Аномалии развития пищевода

Стеноз пищевода - заболевание, при котором нарушается прохождение пищи вследствие анатомического сужения канала пищевода врожденного или приобретенного характера. Клинические признаки патологии и время их проявления зависят от степени стеноза (от картины, напоминающей атрезию пищевода, до длительного бессимптомного течения с постепенным развитием дисфагии и болей при глотании твердой пищи). Как правило, развивается супрастенотическое расширение пищевода, возможно появление симптомов сдавления трахеи, признаков удушья, отставание детей в физическом развитии, нарушение питания. Диагноз стеноза пищевода подтверждается рентгенологическим исследованием; эзофагоскопия помогает в диагностике стриктур.

Ахалазия кардии (ахалазия пищевода, кардиоспазм, мегаэзофагус) -| хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся неспособностью нижнего пищеводного сфинктера к расслаблению в момент глотания, что вызывает относительную непроходимость, которая усугубляется отсутствием перистальтических волн в пищеводе. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера, которая ведет к постоянному или эпизодическому забросу желудочного содержимого в пищевод, обозначают термином «халазия кардии». Оба эти патологические состояния клинически проявляются регургитацией и дисфагией, болевым синдромом при развитии рефлюкс-эзофагита, пептических язв пищевода, развитии рубцовой деформации кардиальной части пищевода.

Причины возникновения ахалазии кардии (АК) до конца не установлены. Предполагают наличие аутоиммунного процесса, при котором поражаются нервные волокна миэнтериального нервного сплетения. Данные других исследователей предполагают роль генетических факторов, инфекционных агентов и т.д. Наиболее значимые результаты исследований свидетельствуют об отсутствии ингибиторных нейротрансмиттеров (вазоактивного интестинального пептида и/или оксида азота), ответственных за расслабление нижнего пищеводного сфинктера.

Ахалазию можно заподозрить как по анамнезу, так и по данным рентгенологического исследования с контрастным веществом, при котором определяется сужение дистального отдела пищевода без стриктуры. При этом пищевод расширен и извит, в его просвете определяется уровень воздух-жидкость. Диагноз подтверждается при помощи суточной манометрии. Основополагающим критерием является неспособность нижнего сфинктера к полному расслаблению в ответ на стимуляцию глотанием. Одновременно диагностируются низкоамплитудные не нарастающие по величине волны сокращения тела пищевода. рН-мониторирование не выявляет каких-либо рефлюкс-эпизодов, за исключением косвенных признаков длительного застоя поглощенной пищи. Радиоизотопное исследование с Тс-99, измеряющее скорость опорожнения пищевода, в связи с отсутствием показателей нормы у детей не нашло широкого применения, в то время как определение скорости опорожнения желудка сегодня является рутинным методом, оказывающим содействие в выборе хирургической тактики.

Цель лечения - устранение функциональной обструкции дистального отрезка пищевода и нижнего пищеводного сфинктера. Хотя вертикальное положение может несколько улучшить процесс опорожнения пищевода и уменьшить неприятные симптомы, основными направлениями лечения являются медикаментозное и хирургическое.

Первое направление основывается на предположении, что препараты, расслабляющие гладкую мускулатуру, позволят нивелировать имеющуюся функциональную обструкцию. В настоящее время препараты, селективно стимулирующие синтез окиси азота пищеводом, неизвестны; некоторыми авторами описан эффект применения изосорбида динитрата и нифедипина. У взрослых отмечено улучшение от введения ботулинического токсина непосредственно в область нижнего сфинктера. Опыта подобного лечения детей не существует.

Второе направление лечения ахалазии заключается в специальном разрыве спазмированных отделов пищевода и желудочно-пищеводной гладкой мышцы. При этом простое бужирование неэффективно из-за непродолжительного эффекта и высокого риска перфорации пищевода. Форсированная пневматическая дилатация зоны обструкции дает положительный результат лишь в половине случаев, в основном у детей старше 9 лет. Возобновление жалоб в течение последующих 6 мес. требует выполнения повторной процедуры либо применения миотомии. Несмотря на то, что перфорация возникает примерно в очень небольшом проценте случаев, необходим тщательный контроль за состоянием пациентов после проведения форсированной пневмодилатации. Поздним ее осложнением является развитие тяжелой ВРБ в 12% случаев от общего числа леченых больных.

Хирургическое лечение включает модифицированную эзофагокардиомиотомию по Хеллеру, разрывающую нерасслабляющиеся дистальный сегмент пищевода и желудочно-пищеводную гладкую мышцу. Используется оперативный доступ через седьмое-восьмое межреберье слева или трансабдоминальный. У детей миотомия при помощи торакоскопии или лапароскопии не производилась. Наиболее ответственным моментом операции является передняя продольная миотомия дистального отдела пищевода протяженностью 6-10 см с пере ходом на кардиальный отдел желудка. При этом разделяются все гладкомыщечные волокна без повреждения слизистой оболочки. Операция завершает введением бужа большого размера (№30-60 в зависимости от возраста пациента). Из-за риска развития Барретовской метаплазии или гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (у 36% детей) одновременно выполняется антирефлюксная процедура, при которой необходимо избежать восстановления обструкции. При нарушении процесса опорожнения желудка показана пилоромиопластика. При таком подходе, по данным мирового опыта, операция оказывается успешной в 90% случаев.

Сохранение симптоматики ставит вопрос о замещении пищевода. Потенциальными осложнениями ахалазии у детей являются прогрессивное ухудшение моторики пищевода и развитие карциномы органа. В том случае, когда ахалазия является действительно следствием прогрессивной нейрогенной патологии, любые виды лечения за исключением пластики пищевода оказываются неэффективными,

Диагностика АК основывается на рентгеноконтрастных и эндоскопических методах исследования, а также на возможности регистрации давления и рН среды внутри пищевода.

Дивертикулы - мешотчатые выпячивания стенки пищевода, образованные его слоями - могут быть врожденными и приобретенными. Последние бывают истинными, когда в их образовании участвуют все слои пищевода, и ложными, которые могут возникать вследствие тракции пищевода рубцовой тканью при медиастинальном лимфадените туберкулезной или иной природы, при хрони​ческом медиастините, плеврите (тракционные дивертикулы). Другим фактором, способствующим развитию дивертикулов, может быть врожденная или приобретенная неполноценность соединительнотканных элементов и мышечного аппарата (пульсионные дивертикулы), а также травма пищевода или глотки. По локализации различают фарингоэзофагальные, бифуркационные и поддиафрагмальные дивертикулы. Клиническая картина обусловливается возможностью длительной задержки пищи в дивертикуле и связанном с этим явлением сужения пищевода, развитием дивертикулита, переходом воспалительного процесса на окружающие ткани, опасностью прорыва стенки дивертикула (в средостение, плевральную полость), образованием внутренних и наружных свищей. Основной метод диагностики - рентгеноконтрастный, наиболее точно дивертикулы верифицируются эндоскопически.

Пептический эзофагит. Пептический эзофагит, сопровождаемый болями, потерей крови и, в некоторых случаях, с развитием стриктуры пищевода, является наиболее частой формой эзофагитов у детей и обусловлен забросом агрессивного желудочного содержимого в пищевод. Возбудитель простого герпеса может вызвать острый эзофагит с высокой температурой тела и такими сильными болями при глотании, что прием пищи внутрь становится невозможным. Поражение пищевода может наблюдаться при дифтерии, туберкулезе, а также при ЯДК, гастродуоденитах и многих других патологических состояниях. По морфологической картине выделяют эзофагиты катаральные, эрозивные, геморрагические, псевдомембранозные, некротические, а также абсцесс и флегмону пищевода. К самостоятельной форме относят рефлюкс-эзофагит.