 |
Алгоритм диагностики лейкозов
|
|
|
|
1. Общий анализ крови (общее количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула, цитохимия клеток крови).
2. Исследование костного мозга:
a. Морфологическое исследование;
b. Цитохимическое исследование клеток КМ.
3. Иммунофенотипирование лейкозных клеток ПК и КМ.
4. Цитогенетическое исследование лейкозных клеток.
Классификации лейкозов
Лейкозы подразделяются на острые и хронические по патогенетическому принципу.
Острые лейкозы.
ОЛ – опухоль, исходящая из КМ, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке. Наблюдается блок дифференцировки на определенном уровне созревания – на уровне IV класса.
Формула ОЛ: пролиферация «+»
дифференцировка «-»
Субстрат опухоли при ОЛ составляют клетки II, III, IV классов.
Диагностика ОЛ. Диагноз ОЛ исключительно морфологический, устанавливаемый при обнаружении в ПК и КМ бластных клеток, кроме того обязательно проводится иммунофенотипическое и цитогенетическое исследование.
По ФАБ классификации при ОЛ: в КМ - более 30 % бластных клеток, в ПК – цитопения до панцитопении. Общее количество лейкоцитов в ПК может быть нормальным, пониженным, повышенным. Гиперлейкоцитоз (более 50 Г/л) с бластозом наблюдается у 10 % больных ОЛ. Бластные клетки в гемограмме могут отсутствовать (алейкемическая стадия), могут обнаруживаться в небольшом количестве (3-5 %) или составлять основную массу клеточной популяции.
В финале ОЛ картина крови:
IV класс – несколько десятков % (не менее 15 %)
V класс – отсутствует, это называется лейкемическим зиянием
VI класс – существенно снижается (нейтропения, лимфопения)
Кроме того, наблюдается анемия, тромбоцитопения. Следовательно у больных ОЛ в крови панцитопения, поэтому клиническое течение болезни быстрое.
|
|
|
Хронические лейкозы.
ХЛ – опухоль, исходящая из КМ, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.
Формула ХЛ: пролиферация «+»
дифференцировка «±»
Субстрат опухоли при ХЛ составляют клетки различной степени зрелости (бластные, созревающие и зрелые).
При ХЛ картина крови:
IV класс – обычно несколько %
V класс – повышенное количество
VI класс – меньше, чем в норме, но больше, чем при ОЛ
Поэтому при ХЛ более длительное и доброкачественное течение.
В развитии ХЛ выделяют 2 стадии:
1. Развернутая (моноклоновая)
Длительное, компенсированное течение болезни; обычно лечение в режиме монохимиотерапии; длительность-годы.
2.Терминальная (поликлоновая)
Развивается «бластный криз»- появление в ПК и КМ значительного количества бластных клеток. Прогрессирует цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения).Возникают лейкемические инфильтраты в различных тканях и органах. Требуется полихимиотерапия. Значительно увеличивается вероятность летального исхода.
ХЛЛ
На начальной стадии:
Количество лейкоцитов-нормальное или незначительно повышенное; анемия-отсутствует; тромбоцитопения-отсутствует; абсолютный лимфоцитоз.
На развернутой стадии:
Нарастает лейкоцитоз, наблюдаются нормохромная анемия и тромбоцитопения; относительный и абсолютный лимфоцитоз; в лейкоцитарной формуле пролимфоциты составляют не менее 10%,встречаются лимфобласты; кроме того наблюдаются тени Боткина-Гумпрехта, голые ядра лимфоцитов, двуядерные лимфоциты (формы Риддера).
По ФАБ-классификации диагноз ХЛЛ считается установленным при абсолютном количестве лимфоцитов в ПК больше 10 Г/л, наличии в КМ больше 30% лимфоцитов и иммунологическом подтверждении существования клона лейкемических клеток.
ХМЛ
Наблюдаются лейкоцитоз, анемия, может быть тромбоцитоз, может быть тромбоцитопения.
|
|
|
IV класс-несколько % (от 5 до 10%)
V класс-значительное количество созревающих клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных)
VI класс- лимфопения, снижение сегментоядерных нейтрофилов, но эозинофильно-базофильная ассоциация (подробнее см. учебник)
Классификации ОЛ
Первая классификация – по морфо-функциональному принципу (по морфологии бластных клеток и их цитохимической характеристике). Каждый вид бластной клетки имеет свои цитохимические характеристики (например, лимфобласт имеет гликоген, монобласт-неспецифические эстеразы, миелобласт характеризуется положительными реакциями на гликоген- диффузно, на миелопероксидазу, на липиды). На основании этого выделяют следующие варианты ОЛ:
1.Острый лимфобластный
2.Острый миелобластный
3.Острый монобластный
4.Острый эритромиелоз
5.Острый промиелоцитарный
6.Острый мегакариобластный
7.Острый недифференцируемый
Следующая классификация ОЛ – ФАБ (в 1976 г. французские, американские и британские гематологи создали классификацию, которая широко используется в клинической практике в настоящее время; она неоднократно пересматривалась и уточнялась). Классификация основана на морфологических, цитохимических, а также иммунологических и цитогенетических признаках лейкозных клеток.
ОЛ (ФАБ)
 |  |
ОМЛ ОЛЛ
(острые миелоидные лейкозы (острые лимфоидные лейкозы
или острые нелимфобластные) или острые лимфобластные)
М0 L1
М1 L2
М2 L3
М3-2 вида
М4
М5-2 вида
М6
М7
Итого 10 вариантов.
Характеристику ОМЛ и ОЛЛ по ФАБ-классификации см. в учебнике «Патофизиология».
Следующая классификация – иммунологическая классификация ОЛЛ (EGIL, 1995 ).
Иммунологическая (иммунофенотипическая) классификация основана на экспрессии определенных антигенов на поверхности лейкозных клеток.Различные стадии дифференцировки лимфоидных клеток характеризуются экспрессией специфических антигенов, выявление которых позволяет установить блок дифференцировки лейкозных клеток.
ОЛЛ (EGIL, 1995)
 |  | ||
Т-ОЛЛ В-ОЛЛ
 | |
|
|
|
4 подтипа 4 подтипа
(в зависимости от уровня дифференцировки лимфобластов), см. учебник.
|
|
|
