 |
Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках 1 страница
|
|
|
|
Д
ДАКРИОАДЕНИТ – острое воспаление слезной железы.
Этиология и патогенез
Чаще всего он возникает в результате инфекционного заболевания: гриппа, ангины, скарлатины, ревматизма и др.
Часто процесс поражает одну железу. Двусторонний процесс встречается при пневмонии, тифе, паротите.
Клиника
Отмечаются отек, покраснение и болезненная припухлость наружного края верхнего века, сопровождающиеся слезотечением, гнойным отделяемым из конъюнктивальной полости. Обычно сопровождается ухудшением общего состояния, появляются головная боль, бессонница, повышается температура тела.
При внешнем осмотре отмечается болезненная припухлость в верхненаружном углу глазницы, которая может смещать глаз книзу и к носу.
При негнойном характере процесс заканчивается выздоровлением через 1–2 недели. Если дакриоаденит гнойный, отек распространяется на всю область глаза, щеку. Глазная щель полностью закрывается, обильно выделяются слезы. Может сформироваться абсцесс, который при отсутствии лечения прорывается в конъюнктиву.
Диагностика проводится на основе клинических проявлений.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания. Назначаются антибиотики. Для промывания конъюнктивальной полости применяют растворы антисептиков, закладываются антибактериальные мази, используются сухое тепло, электрофорез с лекарственными веществами и другие методы лечения.
При нагноении требуется хирургическое лечение.
ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ, СТЕНОЗ – аномалии, характеризующиеся либо отсутствием естественного просвета в двенадцатиперстной кишке, либо отсутствием самого органа.
|
|
|
Этиология
Причиной врожденных аномалий двенадцатиперстной кишки является запоздалая вакуолизация просвета кишечника у эмбриона. Это приводит к атрезии двенадцатиперстной кишки. Обычно она заканчивается слепо, сразу дистальнее фатерова соска.
Клиника
Любая форма аномалий двенадцатиперстной кишки приводит к развитию симптоматики в постнатальном периоде. При отсутствии и атрезии двенадцатиперстной кишки наблюдаются симптомы полной высокой врожденной кишечной непроходимости. У новорожденного ребенка в первые сутки появляется многократная обильная рвота, при которой рвотные массы окрашены желчью. При атрезии двенадцатиперстной кишки выше фатерова соска желчь в рвотных массах отсутствует. Имеющееся вздутие в верхних отделах живота становится меньше после рвоты. В первые дни обнаруживается видимое на глаз усиление перистальтики в области эпигастрия. При длительной рвоте развивается нарушение водно-электролитного равновесия. Так как в вертикальном положении воздух в желудке и двенадцатиперстной кишке формирует уровень, на границе жидкости и воздуха образуется «двойной пузырь». При полной атрезии воздух в остальных отделах желудочно-кишечного тракта отсутствует.
Диагностика
Проводится на основании клинико-рентгенологических и данных ультразвукового обследования.
Лечение
Проводятся хирургическое лечение по устранению нарушения кишечной проходимости с иссечением мембраны двенадцатиперстной кишки при ее стенозе, наложение обходного анастомоза или резекция кишки с анастомозом конец в конец при полной атрезии.
ДВОЙНЫЕ ГЕТЕРОЗИГОТНЫЕ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ – это наследственные нарушения, связанные с аномалиями в строении и функционировании гемоглобина. Серповидно-клеточные нарушения обусловлены наличием аномального Hb S в эритроцитах больных и являются одной из разновидностей гемоглобинопатий.
|
|
|
Этиология
Причиной серповидно-клеточных нарушений является генная мутация.
Патогенез
При низком давлении кислорода в эритроцитах гемоглобин-S приобретает свойство полимеризоваться, кристаллизуется и содержащие его эритроциты принимают форму серпа. В эритроцитах можно найти и другие аномальные гемоглобины (C, D, E, F). Заболевание чаще встречается среди негритянского населения в Африке и Америке.
