Тпмш йоблфйчбгйй нщыгщ ч деоетчбгйпоопк зйретюхчуфчйфемшопуфй

лБЛЙН ПВТБЪПН РЕТЕТЕЪЛБ ДЧЙЗБФЕМШОПЗП ОЕТЧБ РТЙЧПДЙФ Л РПСЧМЕОЙА ОПЧЩИ би ТЕГЕРФПТПЧ — ЮЕТЕЪ ЙОБЛФЙЧБГЙА НЩЫГЩ ЙМЙ ЮЕТЕЪ ЛБЛЙЕ-ФП ДТХЗЙЕ НЕИБОЙЪНЩ? дМС ЙУУМЕДПЧБОЙС ЬФПК РТПВМЕНЩ мПНП Й тПЪЕОФБМШ³⁷⁾ ВМПЛЙТПЧБМЙ РТПЧЕДЕОЙЕ ЙНРХМШУПЧ РП ДЧЙЗБФЕМШОПНХ ОЕТЧХ ЛТЩУЩ БРРМЙЛБГЙЕК НЕУФОПЗП БОЕУФЕФЙЛБ ЙМЙ ДЙЖФЕТЙКОПЗП ФПЛУЙОБ. чЕЭЕУФЧБ БРРМЙГЙТПЧБМЙУШ У РПНПЭША НБОЦЕФЩ, ОБМПЦЕООПК ОБ ХЮБУФПЛ ОЕТЧБ ОБ ОЕЛПФПТПН ТБУУФПСОЙЙ ПФ НЩЫГЩ. ьФПФ НЕФПД РТЙЧПДЙМ Л ЬЖЖЕЛФЙЧОПК ЙОБЛФЙЧБГЙЙ НЩЫГЩ, ФБЛ ЛБЛ ДЧЙЗБФЕМШОЩЕ ЙНРХМШУЩ ОЕ РТПЧПДЙМЙУШ ДБМШЫЕ НБОЦЕФЩ. фЕУФПЧБС УФЙНХМСГЙС ОЕТЧБ ДЙУФБМШОЕЕ ВМПЛЙТПЧБООПЗП ХЮБУФЛБ РТЙЧПДЙМБ Л ПВЩЮОПНХ УПЛТБЭЕОЙА НЩЫГЩ. лТПНЕ ФПЗП, РТПЙУИПДЙМБ ОПТНБМШОБС ЗЕОЕТБГЙС НЙОЙБФАТОЩИ РПФЕОГЙБМПЧ ЛПОГЕЧПК РМБУФЙОЛЙ, УЧЙДЕФЕМШУФЧХС, ЮФП УЙОБРФЙЮЕУЛБС РЕТЕДБЮБ ВЩМБ ЙОФБЛФОБ. рПУМЕ 7 ДОЕК ВМПЛБ ОЕТЧБ НЩЫГБ УФБОПЧЙМБУШ ЗЙРЕТЮХЧУФЧЙФЕМШОПК (ТЙУ. 24.5). дТХЗЙНЙ ЬЛУРЕТЙНЕОФБНЙ ВЩМП РПЛБЪБОП, ЮФП ОПЧЩЕ ЧОЕУЙОБРФЙЮЕУЛЙЕ ТЕГЕРФПТЩ РПСЧМСАФУС ФПЗДБ, ЛПЗДБ ОЕТЧОП-НЩЫЕЮОБС РЕТЕДБЮБ ВМПЛЙТПЧБОБ ДПМЗПЧТЕНЕООПК БРРМЙЛБГЙЕК ЛХТБТЕ ЙМЙ a -ВХОЗБТПФПЛУЙОБ³⁸⁾. ьФЙ ТЕЪХМШФБФЩ РПЛБЪБМЙ, ЮФП ДЕОЕТЧБГЙПООБС ЗЙРЕТЮХЧУФЧЙФЕМШОПУФШ УЧСЪБОБ У РПФЕТЕК УЙОБРФЙЮЕУЛПК БЛФЙЧБГЙЙ НЩЫГЩ³⁹⁾.

чБЦОПУФШ НЩЫЕЮОПК БЛФЙЧОПУФЙ ЛБЛ ЖБЛФПТБ, ЛПОФТПМЙТХАЭЕЗП ТЕБЛГЙА НЩЫГЩ ОБ би, ВЩМБ РПДФЧЕТЦДЕОБ Ч ЬЛУРЕТЙНЕОФБИ, Ч ЛПФПТЩИ ЗЙРЕТЮХЧУФЧЙФЕМШОЩЕ ДЕОЕТЧЙТПЧБООЩЕ НЩЫГЩ ЛТЩУЩ РТСНП УФЙНХМЙТПЧБМЙ ЮЕТЕЪ ЙНРМБОФЙТПЧБООЩЕ ЬМЕЛФТПДЩ. рПЧФПТСАЭБСУС Ч ФЕЮЕОЙЕ ОЕУЛПМШЛЙИ ДОЕК УФЙНХМСГЙС НЩЫГ УПЛТБЭБМБ ПВМБУФШ, ЮХЧУФЧЙФЕМШОХА Л би, ДП ХТПЧОС ЙУИПДОПЗП УЙОБРФЙЮЕУЛПЗП ХЮБУФЛБ (ТЙУ. 24.4D Й 24.6)³⁷⁾. уРПОФБООБС УПЛТБФЙФЕМШОБС БЛФЙЧОПУФШ НЩЫГЩ Ч ЬФЙИ ХУМПЧЙСИ ВЩМБ УМЙЫЛПН ОЙЪЛПК ДМС ФПЗП, ЮФПВЩ ПВТБФЙФШ ЬЖЖЕЛФЩ ДЕОЕТЧБГЙЙ ОБ ТБУРТЕДЕМЕОЙЕ би ТЕГЕРФПТПЧ^{25, 40)}.

582љљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљ тБЪДЕМ IV. тБЪЧЙФЙЕ ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩ

тЙУ. 24.4. уЙОФЕЪ Й ТБУРТЕДЕМЕОЙЕ би ТЕГЕРФПТПЧ Ч НЩЫГЕ ЛТЩУЩ. (б) ч ЬНВТЙПОБМШОЩИ НЩЫГБИ Нтол ДМС a, b, g Й d -УХВЯЕДЙОЙГ би ТЕГЕРФПТБ ЬЛУРТЕУУЙТХЕФУС Ч СДТБИ РП ЧУЕК РТПФСЦЕООПУФЙ НЩЫЕЮОПЗП ЧПМПЛОБ. ьНВТЙПОБМШОБС a  bgd ЖПТНБ ТЕГЕРФПТБ ПРТЕДЕМСЕФУС РП ЧУЕК РПЧЕТИОПУФЙ НЩЫЕЮОПЗП ЧПМПЛОБ Й БЛЛХНХМЙТХЕФУС Ч ЪПОЕ ЙООЕТЧБГЙЙ. (ч) чП ЧЪТПУМЩИ НЩЫГБИ Нтол ДМС abd Й e -УХВЯЕДЙОЙГ ЬЛУРТЕУУЙТХЕФУС ФПМШЛП Ч СДТБИ, ТБУРПМБЗБАЭЙИУС ОЕРПУТЕДУФЧЕООП РПД ЛПОГЕЧПК РМБУФЙОЛПК. чЪТПУМБС a  bde ЖПТНБ ТЕГЕРФПТБ МПЛБМЙЪПЧБОБ УФТПЗП ОБ ЗТЕВОСИ УЙОБРФЙЮЕУЛЙИ УЛМБДПЛ. (у) ч ДЕОЕТЧЙТПЧБООЩИ ЧЪТПУМЩИ НЩЫГБИ СДТБ ОЕРПУТЕДУФЧЕООП РПД ЛПОГЕЧПК РМБУФЙОЛПК ЬЛУРТЕУУЙТХАФ abgd Й e -УХВЯЕДЙОЙГЩ; ЧУЕ ДТХЗЙЕ СДТБ ЬЛУРТЕУУЙТХАФ ЬНВТЙПОБМШОХА ЖПТНХ a, b, g Й d -УХВЯЕДЙОЙГ. ьНВТЙПОБМШОЩЕ би ТЕГЕРФПТЩ ОБКДЕОЩ ОБ ЧУЕК РПЧЕТИОПУФЙ НЩЫЕЮОЩИ ЧПМПЛПО (ПВЕУРЕЮЙЧБС ФБЛЙН ПВТБЪПН ДЕОЕТЧБГЙПООХА ЗЙРЕТЮХЧУФЧЙФЕМШОПУФШ), ЧЛМАЮБС РПУФУЙОБРФЙЮЕУЛХА НЕНВТБОХ; ЧЪТПУМБС ЖПТНБ ТЕГЕРФПТБ ПЗТБОЙЮЕОБ ХЮБУФЛПН ЛПОГЕЧПК РМБУФЙОЛЙ. (D) рТЙ РТСНПК УФЙНХМСГЙЙ ДЕОЕТЧЙТПЧБООЩИ НЩЫГ

РБФФЕТО ЬЛУРТЕУУЙЙ би ТЕГЕРФПТБ ОБРПНЙОБЕФ ФБЛПЧПК Ч ЙООЕТЧЙТПЧБООПН НЩЫЕЮОПН ЧПМПЛОЕ. Fig. 24.4. Synthesis and Distribution of ACh Receptors in rat muscle. (A) In fetal muscles, mRNAs for the a, /9, 7 and δ subunits of the ACh receptor (AChR) are expressed in nuclei all along the length of the myofiber. The embryonic α2βη/δ form of the receptor is found over the entire surface of the myofiber and accumulates at the site of innervation. (ч) In adult muscles, mRNAs for the a, /9, Й and ε subunits are expressed only in nuclei directly beneath the end plate. The adult α^βδε form of the receptor is highly localized to the crests of the junctional folds. (C) In denervated adult muscles, nuclei directly beneath the end plate express α, β, 7, £ and ε subunits; all other nuclei reexpress the fetal pattern of α, β. f, and 6 subunits. Embryonic ACh receptors are found all over the surface of the myofiber (producing denervation supersensitivity), including the postsynaptic membrane; the adult form of the receptor is restricted to the end-plate region. (D) If denervated muscles are stimulated directly, the pattern of ACh receptor expression resembles that in innervated myofibers. (After Witzemann, Brenner, and Sakmann, 1991.)