Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из самых распространенных ВПС.

Анатомия, классификация. Выделяют следующие варианты ДМЖП:

1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный;

2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный);

3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный).

Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.

Кроме ДМЖП, имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии. Почти в ²/з случаев находят сопутствующие аномалии: ДМПП (20%), ОАП (20%), коарктация аорты (12 %), врожденная недостаточность митрального клапана (2%), стенозы аорты (5%) и легочной артерии.

Субаортальная локализация ДМЖП в сочетании со склеротическими изменениями в легочных сосудах, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда преимушественно правого желудочка представляет собой синдром (комплекс) Эйзенменгера. Склеротическая фаза легочной гипертензии при другой локализации дефекта называется реакцией Эйзенменгера.

Гемодинамика порока определяется в основном величиной ДМЖП и развитием легочной гипертонии.

Для прогноза, показаний к операции у больных с ДМЖП большое значение имеет степень легочной гипертензии. Согласно классификации выделяют 4 группы легочной гипертензии.

В первых трех группах легочной гипертонии при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, в IV группе он имеет обратное направление. Сопоставление нарушений гемодинамики, в пределах учитываемых в классификации параметров, с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертония во II и III А группах в основном носит функциональный характер. В III Б группе морфологические изменения выражены настолько, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии превалирует органический компонент. В IV группе легочная гипертония обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Таблица.Классификация легочной гипертензии

(применима ко всем порокам с артериовенозным сбросом крови).

 

Группа гипертонии	Отношение систолического давления в ЛА к системному АД, %.	Сброс крови по отношению к минутному объему в малом круге кровообращения, %.	Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному, %.
I А	До 30	Менее 30	До 30
I Б	До 30	Более 30
II	30 – 70	В среднем50 – 60	До 30
III А	70 – 100	Более 40	Менее 60
III Б	70 – 100	Менее 40	Более 60
IV	Более 100	Справа налево	Более 100

 

У больных с большим дефектом уже в течение первого года жизни наблюдаются значительный сброс крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и гиперкинетическая форма легочной гипертонии. Наличие большого сброса крови и повышение давления в системе легочной артерии ведут к перегрузке левого и правого желудочков, которая обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных рано развиваются структурные изменения в легких, которые постепенно становятся необратимыми.

У больных с небольшими размерами дефекта (0,5-1,5 см) нарушения гемодинамики умеренные: наблюдается небольшой сброс крови и незначительное возрастание легочного кровотока, легочная гипертензия развивается в более позднем возрасте и не достигает уровня системного давления, сердечная недостаточность не развивается.

С возрастом у больных с ДМЖП часто отмечается положительная динамика процесса (уменьшается сердечная недостаточность, легочная гипертензия, заболеваемость пневмониями). Это связано с уменьшением размеров дефекта относительно увеличения массы сердца.

Клиника. Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса. В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности, причем застойные влажные хрипы в легких особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем). Дети отстают в развитии, гипотрофичны. Характерны потливость (вследствие симпатикотонии), бледность мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом.

Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части МЖП у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. С возрастом состояние многих детей улучшается, что связано с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

При дефекте мышечной части МЖП (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в IV—V межреберьях, шум не иррадиирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, характерна склонность к спонтанному закрытию дефекта.

При осмотре обращает на себя внимание парастернальный сердечный горб («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз, усилен, приподнимающийся.

Аускультативно характерен грубый систолический шум в III – IV межреберьях слева, интенсивность и распространение которого зависят от величины дефекта и степени легочной гипертензии.

У больных ЛГ I группы (согласно табл имеется небольшой дефект и умеренный сброс крови) над сердцем выслушивается грубый систолический шум.

С ЛГ II группы - разлитой грубый шум, который проводится на сосуды, выслушивается акцент II тона над легочной артерией.

При гипертонии III группы интенсивность шума зависит от величины сброса крови По мере роста ДЛА и развития склеротических изменений в легочных сосудах интенсивность шума исчезает.

У больных IV группы шум исчезает вследствие прекращения сброса через дефект. У них определяется короткий неинтенсивный систолический шум и резко выраженный щелчок закрытия клапана легочной артерии.

Осложнения ДМЖП:

- сердечная недостаточность,

- легочная гипертензия,

- бактериальный эндокардит,

- недостаточность аортальных клапанов.

Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменгера. В результате высокого давления в малом круге крообращения в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала едва заметный, затем малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом) и, наконец, он становится синим или фиолетовым. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно уменьшаются размеры сердца (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, а повышение давления в легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка) и печени (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмониями. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, появление «малиновых» щек) вводит педиатров и родителей в заблуждение, состояние расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. В анализах крови отмечается вначале умеренное, а затем выраженное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем постепенно размеры сердца увеличиваются, появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, могут возникать тромбоз легочной артерии, легочные кровотечения, бактериальный эндокардит, аритмии, абсцесс мозга.

На ЭКГ при ДМЖП - признаки перегрузки и гипертрофии левого или обоих желудочков. При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присое­диняются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. Чаще встречаются аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий. Реже - нарушения проводимости (блокаде правой ножки пучка Гиса, синдроме WPW).

На ФКГ фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/3 или всю систолу, его максимум определяется в III — IV межреберье слева у грудины.

Данные рентгенографии напрямую зависят от степени расстройств гемодинамики. При ЛГ I группы легочный рисунок усилен умеренно, сердце увеличено незначительно. При ГЛ II – III группы отмечается увеличение ЛЖ и правых отделов сердца, легочный рисунок резко усилен. У больных ЛГ IV группы преобладают признаки выраженной легочной гипертензии (легочный рисунок усилен в прикорневых зонах за счет артериального русла, а на периферии обеднен); размеры сердца уменьшаются и приближаются к нормальным.

При двухмерной Эхо-КГ проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолическо­го и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Катетеризация полостей сердца позволяет установить повышение насыщения крови кислородом на уровне правого желудочка, определить давление в ЛА, вычислить объем артериовенозного сброса крови, соотношение сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Ангиокардиографическое исследование включает левую вентрикалографию в аксилярных проекциях и аортографию. Аортография показана для исключения сопутствующих ВПС: коарктации аорты, аортальной недостаточно­сти, открытого артериального протока, дефекта аортолегочной перегородки.

Определение размеров и локализации ДМЖП возможно с помощью ЯМР-диагностики. При наличии разноречивых данных клинико-инструментального обследования для решения вопроса об операбельности больного показана открытая биопсия легких.

Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: с открытым общим атриовентрикулярным ка­налом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной арте­рии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет.

Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефекта. Оно происходит в 15—60 % случаев. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам.

Спонтанное закрытие ДМЖП может осуществляться следующими основными механизмами:

- прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы (85%);

- образование истинной аневризмы мембранозной перегородки;

- пролабирование аортальной створки;

- относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев дефекта;

Трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения — поражение проводящей системы сердца (передний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2. Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера.

3. Переход ДМЖП в «бледную форму» тетрады Фалло. В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло. Развитие инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой легочной гипертензии, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа.

Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось оперативное лечение, являются: сердечная недостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокардитом; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.

При небольших размерах дефекта, отсутствии признаков сердечной недостаточности и легочной гипертензии, нормальном физическом развитии можно воздержаться от хирургического вмешательства в раннем возрасте в надежде на спонтанное закрытие ДМЖП.

У взрослых показаниями к операции следует считать жалобы на ограничение в физической нагрузке, повышенную утомляемость, частые ОРВИ, осложняемые пневмонией, типичную клиническую картину порока со сбросом крови более 40 %, сердечную недостаточность.

Хирургическое лечение противопоказано, когда систолическое давление в легочной артерии равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40 % от минутного объема малого круга кровообращения (IIIб — IV гемодинамические группы); ДМЖП в этих случаях играет роль туннеля для разгрузки правого желудочка и его закрытие приводит к острой сердечной недостаточности.

В настоящее время у нас в стране и за рубежом выполняют раннее радикальное вмешательство в виде пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения. У детей, оперированных в возрасте до 2 лет, лучше происходит обратное развитие гипертрофии миокарда и изменений в легочных сосудах.

Существуют две методики закрытия ДМЖП:

- ушивание его отдельными П-образными швами,

- пластическое закрытие заплатой (из синтетической или биологической ткани),

При изолированном ДМЖП отдаленные результаты, как правило, хорошие, толерантность к физической нагрузке прибли­жается к норме. В различных гемодинамических группах результаты обследования больных аналогичны данным, полученным при обследовании пациентов с открытым артериальным протоком (см. главу 3). Ухудшение состояния и летальные исходы в отда­ленные сроки после операции (около 2,5%) связаны с прогрессированием изменений в легочных сосудах, нарушениями сердечного ритма, развитием полной поперечной блокады сердца.