Клиника
У гомозиготных индивидуумов серповидно-клеточные нарушения протекают тяжело, с отставанием в физическом и интеллектуальном развитии, башеннообразным черепом, желтухой, сильно выраженной спленомегалией, гепатомегалией, трофическими изменениями на коже, часто наступают гемолитические кризы. При наследовании серповидно-клеточной анемии ген Hb S является не полностью рецессивным. Гомозиготное сочетание гена Hb S – сублетальный фактор, поэтому носители этой генетической аномалии умирают. В Африке эта генетическая аномалия поддерживается балансированным полиморфизмом генного локуса Hb S, гетерозиготные индивидуумы составляют больше 20 % населения, они передают заболевание дальнейшим поколениям. В нормальных условиях клинических проявлений не имеется. В стрессовой ситуации, при некоторых разновидностях патологии и состояний, сопровождающихся гипоксией организма, может развиться симптоматика, схожая с проявлениями при гомозиготных серповидно-клеточных нарушениях. Большое разнообразие гена Hb S в малярийных областях объясняется большой устойчивостью гетерозиготных индивидуумов к плазмодию малярий.
Прогноз
Неблагоприятный при гомозиготных состояниях и удовлетворительный при гетерозиготных.
Лечение
Симптоматическое. Переливание крови, спленэктомия эффекта не дадут.
ДВУРОГАЯ МАТКА – порок развития матки.
Двурогая матка имеет рудиментарное строение обоих рогов (эмбриональные остатки мюллеровых ходов). Рудиментарные рога могут быть разделенными или слипшимися. Двурогая матка может иметь две шейки, тесно прилегающие друг к другу. Также она может иметь одну шейку, образовавшуюся вследствие полного соединения обеих половин.
Двурогость может быть выражена незначительно. Возможно почти полное слияние рогов, за исключением области дна матки, где образуется седловидное углубление между рогами. При наличии седловидного углубления в матке может существовать перегородка, распространяющаяся на всю полость или частично (перегородка в области дна или шейки).
|
|
|
При достаточном развитии матки менструальная и половая функции могут быть нормальными, вполне возможно нормальное течение родов и беременности.
ДВУХПУЧКОВАЯ БЛОКАДА – нарушение проведения наджелудочковых импульсов, возникающее при поражении 2 ножек пучка Гиса.
Этиология и патогенез
Возбуждение, исходящее из узла Гавара, проходит через общий ствол и 2 ножки пучка Гиса и через разветвления волокон Пуркинье. Возбуждение распространяется от внутренних к внешним участкам сердца в направлениях, перпендикулярных стенкам. Межжелудочковая перегородка активизируется с двух сторон, справа и слева, в направлении от эндокарда внутрь. В области ножек пучка Гиса и их разветвлений поражение наблюдается нечасто. Причиной тяжелых нарушений проводимости пучка Гиса является его органическое изменение при ревматизме, дифтерийном миокардите, атеросклерозе артерий, питающих пучок, сифилитическом миокардите, инфаркте миокарда.
Когда пучок Гиса совершенно теряет проводимость, наступает пауза в деятельности желудочков.
Клиника
Обычно в этих случаях в оставшемся целом отрезке пучка вырабатываются импульсы к сокращению, получается самостоятельный ритм желудочков:
1) медленный (30–40 сокращений в минуту);
2) правильный;
3) почти не зависящий от экстракардиальных иннервационных влияний.
Предсердия в это время продолжают сокращаться своим ритмом, более частым. Это носит название полной атриовентрикулярной диссоциации, или полной блокадой. Полная предсердно-желудочковая блокада может протекать бессимптомно. Чаще пациентов беспокоят сердцебиение, головокружение, обмороки. Аускультативно выслушивается систолический шум, иногда – пушечный тон.
Диагностика
Проводится на основании данных ЭКГ, ФКГ и SV исследований.
|
|
|
Лечение
Проводится лечение основного заболевания.
ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА, ПОЛНОСТЬЮ ЗАКРЫВАЮЩАЯ ВХОД ВО ВЛАГАЛИЩЕ – нарушение, при котором девственная плева не имеет отверстий. Девочки рождаются с заращенной девственной плевой, она полностью закрывает вход во влагалище.
Клиника
Очень часто это выясняется только с началом менструаций, когда жидкость, накапливаясь во влагалище, вызывает дискомфорт.
Вначале боли нерезкие, тянущие, со временем усиливаются вплоть до приступообразных острых болей, нарушается функция мочевого пузыря и кишечника.
При визуальном осмотре отверстие не определяется, при прямокишечном обследовании в области влагалища определяется опухолевидное образование мягкой или тугоэластической консистенции, представляющее скопление менструальной крови. Иногда это образование может заполнить всю полость малого таза. При скоплении крови в полости матки она приобретает шаровидную форму, становится болезненной. Если кровь заполняет и маточные трубы, они пальпируются в виде малоподвижных образований.
Диагностика
Проводится на основании осмотра наружных половых органов.
Лечение
В девственной плеве делают небольшое отверстие, чтобы обеспечить менструальные выделения.
ДЕГЕНЕРАТИВНАЯ МИОПИЯ – является видом сильной рефракции, для которой характерно плохое видение вдаль.
Этиология и патогенез
Дегенеративная миопия связана с дистрофическими изменениями в глазном яблоке, что приводит к его растяжению.
На развитие близорукости оказывают влияние условия окружающей среды, особенно интенсивные зрительные нагрузки, связанные с напряжением зрения на близком расстоянии. Миопия может непрерывно возрастать до 20–25-летнего возраста. В некоторых случаях она может принимать патологический характер, вызывая разрывы слизистой оболочки, геморрагии и другие тяжелые осложнения в виде миопического хориоретинита, связанного с атрофией сосудистой оболочки глаза вследствие ее растяжения.
Клиника
При дегенеративной миопии отмечаются жалобы на плохое зрение, особенно вдаль. В более далеко зашедших случаях появляются темные пятна перед глазами, которые мешают смотреть и не поддаются никакой коррекции. При офтальмоскопии отмечаются скопление пигмента, мелкие кровоизлияния, позднее образуются атрофические белые с пигментом очаги. Они встречаются при миопии выше 10, 0 Д. Она протекает очень медленно, с ремиссиями.
Диагностика
Проводится на основании данных при офтальмоскопии и данных рефракции.
Лечение
Необходимы полная коррекция зрения, постоянное ношение очков, комплексное лечение, проводимое по назначению окулиста.
|
|
|
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ УХА – нарушения, характеризующиеся поражением слухового нерва, расстройством функции равновесия и слуха.
Этиология и патогенез
Встречаются как воспалительные, так и атрофически-дегенеративные поражения слухового нерва. Возможно изолированное поражение улитки.
Восьмой нерв весьма чувствителен как к эндогенным, так и к экзогенным воздействиям. Вначале происходит воспалительная реакция, которая переходит в дегенеративно-атрофический процесс с распадом нервных волокон и замещением их соединительной тканью.
При нарушениях крово– и лимфообращения внутреннего уха могут нарушаться функции равновесия и слуха. Данное состояние возникает у некоторых лиц при заболевании сердечно-сосудистой и нервной систем, нарушениях обмена веществ, травме черепа и т. д.
Клиника
Отмечаются шум в ушах, понижение слуха, головокружение, при сосудистых поражениях – нарушение равновесия, шум в ушах в виде приступа длительностью от нескольких минут до нескольких часов, после чего происходит полное восстановление функции равновесия, но слух не восстанавливается.
Диагностика
При изолированном поражении улитки на аудиограмме отмечается выпадение высоких частот или кривая носит нисходящий характер. Определяется феномен усиления громкости.
