 |
Классификация ИТП у детей. Лабораторные исследования
|
|
|
|
Классификация ИТП у детей
| По клинической картине | По течению | По результатам иммунологического обследования | По периоду | Осложнения |
| Влажная | Острое | С положительными гуморальными иммунологическими тестами | Период обострения (криз) | Маточное кровотечение |
| Сухая | Хроническое с редкими рецидивами | С отрицательными гуморальными иммунологическими тестами | Клиническая ремиссия | Постгеморра-гическая анемия |
| с частыми рецидивами непрерывно рецидивиру-ющее | Клинико - гематологическая ремиссия | Постгеморра-гическая энцефалопатия и др. |
По клинической картине различают “сухие” (имеется только кожный геморрагический синдром) и “влажные” (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры (табл. 5).
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес. ) и хронические формы ИТП (Мазурин А. В., 1971; Crosby W., 1975).
Последние подразделяются на варианты:
- с редкими рецидивами;
- с частыми рецидивами;
- непрерывно - рецидивирующие.
Острая форма ИТП чаще встречается в детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возрастной интервал от 2 до 8 лет, мальчики заболевают с той же частотой, что и девочки, геморрагический синдром возникает внезапно, в 80-90% случаев через 2-3 нед после вирусной инфекции или иммунизации.
При снижении числа тромбоцитов менее 150000 /мкл в течение 6 и более месяцев заболевание считается хроническим. Хроническая ИТП, как правило, начинается постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией или другим провоцирующим агентом, хотя в 10-23% случаев манифестирует как острая форма. Вероятность, что речь идет о дебюте хронической ИТП, у детей увеличивается в следующих случаях: длительность заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза, число тромбоцитов более 50000 /мкл, ребенок женского пола, возраст старше 10 лет.
|
|
|
Предсказать острое или хроническое течение ИТП сложно, но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса (Цимбал И. Н., 2000):
- неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;
- переливание тромбомассы;
- вирусная персистенция;
- хронические очаги инфекции;
- пубертатный период;
- социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении), клинико-гематологическую ремиссию.
Критерии гематологического ответа.
1. Полный гематологический ответ определяется при увеличении числа тромбоцитов более 150 х 10 9/л.
2. Частичный гематологический ответ:
- при увеличении числа тромбоцитов до 50 -150 х 10 9/л;
- при увеличении числа тромбоцитов до 30 -50 х 10 9/л у больных с тромбоцитопенией менее 20 х 10 9/л до начала терапии.
3. Отсутствие ответа на терапию, если число тромбоцитов увеличивается менее чем на 15 х 10 9/л при сохранении геморрагического синдрома.
Лабораторные исследования
1. Общий анализ крови:
- снижено число тромбоцитов, вплоть до их полного отсутствия. У значительного числа больных обнаруживаются морфологические изменения тромбоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз;
- анемия и ретикулоцитоз (больше 1%) наблюдаются у детей, страдающих обильными и часто повторяющимися кровотечениями. Анемия обычно нормохромного характера;
- содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное.
2. Время кровотечения, определенное по методу Дьюка (N = 2-4 мин), а особенно по методу Айви (N = 8 мин) часто бывает удлиненным. Свертываемость крови обычно не нарушена.
|
|
|
3. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена или вообще отсутствует. Индекс ретракции у здорового ребенка составляет 0, 3-0, 5. Сгусток легко разрывается и неполноценен. Потребление протромбина начинает снижаться при количестве тромбоцитов ниже 50000 /мкл.
4. Исследования костного мозга (миелограмма, мегакариоцитограмма) делается в первые дни госпитализации до начала лечения. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное число мегакариоцитов. Много молодых форм с круглыми ядрами и синей цитоплазмой. Повторно стернальная пункция делается при отсутствии гематологической ремиссии.
5. Определение антиген-специфичных антитромбоцитарных антител:
- метод Диксона, основанный на определении количества антител класса IgG, ассоциированных с тромбоцитами;
-определение антител к мембранным гликопротеинам тромбоцитов с помощью моноклональных антител;
- определение антител в сыворотке крови иммуноферментным методом.
6. Для уточнения механизма тромбоцитопении используется тест на определение уровня плазменного гликокалицина. Гликокалицин является растворимым продуктом протеолиза gpIb мембраны тромбоцита.
7. По индивидуальным показаниям:
- иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор, клеточный иммунитет);
- при недостаточной эффективности терапии у больного с острой ИТП, частых ее обострениях, у часто болеющих детей следует проводить бактерио-вирусологическое обследование (хламидиоз, иерсиниоз, ЦМВ, герпес, антигены вирусного гепатита, парвовирус В19 и т. д. ), поскольку известна персистенция указанных возбудителей.
8. Ультразвуковое исследование печени, селезенки.
9. Группа крови, резус-принадлежность.
10. Обследование на гельминтозы, анализ кала на скрытую кровь.
11. Контроль за уровнем эндогенного сахара и сахара в моче в период лечения преднизолоном.
12. Ребенок должен быть проконсультирован стоматологом, отоларингологом, гинекологом.
|
|
|