Если у больных в дооперационном периоде отмечалась высокая легочная гипертензия, то, несмотря на относительную нормализацию показателей гемодинамики после закрытия дефекта, повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение общего самочувствия, показателей развития, рентгенологические и электрокардиографические признаки порока подвергаются обратному развитию в более длительные сроки, чем у больных без легочной гипертензии. Продолжительный период реабилитации обусловлен остающимися изменениями в легочных сосудах и миокарда (его гипертрофия).

Неблагоприятные отдаленные результаты могут быть связаны с реканализацией дефекта, в результате этого типичные проявления порока сохраняются, прогрессируют склеротические изменения в легочных сосудах, возможно развитие полной атрио-вентрикулярной блокады.

Нарушения со стороны проводящей системы сердца — довольно частое осложнение после закрытия ДМЖП. Обычно возникает блокада правой ножки пучка Гиса (нередко полная), что связано со вскрытием правого желудочка для закрытия дефекта. Если при чрезжелудочковом доступе блокада правой ножки пучка Гиса встречается почти в 80 %, то при доступе через правое предсердие— в 34 %. Блокада переднелевой ножки пучка Гиса встречается в 8—17 % случаев; она опасна в прогностическом отношении из-за возможности возникновения полной поперечной блокады сердца.

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ СТЕНОЗ АОРТЫ

 

Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапашюго или подклапанного отверстия. В понятие «стеноза аорты» включают группу врожденных пороков, проявляющихся препятствием на пути выброса крови из левого желудочка в аорту.

Анатомия, классификация. Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения стеноза выделяют клапанный {65—70%), надклапанный (10%) и подклапанный (дискретный) (20—25%)стенозы.

Наиболее распространен клапанный стеноз. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Одностворчатый аортальный клапан чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. При двустворчатом аортальном клапане имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами; такой клапан в систолу открывается неполно и недостаточно смыкается в диастолу, со временем отмечается повышенная кальцификация створок. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз.

Подклапанный стеноз встречается реже и может быть образован мембраной из фиброзной ткани или иметь мышечный характер. Это так называемый субаортальный стеноз, который относится к кардиопатиям.

Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. Порок сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные сосуды и устья коронарных артерий.

Почти в 20 % случаев стенозы аорты сочетаются с другими ВПС: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.

Гемодинамика. При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см², для взрослых — менее 1 см².

Одновременно с гипертрофией часто имеется распространенный фиброз миокарда — результат дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза. Фиброэластоз эндомиокарда является также результатом гипоксии максимально нагруженных субэндокардиальных отделов миокарда и эндокарда левого желудочка. Четкой зависимости между степенью стеноза и выраженностью фиброэластоза эндомиокарда не отмечается. При клапанном стенозе всегда обнаруживается постстенотическая дилатация восходящей аорты, как следствие турбулентного кровотока сразу после прохождения суженной части. Строгого соответствия между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет. В других случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты.

На направление кровотока при врожденных стенозах аорты оказывает влияние так же ориентация полулунных клапанов аорты, которая может быть направлена вниз, горизонтально и вверх в зависимости от вида стеноза и его выраженности. Патологическое отклонение дна полулунных клапанов вызывает резкое изменение направления кровотока через суженное отверстие и создает условия для непосредственного воздействия движущегося потока крови на стенку восходящей аорты, область аортальных синусов и створок аортального клапана. У 34,6 % больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов.

Клиника, диагностика. Стеноз аорты в 2—3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.

Почти 30% детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — лицо «эльфа» (синдром Вильямса — Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт.ст., отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения.

У лиц с подклапанным стенозом аорты также может быть характерный внешний вид: плоское лицо, высокий и выпуклый лоб, гипертелоризм; интеллект сохранен или снижен незначительно.

Сердечный горб при стенозе аорты, как правило, отсутствует, так как сердце долгое время остается неувеличенным.

Пальпаторно определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, а при подклапанном — в третьем и четвертом межреберьях слева.

При аускультации при всех видах аортального стеноза (за исключением случаев с резкой гипертрофией миокарда и выраженным фиброэластозом эндомиокарда) I тон громкий. Во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, в третьем и четвертом межреберьях слева при подклапанном стенозе выслушивается грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, который проводится на сосуды шеи справа. Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Во втором и третьем межреберьях слева нередко со временем появляется короткий протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, причина которого — гемодинамическое повреждение створок струей крови, однако при этом необходимо исключать бактериальный эндокардит.

При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы.

К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, бактериальный эндокардит, который особенно поражает двустворчатый аортальный клапан. Преимущественно левожелудочковая сердечная недостаточность осложняет течение порока у детей раннего возраста и затем уже у взрослых.

Внезапная смерть при стенозах аорты чаще возникает на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей со стенозом аорты служат показанием к хирургическому вмешательству, так как сочетание этих двух клинических симптомов указывает на возможность внезапной смерти.

ЭКГ вариабельна; постоянными являются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании сердце имеет аортальную конфигурацию (резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой), IV дуга по левому контуру удлинена. В косых проекциях опреде­ляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Типичным признаком клапанного стеноза считают расширение восходящей аорты. При надклапанном стенозе аорты может не определяться типичная форма сердца, чаще оно увеличено более значительно, постстенотическое расширение аорты отсутствует, западение на правом контуре сердечной тени обусловлено сужением аорты выше ее клапанов. В случаях дискретного (мембранозного) стеноза может быть кардиомегалия с первых лет жизни, поскольку одновременно с гипертрофией миокарда имеется дилатация полости; расширение восходящей аорты отсутствует, так как основной удар струи крови приходится на клапаны, а не на стенку аорты. У взрослых больных при рентгенотелевизионном обследовании выявляется кальциноз клапанов аорты. В стадии декомпенсации присоединяются признаки увеличения левого предсердия и и усиления легочного рисунка.

При двухмерной ЭхоКГ определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде «колебания маятника». Допплер-ЭхоКГ позволяет рассчитать диаметр отверстия стенозированного клапана и градиент систолического давления между левым желудочком и аортой.

Окончательный диагноз устанавливают с помощью внутрисердечных методов исследования. Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой; наряду с увеличением систолического давления в левом желудочке повышается и конечно-диастолическое давление до 30 мм рт. ст., одновременно оказывается умеренно увеличенным давление в легочных капилляpax, реже — в легочной артерии. По месту возникновения градиента давления и характеру кривой можно предположить уровень обструкции. Показания к оперативному лечению во многом определяются величиной градиента давления.

Фракция выброса и сердечный индекс обычно нормальные или увеличены, их снижение – признак миокардиальной недостаточности.

Методом выбора при диагностике аортального стеноза является левая вентрикулография. При клапанном стенозе определяют постстенотическое расширение восходящей аорты, малоподвижные створки клапана, суженное клапанное отверстие. В случаях надклапанного стеноза аорты сужение расположено над синусами Вальсальвы (вид «песочных часов»).

Аортография помогает исключить сочетание стеноза аорты с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, оценить степень сопутствующей аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводят между различными вариантами стеноза, включая ревматическое поражение клапанов, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.

Наибольшие трудности вызывает дифференциальный диагноз врожденного и ревматического стеноза аорты. Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни), отсутствие ревматического анамнеза, изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана), данные эхокардиографии (двустворчатый клапан, аномалия развития створок, кольца) позволяют с уверенностью диагностировать врожденный стеноз аорты. Следует помнить, что появление аортальной недостаточности при врожденном стенозе аорты может быть связано с деформацией створок из-за постоянного гемодинамического воздействия вследствие повышенного давления в левом желудочке и не обязательно означает присоединение ревматизма или бактериального эндокардита.

Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом. При небольшом стенозе больные почти всю жизнь испытывают лишь незначительное ограничение при физической нагрузке. При выраженном (критическом) стенозе тяжелая сердечная недостаточность проявляется сразу после рождения ребенка. При естественном течении порока почти 25% больных умирают на первом году жизни, 60% — в возрасте до 40 лет. С возрастом степень стеноза увеличивается, присоединяются кальцификация клапанов, диффузный склероз миокарда, резкая его гипертрофия.

Больным со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом. Не диагностированный своевременно стеноз аорты — одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов.

Хирургическое лечение. Новорожденным выполняют закрытую баллонную вальвулопластику с помощью специального катетера У больных старших возрастных групп показания к операции определяются с учетом клиники и величины градиента давления. При невозможности адекватного восстановления функции клапана необходимо его протезировать.

Из операционных осложнений следует отметить острую сердечную недостаточность, которая чаще всего обусловлена тяжелым исходным состоянием больного, развитием аортальной недостаточности, повреждением проводящей системы сердца.

Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза благоприятные. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана или рестеноз.

 

⇐ Предыдущая123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: