Врожденные пороки сердца

Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или прилежащих к нему крупных со­судах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов — синдрома шлюза, т. е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т. е. аномального сообщения между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими. Внесердечными синдрома­ми являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кро­вообращения, а также оксигенации крови. Для диагноза чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообраще­ния — гипо-или гиперволемии, а также синдрома легочной гипертензии, воз­никающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существую­щей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих рас­стройство гемодинамики.

Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением право­го желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокар­диографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ.

Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных аортальным сте­нозом, коарктацией аорты. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипопла­зии левого сердца.

Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склон­ностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочной артерией, рентгенологически — выраженное усиление легоч­ного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к раз­витию легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одыш­ки, утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца.

Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3 — 4 лет жизни), наличием одышечно-цианотических приступов с присаживанием ребенка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных пало­чек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации — ослабление II тона над легочной артерией. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачно­сти легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увели­чение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ.

Синдром шлюза проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легоч­ная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка серд­ца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.

Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, уве­личение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуг левого контура сердца на рентгенограмме.

Шлюз легочной артерии характеризуется пульсацией эпигастральной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого конту­ра сердца на рентгенограмме.

Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систоли­ческим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастоли-ческим шумом различной локализации.

Артериовенозный сброс характеризуется признаками синдрома повышен­ного кровотока через легкие.

Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых

лож, полицитемия.

Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признака­ми перечисленных синдромов. При этом чаще имеет место шлюз легочной артерии и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо пере­менный, либо венозно-артериальный характер.

Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этой патологией. Их можно подразделить на 3 группы.

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) открытый артериальный проток;

3) дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозиция магистральных сосудов;

3) синдром гипоплазии левого сердца.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза):

1) стеноз легочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в четвертом межреберье у левого края грудины, широкой зоной иррадиации в области сердца, но обычно не проводящимся в левую подмышечную область. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически — увеличение правого и левого желудочков сердца, усиле­ние легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения; на ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков сердца.

Открытый артериальный проток проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом во втором — третьем межреберье у левого края грудины. У новорожденных прослушивается только систолический ком­понент шума и усиленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически от­мечается увеличение размеров сердца преимущественно за счет его левых от­делов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга; на ЭКГ — гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.

Для дефекта межпредсердной перегородки характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, ак­центуированный II тон на легочной артерии. Перкуторно отмечается расши­рение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения; на ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, ги­пертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, систолическим шумом вдоль левого края грудины. Интенсив­ность шума обратно пропорциональна тяжести порока; ослаблен II тон на ле­гочной артерии. Рентгенологически отмечается обеднение легочного рисунка, сердце небольших размеров в форме сапожка; дуга легочной артерии запа­дает; на ЭКГ — гипертрофия правого желудочка.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется об­щим цианозом с рождения; шума может не быть или прослушивается систо­лический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной ар­терии. Рентгенологически отмечается увеличение правых отделов сердца, ча­сто сердце в виде яйца, лежащего на боку; сужение сосудистого пучка в пря­мой проекции; на ЭКГ — гипертрофия правого желудочка.

Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом. Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослуши­ваться. Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообра­щения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов; на ЭКГ — гипертрофия правого желудочка.

Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во втором—третьем межреберье вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отде­лов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значи­тельное увеличение сердца за счет правых отделов; на ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.

Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во втором межре­берье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком. Перкуторно и рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка; на ЭКГ — гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслуши­вается слева или справа от грудины во втором межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. Основной признак порока — резкое ослабление пуль­са и снижение артериального давления на ногах. На руках пульс полный и вы­сокий, артериальное давление на руках нормальное или повышено. Рентгено­логически отмечается увеличение размеров сердца за счет левых или правых отделов, усиление легочного рисунка; на ЭКГ — гипертрофия одного левого или обоих желудочков сердца.

⇐ Предыдущая1234

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: