 |
Клиническая картина и диагноз.
|
|
|
|
ГБОУ ВПО СОГМА
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра внутренних болезней № 4.
Зав. каф. д. м. н. п р о ф е с с о р АСТАХОВА З.Т.
Методические указания для проведения практического занятия
со студентами 6 курса лечебного факультета по теме:
«ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»
Г. Владикавказ 2014 – 2015 уч. год.
Методические указания для проведения практического занятия
со студентами 6 курса лечебного факультета по теме:
Цель занятия. Студенты должны знать:
1) клинические варианты врожденных пороков сердца, диагностируемые у взрослых;
2) основные гемодинамические и функциональные нарушения, развивающиеся у больных с ВПС;
3) основные дифференциально-диагностические признаки различных ВПС;
4) методы диагностики, медикаментозного лечения и хирургической коррекции ВПС;
Мотивация актуальности темы. Врожденные пороки сердца- аномалии развития сердца и больших сосудов, сформировавшиеся в период эмбрионального развития. Необходимость их ранней диагностики обусловлена достаточно высокой распространенностью ВПС, тяжестью течения, ранней инвалидизацией и смертностью. Для их точной диагностики используют внутрисердечные методы исследования (зондирование, ангиокардиография, манометрия, газометрический анализ и др.). В то же время установление предварительного диагноза во многих случаях возможно на основании обычных, неинвазивных методик, в том числе и при объективном осмотре.
Клинические варианты врожденных пороков сердца,
Диагностируемые у взрослых
I. Пороки с постоянным сбросом крови справа налево.
1. Триада Фалло (стеноз легочной артерии с дефектом МПП и гипертрофией правого желудочка).
|
|
|
2. Тетрада Фалло (дефект МЖП, стеноз легочной артерии, декстра позиция аорты, гипертрофия правого желудочка).
3. Пентада Фалло (тетрада, дополненная дефектом МПП).
4. Комплекс Эйзенменгера (дефектМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).
II. Пороки с преимущественным сбросом крови слева – направо.
1. Дефект МПП.
2. Дефект МПП с митральным стенозом, синдром Лютамбаше.
3. Дефект МПП, болезнь Толочинова – Роже.
4. Открытый артериальный проток.
III. Пороки без шунта.
1.Стенозы аорты: клапанный, подклапанный, надклапанный.
2.Коарктация аорты (стеноз перешейка, взрослый тип).
3.Стеноз легочной артерии.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)
ДМПП – сообщение между двумя предсердиями – является результатом ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Частота его по клиническим данным составляет 5-15%.
В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:
- дефект первичной межпредсердной перегородки – тип ostium primum;
- дефект вторичной межпредсердной перегородки – тип ostium secundum.
Дефект первичной межпредсердной перегородки всегда расположен в определенном месте – над атриовентрикулярными клапанами и сочетается у большинства больных с патологией этих клапанов.
Дефект вторичной межпредсердной перегородки может быть расположен в разных местах:
а) в центральном отделе перегородки,
б) в заднем отделе у устья нижней полой вены,
в) в верхнем отделе (высокий дефект), у устья верхней полой вены.
Гемодинамика. При дефектах вторичной МПП наблюдается сброс крови из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правого желудочка.
Факторы, способствующие длительному отсутствию легочной гипертензии при ДМПП:
|
|
|
ü отсутствие непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка;
ü передача давления из правого желудочка в легочную артерию;
ü значительная растяжимость правых отделов сердца;
ü резервная емкость легочных сосудов и их низкое сопротивление.
Отличием ДМПП от других ВПС является меньшее значение спазма легочных сосудов в генезе легочной гипертензии, поэтому повышение давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления при ДМПП связано с органическими изменениями в сосудах легкого. Обычно склеротическая фаза развивается после 25-30 лет, поэтому развитие легочной гипертензии при ДМПП свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Крайне редко легочная гипертензия при ДМПП может быть врожденной (отсутствует физиологическая инволюция в строении легочных сосудов).
Клиническая картина и диагноз.
Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке. Кожные покровы бледные. При тяжелом течении уже в раннем возрасте наблюдаются симптомы недостаточности кровообращения.
При аускультации – умеренный систолический шум с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева от грудины. Интенсивность шума возрастает при задержке дыхания на выдохе. Над легочной артерией регистрируется акцент II тона. При ФКГ во II-III межреберье слева от грудины регистрируется систолический шум невысокой амплитуды, оканчивающийся усиленным II тоном.
При ЭКГ исследовании определяется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполной блокады правой ножки пучка Гиса, возможно замедление атриовентрикулярной проводимости в виде увеличения интервала РR до 0,24 с. У больных в пубертатном периоде и после 20 лет обнаруживается нарушение ритма.
Рентгенологическое исследование. Легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. Сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга легочной артерии. На рентгенограммах в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Аорта слабо пульсирует, пульсация легочной артерии увеличена. Характерным признаком является пульсация корней легких.
При дефекте вторичной межпредсердной перегородки эхокардиографическое исследование обнаруживает перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в сочетании с признаками объемной диастолической перегрузки правых отделов сердца.
|
|
|
Катетеризация сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий, определить его объем, провести катетер из правого предсердия в левое, измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
Клинико-рентгенологические признаки артерио-венозного сброса крови на уровне предсердий, подтвержденные данными Эхо-КГ и данными инвазивного исследования, служат показанием к операции.
Течение: Вторичный ДМПП имеет благоприятное течение в первые 2 – 3 декады жизни. Средняя продолжительность жизни 36 – 40 лет. ДМПП может закрыться спонтанно. Спонтанное закрытие дефекта происходит, как правило, в первые 5 лет жизни в результате относительного уменьшения размеров дефекта с возрастом на фоне увеличения сердца (возникает сначала функциональное, а затем анатомическое закрытие). Если к 5 – 6 летнему возрасту спонтанное закрытие дефекта не наступило, показана хирургическая коррекция в возрасте 5 – 10 лет.
Лечение: ушивание или пластика заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.
Показания к операции: отсутствие спонтанного закрытия дефекта; значительный артериовенозный сброс (более 40% от минутного объема малого круга кровообращения). Определяющим фактором служит не возраст больного, а тяжесть его состояния, состояние миокарда и легочных сосудов.
Противопоказанием к операции служит веноартериальный сброс крови.
Хорошие отдаленные постоперационные результаты наблюдаются у больных без легочной гипертензии (в течение 2-3 лет нормализуются гемодинамические показатели, ЭКГ и рентгенологическая картина).
|
|
|
