 |
Классификация хронических лейкозов
|
|
|
|
ХЛ
ХЛ миелоидные ХЛ лимфоидные
(миелопролиферативные заболевания)
 |
- Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
- Сублейкемический миелоз (миелофиброз)
- Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Хронический моноцитарный лейкоз
- Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Т-клеточные (реже встречаются, более тяжелое течение)
- Т-клеточный хронический лимфолейкоз
- Т-пролимфоцитарный лейкоз
В-клеточные (чаще встречаются)
- В-клеточный хронический лимфолейкоз
- В-пролимфоцитарный лейкоз
- Волосатоклеточный лейкоз
- Миеломная болезнь
- Макроглобулинемия Вальденстрема
- Болезнь тяжелых цепей
Хронические лимфоидные лейкозы (исходящие из КМ) входят в так называемые лимфопролиферативные заболевания наряду с лимфомами и лимфосаркомами (исходящими из кроветворных клеток внекостномозговой локализации).
Клиника острых лейкозов
Независимо от варианта острого лейкоза клиническая картина определяется наличием 5 синдромов:
1. анемического
2. геморрагического
3. инфекционного
4. интоксикационного
5. метастатического (гиперпластического)
В клиническом течении острых лейкозов можно выделить следующие стадии:
I. Первичная атака заболевания.
Стадия развернутых клинических проявлений, охватывающая период от первых клинических симптомов заболевания, установления диагноза и начала лечения до получения эффекта от проводимой терапии.
Клинические проявления являются результатом значительной инфильтрации костного мозга лейкозными клетками и угнетения нормального кроветворения.
У 1/5 больных начало заболевания острое, протекает под видом некротической ангины, гриппа. Может быть клиника пневмонии, стоматита, гингивита вплоть до развития септических осложнений (вследствие нейтропении, лимфопении и нарушения функциональной активности нейтрофилов и лимфоцитов).
|
|
|
Может быть и медленное начало (слабость, недомогание, бледность кожных покровов, слизистых вследствие анемии, петехии, носовые кровотечения (проявление тромбоцитопении и тромбоцитопатии).
С лейкозной инфильтрацией связаны такие симптомы, как боли в костях, позвоночнике.
Проявлением гиперпластического синдрома могут быть увеличение миндалин, лимфоузлов, печени, селезенки.
Для всех острых лейкозов свойственны симптомы интоксикации – лихорадка, потливость, прогрессирующая слабость.
II. Развернутая стадия складывается из чередования ремиссий и рецидивов.
1. Ремиссия – исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии:
а) Полная ремиссия - нормализация клинической симптоматики, нормализация картины крови и КМ (не менее 1 месяца)
б) Неполная ремиссия – состояние, при котором нормализуются клинические показатели и гемограмма, но в пунктате КМ сохраняется не более 20% бластных клеток.
2. Рецидив - это состояние, когда имеется возврат активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив характеризуется клинической симптоматикой, аналогичной начальному периоду заболевания, но ее интенсивность и скорость развития более выражены и труднее поддаются терапевтическому воздействию.
Рецидив может быть:
1. Костномозговым:
а) алейкемический вариант (бластные клетки в КМ, в ПК- нет)
б) лейкемический вариант (бластные клетки в КМ и ПК).
2. Внекостномозговым (местным):
Бластные клетки могут быть обнаружены в пунктатах лимфоузлов, лейкемидах кожи. В костном мозге бластов нет.
|
|
|
