение вперед и кнутри. Наружная лодыжка мешает исправлению деформации, тогда как размеры внутренней лодыжки меньше, чем в норме.
При врожденной косолапости стопа повернута внутрь, особенно в области пятки и среднего отдела стопы. Имеется приведение переднего отдела стопы, в результате чего на внутренней его поверхности в области I клиновидной кости и ладьевидной кости проходит глубокая складка – борозда Адамса. Стопа находится в положении подошвенного сгибания. Степень деформации колеблется в широких пределах. После того как дети начинают ходить, появляется огрубение кожи по наружному краю стопы. Походка становится своеобразной, «ходульной».
Диагностика
Постановка диагноза основывается на клинических и рентгенологических данных.
Лечение
Начинается с первого месяца жизни, этапное, длительное, ортопедическое.
Врожденная плоская стопа. При этой деформации врожденного порядка продольный и поперечный свод стопы уменьшены или отсутствуют.
Клиника
Отмечается плоская подошва, иногда даже выпуклая. Тыл стопы плоский, иногда выгнут, на нем имеется значительное количество кожных складок, на подошве их нет. Вся стопа в положении пронации.
Лечение
Лечение комплексное, с применением ортопедических методов, начинается с 3-недельного возраста. С начала хождения назначаются супинаторы.
Пяточная стопа врожденного порядка сочетается с плоской стопой.
Врожденная конская стопа (pes equinus) встречается редко. Стопа занимает положение резкого подошвенного сгибания.
Лечение
Неверное положение стопы устраняется путем этапного ортопедического лечения.
ДЕФОРМАЦИЯ УШНОЙ РАКОВИНЫ, ВЫЗВАННАЯ ТРАВМОЙ И ПОСЛЕДУЮЩИМ ПЕРИХОНДРИТОМ, чаще всего возникает в результате перихондрита. В последующем на месте свищей образуются рубцовые изменения.
Этиология и патогенез
Деформация ушной раковины возникает в результате внедрения инфекции в надхрящницу, чему способствуют грубое извлечение инородного тела из наружного слухового прохода, механическая, операционная травма при пластике слухового прохода и ушной раковины, укусы насекомых и др.
Клиника
В начале заболевания отмечается интенсивная боль в области ушной раковины. Ушная раковина опухает, в течение нескольких дней появляется флюктуирующий участок, при отсутствии лечения происходят расплавление хряща и отторжение некротизированной ткани. На передней поверхности обычно образуются свищи. Происходит деформация ушной раковины с образованием рубцов.
Диагностика
Проводится на основании данных о травме и клинических проявлений при осмотре ушной раковины.
Лечение
Комплексное. Назначаются большие дозы антибиотиков, местно применяют дезинфицирующие мази. При флюктуации проводят разрезы параллельно контурам раковины. Деформация ушной раковины требует оперативного лечения по косметическим показаниям.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕИТ ПРИ НОВООБРАЗОВАНИЯХ – перестройка костной ткани, при которой разрушение и рассасывание костного вещества сочетаются с замещением костного мозга с образованием новой костной ткани.
Этиология и патогенез
Не выявлены.
Клиника
Отмечаются боли в костях, утолщение и вздутие кости в очаге поражения, патологические переломы в области опухоли. Сначала заболевание протекает скрытно. Опухоли могут прорастать в суставы. В редких случаях течение приобретает злокачественный характер с метастазами в различные органы. На месте поражения отмечаются припухлость или наличие опухоли.
Диагностика
На рентгенограммах отмечается картина костных кист и опухолей, на фоне которых имеются округлые или продолговатые формы просветления, истончение кортикального слоя и отсутствие реакции надкостницы. При гигантоклеточной опухоли просветления имеют ячеистое строение, надкостница не изменена, поперечина кости увеличена на месте опухоли.
Лечение
Комплексное, хирургическое на фоне противоопухолевых препаратов.
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ – осложнение диабета с поражением нервов, управляющих теми функциями, которые выполняются подсознательно (такими как пищеварение, потоотделение и др. ).
Этиология и патогенез
Причина заболевания до конца не выяснена. Однако невропатия не имеет необратимого характера, симптомы могут исчезать через несколько месяцев.
Клиника
Мононевропатия может быть выявлена на основании таких симптомов, как резкое падение кровяного давления, при этом возможны головокружение и даже легкие умственные расстройства. В других случаях появляются аномальное выделение пота на лице и стопах; боли в брюшной полости; неспособность ощущать наполнение мочевого пузыря, что приводит к тяжелому поражению почек в связи с застоем мочи.
Диагностика
Осуществляется на основании имеющихся симптомов.
Лечение
Требуются поддержание нормального уровня сахара в крови, симптоматическое лечение в зависимости от имеющихся симптомов (назначаются антидепрессанты, транквилизаторы, сердечные средства по показаниям).
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ – поражение сетчатки глаза в результате обменных и аутоиммунных нарушений.
Этиология и патогенез
Осложнение связано с обменными нарушениями, влияющими на приток крови и кислорода к сетчатке глаза, в результате чего расширяются вены сетчатки, образуются капиллярные аневризмы, экссудация и точечные кровоизлияния в сетчатке (I стадия), выраженный тромбоз капилляров, кровоизлияние в сетчатку (II стадия). При III стадии происходят неоваскуляризация и пролиферация, приводящие к отслойке сетчатки, атрофии зрительного нерва.
Клиника
Отмечается понижение остроты зрения. Если своевременно не проводить лечение, возникает необратимая потеря зрения.
Диагностика
Постановке диагноза помогают систематические осмотры глазного дна с выявлением типичных изменений.
Лечение
Необходима нормализация уровня глюкозы в крови. Применяются антисклеротические средства, витамины, гормональные препараты, антикоагулянты прямого и непрямого действия. В начальной стадии диабетической ретинопатии дает положительный эффект фото– и лазеркоагуляция новообразований сосудов.
ДИАСТЕМАТОМИЕЛИЯ – частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по средней линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника.
Этиология
Диастематомиелия – это врожденный порок, возникающий в период закладки нервной части. Этот дефект встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.
Клиника
Диастематомиелия обычно проявляется параличами или парезами, нарушением чувствительности и функций тазовых органов. Новорожденные с этим пороком, как правило, погибают вскоре после рождения. При легкой форме заболевание выявляется чаще на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессирующее нарушение походки.
Диагностика
Миелография выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвестления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастематомиелии канал позвоночника расширен.
Лечение
Проводится хирургическое удаление дефектов в наиболее ранние сроки.
ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА – врожденная неправильность развития в виде анатомического дефекта в области прохождения через диафрагму органов, иногда значительное недоразвитие диафрагмы. Приобретенные грыжи возникают реже, при повреждениях диафрагмы.
Этиология и патогенез
Недоразвитие мышечного слоя диафрагмы имеет своим следствием образование грыжевого мешка, выпяченного в грудную полость (истинная грыжа). Недоразвитие всех слоев диафрагмы приводит к появлению сквозных дефектов или ложной грыжи. Грыжевой мешок при ложных грыжах отсутствует, а органы брюшной полости, смещенные в грудную полость, непосредственно соприкасаются с легким. Образование грыжи пищеводного отверстия связано с замедлением темпов внутриутробного опускания желудка. Значительное число детей с диафрагмальными грыжами погибает в первые месяцы жизни. Различают грыжи собственно диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, грыжи переднего отдела диафрагмы.
Клиника
При грыжах собственно диафрагмы отмечаются приступы цианоза, одышка, рвота, иногда кашель, икота и т. д. Дети плохо развиваются, отстают в весе и росте. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой, часто с примесью крови, анемией, явлениями эрозивно-язвенного гастрита, болями и урчанием в груди. Грыжи переднего отдела диафрагмы характеризуются деформацией грудной клетки в виде киля, болями в груди и животе.
Диагностика
Физикальные данные обычно неясные, окончательный диагноз ставится на основании УЗИ, рентгенографического исследования.
Лечение
Хирургическое при всех видах диафрагмальных грыж.
ДИВЕРТИКУЛ АППЕНДИКСА – грыжеподобное выпячивание слизистой оболочки аппендикса через отверстие в его мышечных волокнах.
Этиология и патогенез
Дивертикул аппендикса может быть врожденным и приобретенным.
Дивертикулы червеобразного отростка встречаются у новорожденных вместе с другими пороками развития.
Приобретенные дивертикулы образуются в результате разрушения стенок отростка при остром аппендиците. Застой в дивертикуле аппендикса предрасполагает к развитию дивертикулита червеобразного отростка.
Клиника
Обычно симптомы скудные, клиника сходна с клиникой аппендицита, особенно при присоединении дивертикула.
Диагностика
Проводится на основании объективных данных и лабораторных исследований, чаще диагноз ставится во время операции.
Лечение
Оперативное при наличии симптомов острого живота.
ДИВЕРТИКУЛ ЖЕЛУДКА – мешковидное выпячивание слизистой оболочки желудка и подслизистого слоя в дефекты мышечной оболочки.
Этиология и патогенез
Чаще дивертикулы желудка бывают врожденного характера. Они встречаются очень редко. Дивертикул чаще локализуется на задней стенке желудка.
Клиника
Дивертикулы желудка протекают бессимптомно, в случае воспалительного процесса напоминают язвенную болезнь желудка, сопровождаются болями в эпигастральной области и другими симптомами.
Диагностика
Постановке диагноза помогают данные фиброгастроскопии и рентгенологического исследования.
|
|
|
