 |
Патогенез. Патоморфология.. Классификация
|
|
|
|
Патогенез.
Несмотря на то, что этиология БК до сих пор остается неясной, патогенез болезни изучен достаточно основательно. В настоящее время практически ни у кого не возникает сомнения, что развитие БК зависит от взаимодействия трех инициируемых факторов: восприимчивости организма, состояния кишечной микрофлоры и состояния местного иммунитета.
Придается определенное значение повышенной проницаемости кишечного барьера, выявленной как у больных с болезнью Крона, так и у их родственников.
В патогенезе болезни Крона задействованы аутоантитела и цитокины. Однако еще не ясно – являются ли они вторичными маркерами заболевания или непосредственными виновниками повреждения и воспаления. Цитокины играют важную роль в регуляции иммунного ответа и воспалительной реакции. Это низкомолекулярные белковые вещества, выделяющиеся клетками для взаимодействия друг с другом, регуляции глубины, специфичности и распространенности воспалительных и иммунных реакций. Различают провоспалительные (Th1) и противовоспалительные (Th2) цитокины. Характер иммунного ответа и профиль вырабатываемых цитокинов регулируются генетически. Именно цитокины определяют основные черты воспалительного процесса. Имеются данные, указывающие на различный профиль их при острой и хронической стадии воспалительного процесса. Считается, что для БК характерен Th1-тип ответа лимфоцитов, секретирующих провоспалительные цитокины, такие как IL-2 и интерферон- гамма, фактор некроза опухолей-альфа, что в настоящее время имеет значение для терапевтической стратегии – нейтрализации провоспалительных цитокинов специфическими моноклональными антителами.
|
|
|
Таким образом, формируется следующая теория патогенеза БК: у генетически предрасположенных лиц под действием различных факторов внешней среды (факторов риска) в кишечнике развивается неконтролируемое воспаление.
Патоморфология.
Воспаление при БК носит неспецифический характер, но имеет свои отличительные черты. Воспалительный процесс наблюдается не только в слизистой оболочке, но распространяется на все слои кишечника и преобладает в подслизистом слое. Патогномоничным морфологическим признаком являются гранулемы саркоидного типа, однако встречаются они менее чем у половины больных. Эти гранулемы включают: гигантские клетки Пирогова–Лангханса, макрофаги, лимфоциты, эпителиоидные клетки. Казеозный некроз в центре гранулемы отсутствует, что является важным дифференциально-диагностическим признаком отличия от туберкулеза, а отсутствие вокруг фиброзного ободка – от саркоидоза.
Самый ранний макроскопический признак повреждения при болезни Крона – крошечное изъязвление слизистой оболочки (афта). Воспалительный процесс постепенно распространяется на все слои стенки кишки и особенно выражен в подслизистой основе. В результате появляется другой характерный признак – утолщение стенки и сужение поражённого органа или его сегмента, наличие чётких границ, глубоких трещин слизистой оболочки и свищей; часто появляется инфильтрат в брюшной полости, доступный пальпации. Рельеф слизистой оболочки нередко приобретает своеобразный вид булыжной мостовой, за счёт инфильтрации стенки кишки лимфоидными клетками и пересечения её глубокими трещинами и линейными язвами. Инфильтрация распространяется как на слизистую, так и на серозную оболочку кишечной стенки. В результате кишечная стенка становится плотной, слизистая оболочка приобретает неровный рельеф, на её поверхности образуются множественные эрозии и язвы наподобие трещин, пронизывающие всю кишечную стенку. Иногда язвы перфорируют, что приводит к формированию межкишечных свищей. Рубцовые изменения стенки приводят к сужению просвета кишки, развитию кишечной непроходимости.
|
|
|
Патологический процесс при болезни Крона чаще всего находится в терминальном отделе тонкой кишки (илеоцекальная область), хотя может располагаться в любом отделе пищеварительного тракта – от ротовой полости до заднего прохода. Изолированное поражение подвздошной кишки наблюдается приблизительно в 35 % случаев, в подвздошной и толстой кишках – в 45 % случаев; болезнь Крона толстой кишки наблюдается примерно в 20 %. Изолированное поражение аноректальной области наблюдается только у 3 % больных. Могут одновременно поражаться несколько участков желудочно-кишечного тракта.
Таким образом, БК – это хроническое заболевание пищеварительного тракта с сегментарным трансмуральным гранулематозным воспалением.
Классификация
В клинической практике в нашей стране врачи чаще всего пользуются классификацией, предложенной еще в 70-х годах профессором М. Х. Левитаном, по которой выделяют илеит, илеоколит, колит и другие локализации с четким их указанием.
БК может протекать как в острой, так и в хронической форме, причем более характерна для нее хронически непрерывная. В то же время в 1998 г. была предложена Венская классификация БК.
Венская классификация БК:
I. Возраст к моменту установления диагноза:
• < 40 лет;
• > 40 лет.
II. Локализация процесса:
• терминальный отдел подвздошной кишки;
• ободочная кишка;
• илеоколит;
• верхние отделы ЖКТ.
III. Характер течения:
• нестриктурирующая, непенетрирующая;
• стриктурирующая;
• пенетрирующая.
Нужно отметить, что к непенетрирующей подгруппе БК относят свищи (внутренние и перианальные), воспалительные инфильтраты брюшной полости, абсцессы и перианальные изъязвления.
Для определения тяжести заболевания чаще всего пользуются индексом активности по Бесту (табл. 49).
Таблица 49.
Подсчет баллов для определения тяжести БК (индекс Беста)
| Критерии. Оценка в баллах | Коэффициент |
| 1. Количество дефекаций жидким или мягким калом на протяжении недели (сумма за 7 дней) | х 2 |
| 2. Интенсивность болей в животе (от 0 до 3 баллов) на протяжении недели (сумма за 7 дней) | х 5 |
| 3. Самочувствие в течение недели (от 0 до 4 баллов, сумма за 7 дней) | х 7 |
| 4. Число осложнений из перечисленных: артралгии или артриты; увеит; узловатая эритема, или гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищи или абсцессы; другие свищи; лихорадка в течение последней недели | х 20 |
| 5. Прием опиатов (0 баллов - нет, 1 балл - да) | х 30 |
| 6. Инфильтрат в брюшной полости (0 баллов - отсутствует; 2 балла - сомнительный; 5 баллов - определяется) | х 6 |
| 7. Гематокрит менее 47% для мужчин и менее 42% для женщин (разность между нормальной и фактической величиной) | х 6 |
| 8. (1 - фактическая масса тела) х 100 идеальная масса тела | х 1 |
| Сумма |
Количество баллов ниже 150 указывает на ремиссию болезни, 150–300 – на легкую форму, 300–450 – среднетяжелую форму, а свыше 450 – на тяжелую форму.
|
|
|
При БК часто возникают осложнения, подразделяющиеся на кишечные и внекишечные, которые могут значительно утяжелять течение самого заболевания.
|
|
|
