Коарктация аорты. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.

врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты. Лечение коарктации аорты хирургическое.

Коарктация аорты составляет 7,5% всех врождённых пороков у новорождённых и в раннем детском возрасте. Порок встречается в 2—2,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание в 60–70% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей; в 70% случаев — с незаращением Боталлова протока, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53% — с дефектом межжелудочковой перегородки, в 14% — состенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца. У 26% детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из которых не поддаются лечению.

Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.

В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).

О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.

Наличие заболевания возможно заподозрить при ЭКГ. Основным методом, подтверждающим наличие заболевания, является ультразвуковая диагностика с допплерографией. Также для диагностики заболевания могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография. На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда. Классические рентгенологические признаки: аортальная конфигурация сердца; расширение восходящего отдела аорты; увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии; удлинение дуги аорты в краниальном направлении; смещение контрастированного пищевода вправо; увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты; узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части. Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения. Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции. Лечение Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей. Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда. Предложены разные методы хирургического лечения: I. Местно-пластические реконструкции аорты: резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.). клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.); прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.); непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.). II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом: консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.); гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.). III. Методы создания обходных анастомозов: способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.); обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.). Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций. При операции необходимо соблюдать следующие условия: диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты; не должно быть натяжения по линии швов; швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты. Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей. Основные показания к протезированию: 1. Распространенная коарктация. 2. Возраст старше 30 лет. 3. Пост- и предстенотические аневризмы. 4. Повторные операции по поводу рестеноза. Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева. При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование. Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения. Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился. Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.