 |
Двустворчатый клапан аорты
|
|
|
|
Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой перегородки, стенозу аорты, перерыву дуги аорты и др., а также наследственным синдромам (синдром Тернера, Марфана,трисомия 18). Частота встречаемости двустворчатого клапана аорты в общей популяции около 1 %.
Несмотря на доброкачественное течение порока, возможны следующие осложнения: прогрессивное утолщение створок и развитие стеноза с возрастом, присоединение эндокардита (10 – 15%), кальцификация створок, недостаточность клапанов. У детей створки могут быть не изменены, и такой клапан функционирует как нормальный трехстворчатый. Однако у взрослых двустворчатый клапан становится частой причиной стеноза аорты. Если створки имеют недостаточные размеры, то полное их открытие исключается, и таким образом возникает эффект стеноза. Слишком удлиненные створки пролабируют и способствуют развитию со временем недостаточности клапанов, что часто сопутствует артериальной гипертензии.
Диагностика. При аускультации выслушивается грубоватый по тембру систолический шум во втором межреберье справа, иногда в сочетании со слабым коротким диастолическим шумом, связанным со II тоном. Последний лучше выслушивается у лежащего ребенка и исчезает в положении стоя. Клики выслушиваются на основании сердца, но реже, чем при стенозе аорты.
Подтвердить диагноз двустворчатого аортального клапана помогает только эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ позволяет определить количество аортальных створок в проекции короткой оси из парастернального доступа. При двустворчатом клапане выявляются две неравнозначные по размеру, иногда выбухающие створки. Одномерная эхокардиография выявляет двустворчатый аортальный клапан в 75 % случаев, двухмерная — в 95 %. Двустворчатый клапан аорты нередко сочетается с пролапсом митрального клапана.
|
|
|
Пациенты с двустворчатым клапаном аорты нуждаются в регулярном (1 раз в год) эхокардиографическом обследовании, хирургические манипуляции (удаление зубов, миндалин, рентгеноуро-логическое обследование и др.) у них желательно проводить под прикрытием антибиотиков. В случае прогрессирующего течения заболевания должны быть ограничены занятия спортом.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота порока составляет от 6,3 - 15% всех ВПС. Впервые описан в 1750г J. Meckel.
Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение (оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков).
Различают 2 типа коарктации аорты (J. E. Edwards и соавт.,1948): «взрослый» и «детский» (инфантильный) типы. При первом (встречается в 90% случаев) имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. При втором типе гипоплазия аорты обнаруживается в месте отхождения подключичной артерии. Сужение перешейка аорты может быть значительным вплоть до облитерации.
По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты: (Покровский А. В., 1979).
1) изолированная коарктация;
2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации) (рис. 44); ОАП обнаруживается более чем у 60 %. детей первого года жизни с коарктацией аорты, при этом он может превышать диаметр аорты.
|
|
|
3) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.)
Дистально от коарктации аорты стенка истончается, просвет аорты расширяется (иногда аневризматически — результат турбулентного воздействия тока крови после прохода места сужения). В более старшем возрасте аневризматические изменения касаются и восходящей аорты.
К атипичной локализации относится коарктация в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения.
«Псевдо-коарктация» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное или вовсе отсутствует, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты
Гемодинамика. При коарктации аорты (взрослый тип с заращенным артериальным протоком) имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существуют два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности). Снижение пульсового давления дистальнее препятствия ведет к включению почечного механизма и развитию вторичной нейроэндокринной гипертонии.
Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты можно представить следующим образом:
механическая обструкция → недостаточная перфузия почек → активация системы ренин — ангиотензин — альдостерон → увеличение ОПСС.
При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия.
При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток определяется разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и вено-артериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.
Тяжесть течения порока определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Они выглядят дилатированными, извитыми, увеличивают приток крови от восходящей к нисходящей аорте, минуя коарктацию. Коллатеральный кровоток хуже представлен при предуктальной коарктации, чем при постдуктальной, что объясняет более тяжелое ее течение.
|
|
|
Клиника. Коарктация аорты встречается в 3— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия I — III ст. Границы сердца умеренно и резко расширены (при сочетании с фиброэластозом эндомиокарда), верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.
Аускультация.
- На основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты) выслушивается систолический шум изгнания грубого тембра различной продолжительности.
- Усиление II тона над легочной артерией и аортой.
При ОАП во втором межреберье слева определяется систолодиастолический шум, однако диастолический компонент его может практически отсутствовать.
Кроме систолического шума коарктации аорты при аускультации можно заподозрить двустворчатый аортальный клапан (негрубый систолический шум во втором межреберье справа) или его недостаточность (протодиастоли-ческий шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины), недостаточность митрального клапана (систолический шум на верхушке с иррадиацией в левую аксиллярную область).
Решающее значение в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубитальной артерии (в локтевых сгибах). При предуктальной коарктации с веноартериальным сбросом пульс на ногах определяется одновременно с дифференцированным цианозом.
|
|
|
АД на руках у детей с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр — до 190—200/90— 100 мм рт. ст., при сочетании с другими ВПС АД 130-— 170/80—90 мм рт. ст., в редких случаях оно бывает нормальным, что затрудняет постановку диагноза. На ногах давление не определяется или резко снижено.
У детей с коарктацией аорты надо измерять АД на обеих руках. При сочетании коарктации аорты с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных артерий от места сужения и др.) или сужением устья однойиз них возможна разница АД на руках. После операции в случаях пластики места сужения из левой подключичной артерии АД определяется только на правой руке, на левой оно отсутствует.
Сердечная недостаточность у детей первых лет жизни носит бивентрикулярный характер, она может быть рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании с фиброэластозом.
У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссенциальная). Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп, иногда эти проявления напоминают синдром перемежающейся хромоты. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюдается обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е. имеется небольшое пульсовое давление на ногах — признак коарктации аорты. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.
У детей старшего возраста с коарктацией аорты, как правило, не бывает сердечной недостаточности, она возникает после 20—30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком.
Осложнениями коарктации аорты являются бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.
|
|
|
Диагностика.
На объемной сфигмографии регистрируется увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях в сочетании со снижением этих показателей на нижних конечностях.
На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.
На рентгенограмме при полном перерыве аорты определяется узурация нижних краев ребер из-за давления расширенных и извитых межреберных артерий. Сердце имеет конфигурацию, близкую к аортальной, восходящая аорта расширена, дуга аорты может не дифференцироваться. Легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу (при постдуктальной коарктации и в сочетании с ДМЖП).
ФКГ при этом пороке не имеет специфических изменений. Как правило, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.
Одномерная эхокардиография не позволяет выявить коарктацию аорты. Косвенными признаками порока являются гипертрофия миокарда левого желудочка с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение левого предсердия и корня аорты, гиперкинезия задней стенки.
При двухмерной ЭхоКГ визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, одновременно можно судить о наличии дискретной сегментарной коарктации или полного перерыва.
Допплер-эхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления в месте коарктации.
ЯМР-обследование в сагиттальной и левой косой проекциях также помогает установить место коарктации и анатомию дуги аорты. Эти методы используются для оценки эффективности баллонной дилатационной ангиопластики и выявления рестеноза.
При катетеризации аорты и аортографии определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортой, место сужения, гипоплазию горизонтальной аорты (причина артериальной гипертензии после операции), выраженность аневризматических изменений аорты.
Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденным миокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипертензией, ДМЖП, стенозом аорты.
Основные причины смерти неоперированных больных с коарктацией аорты: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.
Лечение. У новорожденных и детей раннего возраста быстрое развитие сердечной декомпенсации требует выполнения неотложной операции – баллонной дилатации коарктации.
При относительно благоприятном течении порока оптимальным возрастом для операции является8 – 14 лет (при проведении вмешательства в более поздние сроки функциональный эффект может быть хуже из-за возможности сохранения или периодического появления гипертензионного синдрома).
В настоящее время применяют следующие методы оперативного лечения:
1) резекция с анастомозом конец в конец;
2) резекция с протезированием аорты;
3) прямая и непрямая истмопластика;
4) шунтирование.
Операция показана больным, у которых систолический градиент давления на верхних и нижних конечностях превышает 50 мм рт. ст.
Из осложнений следует отметить рекоарктацию (в 11 – 42% случаев), причем, чем раньше выполнена операция, тем выше процент рекоарктаций; аневризму, параплегию (0,4%), парадоксальную гипертонию.
После резекции коарктации АД снижается вскоре после операции, но у 10—60% больных остается артериальная гипертензия в течение 2—3 лет и более; она может быть связана с остаточной обструкцией. Другими причинами повышения АД являются изменения в сосудистой стенке, сохраняющаяся тубулярная гипоплазия перешейка аорты, значительная дилатация нисходящей аорты, нарушения комплайнес в месте операции, нарушение баро-рецепторной функции, в меньшей степени имеет значение активация системы ренин-альдостерон. Резидуальная гипертензия возникает у больных, оперированных в первом году жизни или после 16—20 лет и требует назначения гипотензивных препаратов (включая обзидан, диуретики, вазодилэтаторы — нифедипин).
|
|
|