Лечение
Проводится в зависимости от причины, вызвавшей заболевание. Требуется немедленное прекращение приема веществ, вызвавших заболевание.
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ СОСТОЯНИЯ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА – состояния, возникающие в результате процесса дегенерации и приводящие в итоге к полной слепоте.
Этиология и патогенез
Дегенеративные состояния глазного яблока возникают при травматических повреждениях, инфекционных поражениях, опухолях, когда происходят дегенеративные процессы во всех трех оболочках глаза – наружной (фибринозной), средней, внутренней. Особенно тяжелые последствия вызывают проникающие ранения глазного яблока, инородные глазу тела.
Длительно текущий сидероз при продолжительном присутствии железа в среде глаза тоже приводит к дегенеративным процессам.
Клиника
Во всех случаях происходит рубцовое перерождение стекловидного тела, отслойка сетчатки, гибель глаза.
При воспалительных процессах, возникших в результате проникающих ранений глаз и по другим причинам, развивается панофтальмит, в последующем происходят рубцевание и сморщивание глазного яблока.
Исход заболевания – слепота.
Диагностика
Проводится на основании осмотра, офтальмоскопии и данных анамнеза.
Лечение
Хирургическое в зависимости от имеющегося повреждения.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МАКУЛЫ И ЗАДНЕГО ПОЛЮСА ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА – это прогрессирующее заболевание, поражающее центральное зрение и приводящее к постепенной его потере.
Клиника
В пожилом возрасте наблюдается возрастная макулярная дегенерация глаза. В начале заболевания зрение снижается незначительно, что не вызывает особых беспокойств. Постепенно зрение стабильно ухудшается и почти полностью исчезает. Это происходит тогда, когда дегенеративный процесс поражает центральную ямку макулы.
Диагностика
Для выявления возрастной макулярной дегенерации проверяют зрение с помощью простой сетки, изобретенной Марком Амслером. Проверяется, видит ли больной все четыре угла сетки, все ли линии кажутся прямыми и непрерывающимися, видит ли больной белые точки, появляющиеся и исчезающие на пересечениях. Обычно зрительные функции не нарушены, если больной ответил на вопросы положительно. Если линии кажутся волнистыми или искривленными, значит, имеются отклонения в области сетчатки.
Лечение
Симптоматическое, включает витаминотерапию, сосудорасширяющие препараты, метаболические стероиды и другие средства.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ МИОКАРДА – заболевание, приводящее к сердечной недостаточности, в результате поражения миокарда.
Этиология и патогенез
Все процессы, которые влекут за собой недостаточность сердечной мышцы (миокардиодистрофия), приводят к ее перерождению – миокардиодегенерации с исходом в миокардиофиброз. К нему приводят те вредные влияния, которые вызывают гибель мышечных волокон: инфекционный миокардит, интоксикации и другие факторы.
Клиника
Сердце увеличено. Тоны обычно глухие, артериальное давление понижено, венозное же повышается довольно редко за счет ослабления правого желудочка, пульс частый, малый, нередко отмечается аритмия.
Постепенно развивается картина хронической недостаточности кровообращения, чаще по типу ослабления правого желудочка, особенно при наличии эмфиземы легких. При осложнениях со стороны почек, при артериальной гипертонии, при аортальных пороках, общем ожирении расстройства циркуляции крови идут по типу ослабления левого желудочка.
Диагностика
Проводится на основании клинических симптомов и данных ЭКГ, ФКГ и других исследований.
Лечение
Проводится лечение основного заболевания и сердечной недостаточности в зависимости от ее степени.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ВЫЗВАННАЯ АЛКОГОЛЕМ, – заболевание, вызывающее глубокие необратимые изменения в нервной системе.
Патогенез
При деградации нервной системы, вызванной алкоголизмом, изменяются нейромедиаторные системы головного мозга, когда нарушается обмен эндогенных опиатов и катехоламиновых образований, происходит нарушение психики (вплоть до слабоумия).
Клиника
При алкогольной деградации отмечается необратимое нарушение со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. Сначала появляются функциональные изменения психики, наблюдаются опустошение психики, утрата эмоциональной гаммы, жестокость, злоба, проявление которых смягчается волевым обеднением. Снижается критика, появляется утрата интересов. Неврологические нарушения носят необратимый характер, отмечаются энцефалопатия и полиневриты, может развиться эпилептический синдром.
Наиболее часто встречается энцефалопатия Гайс Вернике. Она начинается постепенно: возникает нарастающая астения, проявляющаяся слабостью, истощаемостью в сочетании с расстройствами памяти, развивается делирий, часто возникают гиперкинезы, полиневриты, могут возникнуть нарушения сердечного ритма и дыхания.
Энцефалопатия может развиться по типу алкогольного корсаковского психоза с тяжелыми нарушениями памяти, ретроградной амнезией. Может развиться алкогольный псевдопаралич вместе со слабоумием и выраженным изменением памяти, потерей приобретенных навыков. Также могут отмечаться галлюцинозы и бредовые психозы.
Диагностика
Проводится на основании лабораторных методов, клинико-анамнестических данных, сведений о злоупотреблении алкоголем, об абстинентном синдроме.
Лечение
Комплексное, поэтапное, с устранением алкогольной интоксикации, подавлением влечения к алкоголю, коррекцией патологических нарушений.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПУЛЬПЫ происходит чаще всего при острых и хронических воспалительных процессах.
Этиология и патогенез
Травматические воздействия вызывают расстройства циркуляции крови в пульпе и появление явлений пролиферации, развития соединительной ткани.
Основные симптомы: боли, особенно по ночам, иррадиация болей в ухо от нижних зубов, кверху – от верхних. В случае разрушения пульпы образуется гной, развивается кариес зуба.
Лечение
Удаление пульпы с последующим пломбированием зуба.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ РАДУЖНОЙ ОБОЛОЧКИ И ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА представляет рубцовое перерождение переднего и среднего слоя сосудистой оболочки.
Этиология
Дегенерация радужной оболочки часто возникает в результате воспалительного процесса, заноса возбудителей или их токсинов в цилиарное тело и радужную оболочку через систему цилиарных сосудов.
Клиника
Часто встречаются заращение зрачка, приращение зрачкового края на всем протяжении к сумке хрусталика, развитие соединительных пленок, ведущие к отслойке цилиарного тела и сетчатки. При этом резко снижается острота зрения.
Диагноз
Постановка диагноза проводится на основании данных анамнеза, симптомов и офтальмоскопии.
Лечение
Комплексное: применяются мидриатики, антибактериальная терапия, витаминотерапия, местно – кортикостероиды, отвлекающая терапия, рассасывающая терапия, хирургическое лечение.
ДЕГЕНЕРАЦИЯ РОГОВИЦЫ – стойкое помутнение роговицы, возникающее в результате травм глаза, тяжелых воспалительных процессов.
Этиология
Причинами дегенерации роговицы могут быть кератиты, трахома, язвы роговицы, химические, термические, механические повреждения.
Иногда повреждения роговицы могут носить врожденный характер.
Клиника
Некоторые заболевания глаз сопровождаются образованием на месте повреждения грубого рубца, который может сращиваться с радужкой. Нередко он прорастает сосудами. Обычно отмечается значительное снижение зрения.
Лечение
Оперативное: пересадка или замена мутной роговицы искусственными протезами (кератопротезирование).
ДЕГЕНЕРАЦИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА – нарушение зрения, вызванное поражением сосудистой оболочки глаза. При данной дегенерации нарушаются восприятие и преобразование изображений предметов в сетчатой оболочке глаза.
Этиология и патогенез
Одной из причин может быть гипертоническая болезнь, которая сопровождается глубокими изменениями со стороны мелких артерий, а также и со стороны ткани самой сетчатой оболочки.
Клиника
Возникают жалобы на потерю зрения. Со стороны сосудов отмечается неравномерное сужение, они имеют вид серебряной пленки. В заднем полюсе вокруг соска отмечаются серебристо-белые пятна, в области желтого пятна располагаются в виде звезды.
Диагностика
Основана на офтальмоскопии и наличии гипертонической болезни или других заболеваний у пациентов.
Лечение
Заключается в терапии основного заболевания, применении сосудистых средств, витаминотерапии.
ДЕГИДРАТАЦИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО – потеря первоначальной массы тела после рождения, связанная на 75 % с потерей воды в организме.
Патогенез
В патогенезе потери первоначальной массы тела основное значение имеет обезвоживание за счет неощутимых потерь воды с дыханием, потом и др.
Клиника
У здоровых доношенных детей выделяют три степени гипогидратации.
I степень убыли первоначальной массы – менее 6 %, характеризуется отсутствием эксикоза, отмечаются некоторая жадность во время сосания и иногда беспокойство. При лабораторных исследованиях имеются данные за внутриклеточную гипогидратацию – наблюдается увеличение концентрации натрия в плазме, калия – в эритроцитах.
II степень убыли первоначальной массы тела – до 10 %. Клинические признаки могут отсутствовать или имеется жажда. Отмечаются яркость слизистых оболочек при некоторой бледности кожи и медленном расправлении кожной складки, одышка, беспокойство, раздраженный крик. При лабораторном обследовании выявляют четкие признаки внутриклеточной гипогидратации на фоне клеточного обезвоживания.
III степень – убыль массы более 10 %. При этом определяются выраженная сухость слизистых оболочек и кожных покровов, медленное расправление кожной складки, западающий родничок, одышка, тремор, двигательное беспокойство. При лабораторном обследовании выявляются симптомы внеклеточной и внутриклеточной дегидратации (гематокрит 0, 7), олигурия, увеличение плотности мочи до 1020.
Диагностика
Проводится на основании установления потери в весе после рождения.
Лечение
Необходимо восстановление массы тела при рождении после транзиторной убыли массы тела к 6–7-му дню. Для устранения дегидратации проводят раннее прикладывание к груди, дают питье по потребности ребенка, соблюдают оптимальный тепловой режим.
ДЕКСТРАКАРДИЯ представляет собой аномальное расположение сердца, представляющее зеркальное отображение нормального сердца.
Клиника
Кровообращение не нарушается, если декстракардия не сочетается с другими аномалиями сердца.
Диагностика
Проводят ультразвуковое обследование, используют данные R-графии, УЗИ, ЭКГ, ФКГ.
Лечение
Не требуется.
ДЕКУБИТАЛЬНАЯ ЯЗВА – рецидивирующий афтозный стоматит, образуется под действием неустраненного раздражения десны.
Этиология и патогенез
Язва возникает в результате механического раздражения различных участков слизистой оболочки полости рта протезами, неполированными пломбами, острыми краями зубов.
Основные причины воспаления слизистой оболочки под протезом – явления пролежня и декубитальные явления, при которых механические, отчасти и химические факторы вызывают трофические изменения.
Клиника
Сначала возникает небольшая эрозия, которая развивается под действием неустраненного раздражения, превращается в декубитальную язву.
Если устранить повреждающий фактор, язва самостоятельно и быстро заживет. Осложнением может быть атрофический процесс в слизистой, сопровождающийся воспалением, которое может привести к переходу на кость, рассасыванию кости и может вызвать прободение нёба, секвестрацию.
Диагностика
Локализация язвы в области протеза.
Лечение
В остром периоде используют теплые орошения, в хронических – вяжущие средства. Ношение протеза, травмирующего слизистую оболочку, категорически воспрещается.
ДЕЛЕЦИЯ КОРОТКОГО ПЛЕЧА ХРОМОСОМЫ 4 – это потеря участка хромосомы 4. Хромосома 4, в отличие от других аутосом, примечательна сравнительно высокой встречаемостью у живорожденных (1: 1000) моносомии по короткому плечу, известной под названием синдрома Вольфа-Хиршхорна. Большинство делеций возникает заново, лишь около 13 % происходит за счет транслокаций у родителей. Размеры делеций короткого плеча разнообразны: от небольших терминальных до делеций, охватывающих около половины плеча в его дистальной части. Критическим районом, определяющим комплекс аномалий развития, является самый дистальный сегмент. Этот комплекс включает пороки развития многих органов и систем, что дает возможность правильно ставить диагноз.
Клиника
Дети с синдромом Вольфа-Хиршхорна обычно рождаются у молодых родителей, доношенные, но со значительно сниженным весом (около 2000 г). Для них характерны резкая задержка физического и психомоторного развития, умеренно выраженная микроцефалия, клювовидный нос, выступающее надпереносье, деформированные, низко расположенные ушные раковины, вертикальные складки кожи впереди ушных раковин, гипотония мышц, значительное снижение реакции на внешние раздражения, судорожные припадки. Нередки расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп, аномалии глазных яблок, эпикант и маленький рот с опущенными уголками. Из внутренних органов чаще поражаются сердце (пороки развития) и примерно в половине случаев – почки (гипоплазия и кисты). Большинство детей с синдромом 4р умирает на первом году жизни.
ДЕЛЕЦИЯ КОРОТКОГО ПЛЕЧА ХРОМОСОМЫ 5 – утрата в результате мутации сегмента хромосомы 5. С частичной моносомией короткого плеча хромосомы 5 связан один хорошо изученный синдром cridu-chat – «кошачий крик». Размер делеции в разных случаях различен, фенокариотипический анализ дает основание считать, что наиболее характерные для синдрома клинические проявления обусловлены делецией короткого плеча.
Клиника
Для этого синдрома характерны следующие симптомы: специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье, лунообразное лицо, мышечная гипотония, умственное и физическое недоразвитие, микроцефалия, низко расположенные, иногда деформированные ушные раковины, косоглазие. Нередко наблюдаются атрофия зрительного нерва и очаги депигментации сетчатки. Как правило, выявляются пороки сердца. Наиболее постоянный признак синдрома обусловлен изменениями гортани: сужением, мягкостью хрящей, отечностью или необычной складчатостью слизистой оболочки, уменьшением надгортанника. Изменения других органов и систем неспецифичны.
ДЕЛИРИЙ НА ФОНЕ ДЕМЕНЦИИ – острое нарушение психики при деменции (слабоумии). Возникает вследствие органических поражений мозга, когда происходит прогрессирующий распад памяти.
Чаще всего делирий развивается при старческой деменции, когда делирий проявляется не на фоне галлюцинаций, а в дефектах восприятия и ориентации.
При развитии на фоне деменции пневмонии, пиелонефрита возникает сумрачное помрачение сознания, его делириозная форма. При этом отмечаются бледность и отрывочность иллюзий и галлюцинаций возбуждения.
ДЕЛИРИЙ НЕ НА ФОНЕ ДЕМЕНЦИИ – наплыв бредовых и галлюцинаторных явлений при помрачении сознания, иллюзорное восприятие, двигательное беспокойство и быстро сменяющиеся аффекты. Делирий не на фоне деменции возникает при алкогольных, инфекционных, профессиональных психозах.
Клиника
Делириозное состояние сознания характеризуется обилием ярких образно-наглядных галлюцинаций. В таком состоянии больным кажутся толпы причудливых людей, ползающие насекомые, беспрерывно меняющиеся ландшафты, пляшущие деревья. В окружающем и во времени больные ориентируются неправильно, иногда высказывают отрывочный бред, испытывают страхи. Больные беспокойны, пытаются бежать. Иногда делирий прерывается периодом ясного сознания. Вечером и ночью делириозное нарушение сознания усиливается.
|
|
|
