Болезнь Крона: этиология и патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Болезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением различных отделов желудочно–кишечного тракта.

Этиология. Доказана генетическая предрасположенность БК.

Патогенез. Основа- аутоиммунные механизмы. Показано, что в слизистой оболочке кишечника значительно увеличено количество IgG–продуцирующих клеток, что отличает ВЗК от других заболеваний ЖКТ. Преобладание IgG–продуцирующих клеток в инфильтрате, окружающем язвы, свидетельствует о том, что IgG, выявляемый в эпителии крипт, синтезируется местно и носит специфический характер. Повышение синтеза IgG –антитела приводит к активизации вторичных факторов воспаления, синтезу цитокинов, что приводит к деструкции кишечной стенки.

Гистологическая картина. Воспалительный процесс начинается в подслизистом слое и распространяется на все слои кишечной стенки. Вовлеченность всех слоев кишечной стенки является одним из основных микроскопических признаков БК. Другим специфическим гистологическим признаком является формирование эпителиоидных гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова–Лангханса. Лимфоидные фолликулы нагнаиваются и изъязвляются. Язвы чаще бывают глубокие и узкие, обычно ориентированные вдоль или поперек оси кишки. Язвы могут проникать до субсерозного слоя и окружающей клетчатки, с формированием свищей и спаек с соседними органами.

Клиника. энтерит, энтероколит и колит.

При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта — от полости рта до ануса. Тем не менее в подавляющем большинстве случаев патология вначале возникает в подвздошной кишке и затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов имеет большое сходство с острым аппендицитом, и поэтому больные обычно подвергаются лапаротомии. В клинической картине болезни Крона можно выделить местные и общие симптомы, а также внекишечные проявления заболевания.

Местные симптомы включают боль в животе, диарею, кровотечение и обусловлены поражением желудочно-кишечного тракта. В качестве местных осложнений болезни Крона рассматриваются анальные и перианальные поражения (свищи прямой кишки, абсцессы в параректальной клетчатке, анальные трещины), стриктуры различных отделов кишечника, инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, наружные и внутренние свищи. К осложнениям, связанным с патологическим процессом в кишечнике, относят также токсическую дилатацию толстой кишки, перфорацию и массивное кишечное кровотечение. Осложнения болезни Крона в основном обусловлены трансмуральным характером поражения стенки кишки и анального канала.

Боль в животе является классическим симптомом при болезни Крона и встречается у 85—90% больных. Поскольку чаще всего воспаление при болезни Крона локализуется в терминальном отрезке подвздошной кишки, для этого заболевания характерна рецидивирующая боль в нижнем правом квадранте живота, причем она может симулировать картину острого аппендицита или непроходимости кишечника. В то же время у многих больных резкой боли может не быть, а основными проявлениями болезни являются ощущение дискомфорта, тяжести в животе, вздутия и умеренная по интенсивности схваткообразная боль, усиливающаяся при нарушении диеты.

Диарея наблюдается у 90% больных и обычно бывает менее тяжелой, чем при язвенном колите. При вовлечении в процесс только тонкой кишки частота стула колеблется от 2 до 5 раз в день, а в случаях энтероколитов — от 3 до 10 раз. Консистенция кала чаще кашицеобразная, чем жидкая. Однако даже у тех больных, у которых поражение ограничивается тонкой кишкой, стул может быть жидким или водянистым. Тяжелая диарея наблюдается у больных с распространенными поражениями, например при еюноилеитах.

Анальные и перианальные поражения характеризуются вялотекущими парапроктитами, многочисленными анальными трещинами и свищами. Перианальные поражения могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с поражениями кишечника, особенно толстой кишки. Анальные трещины при болезни Крона отличаются вялым течением и медленной регенерацией. Обычно это широкие с подрытыми краями белесоватые язвы-трещины на фоне отечных, багрово-синюшных перианальных тканей. Свищи прямой кишки формируются в результате самопроизвольного или оперативного вскрытия перианальных или ишиоректальных абсцессов.

Перфорация в свободную брюшную полость — также более характерное осложнение для язвенного колита, чем болезни Крона. Симптомы острого живота бывают, как правило, смазаны гормональной терапией. Наличие свободного газа в брюшной полости на обзорной рентгенограмме определяется не всегда. Диагноз окончательно подтверждается немедленной лапаротомией. Большинство перфораций располагается на стороне, противоположной брыжеечному краю кишки.

Токсическая дилатация при болезни Крона наблюдается крайне редко. Как правило, ее развитие провоцируется приемом антидиарейных препаратов, ирриго- или колоноскопией, инфекцией или связано с поздней диагностикой заболевания.

Инфильтраты и абсцессы в брюшной полости нередко наблюдаются при болезни Крона с преимущественной локализацией процесса в правой подвздошной области. Высокая частота данного осложнения диктует необходимость вносить болезнь Крона в дифференциально-диагностический ряд наряду с аппендикулярным инфильтратом, раком и туберкулезом при правосторонней локализации, раком и дивертикулитом при левостороннем расположении. Даже обнаружение абсцедирования и развития внутрикишечных и наружных свищей, подтвержденное рентгенологически, не всегда позволяет высказаться в пользу того или иного заболевания. В большинстве случаев правильный диагноз удается установить лишь при эндоскопическом или рентгеноэндоскопическом исследовании, обнаруживающем характерные для гранулематозного колита изменения слизистой оболочки толстой и тонкой кишок. Значительные трудности возникают при сочетании инфильтрата со стриктурами, расположенными дистальнее инфильтрата и делающими невозможным дальнейшее проведение эндоскопа. Но и в этих случаях нельзя пренебрегать колоноскопией, поскольку визуально в области сужения удается обнаружить афтоподобные или другие изъязвления и псевдополипы, свидетельствующие о болезни Крона, а также провести гистологическое исследование биоптата. В ряде случаев единственно доступным методом диагностики является пассаж бария по кишечнику. Что касается так называемой диагностической лапаротомии при недифференцированных инфильтратах, то именно это вмешательство является основной причиной развития наружных кишечных свищей и, как свидетельствует наш опыт, ее удается избежать при настойчивом, иногда повторном рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. Дифференцировать воспалительный инфильтрат от истинного абсцесса не всегда возможно. Появление флюктуации достоверно указывает на распад тканей, однако этот симптом развивается после распространения абсцесса на брюшную стенку. В известной мере высокая лихорадка и лейкоцитоз позволяют предполагать абсцедирование, а обнаружение пузырьков воздуха в области инфильтрата на рентгенограмме окончательно верифицирует диагноз.

Кишечная непроходимость — патогномоничный признак болезни Крона, особенно при локализации изменений в тонкой кишке. Воспаление кишечной стенки, отек, спазм, а в последующем и рубцовые изменения в кишке ведут к сужению просвета и нарушению пассажа кишечного содержимого. Развития полной тонко- или толстокишечной непроходимости, как правило, не наблюдается, что позволяет выбрать выжидательную тактику ведения обструкции при болезни Крона.

Общие симптомы при болезни Крона возникают вследствие воспалительного процесса в кишечнике или иммунопатологических реакций. К ним относятся лихорадка, общая слабость, уменьшение массы тела.

Повышение температуры тела относится к основным проявлениям болезни Крона и регистрируется при обострении заболевания у трети больных. Лихорадка обычно связана с наличием гнойных процессов (свищи, инфильтраты, абсцессы) или системными осложнениями токсико-аллергического характера.

Уменьшение массы тела при болезни Крона, так же как при язвенном колите, связано с недостаточным поступлением питательных веществ из-за отсутствия аппетита и боли в животе, нарушением процесса их всасывания и усилением катаболизма. Основные нарушения обмена веществ включают анемию, стеаторею, гипопротеинемию, авитаминоз, гипокальциемию, гипомагниемию и дефицит других микроэлементов.

Поражение тонкой кишки приводит к развитию синдрома мальабсорбции, иногда доминирующего в клинической картине болезни Крона. Нарушение всасывания желчных солей в результате воспаления или резекции сегмента тонкой кишки приводит к изменениям в пуле желчных кислот и формированию холестериновых конкрементов в желчном пузыре. Желчные камни обнаруживаются у 15—30 % больных с локализацией процесса в тонкой кишке. Стеаторея может способствовать повышенной кишечной абсорбции оксалатов и приводить к образованию оксалатных конкрементов в почках. Они выявляются у 5—10 % пациентов с болезнью Крона тонкой кишки.

Нарушение всасывания витамина D и дефицит кальция могут способствовать развитию остеопороза и остеомаляции.

Внекишечные проявления при болезни Крона аналогичны таковым при язвенном колите. Атака болезни может сопровождаться развитием острой артропатии, сакроилеита, эписклерита и переднего увеита, узловатой эритемы, гангренозной пиодермии. У 10 % больных в активной стадии заболевания в полости рта выявляются афтозные язвы.

Внекишечные проявления БК включают в себя: • поражение глаз (кератит, увеит, конъюнктивит, эписклерит); • изменения слизистой оболочки рта (афтозный стоматит); • поражение кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодермия); • суставные проявления (артралгии, артрит, анкилозирующий спондилоартрит) составляют 12%. Артрит напоминает по клинике ревматоидный, с характерными симптомами симметричного поражения суставов и утренней скованностью; • обструктивный гидронефроз, чаще правосторонний. Ретроперитонеальное распространение воспалительного процесса в кишке (ее дистальной части) может способствовать сдавлению мочеточников; • нефролитиаз; • склерозирующий холангит; • реактивный гепатит. Амилоидоз различных органов обнаруживается у 1–4% больных болезнью Крона. Для оценки активности болезни используют индекс Беста. Показатели определяются на основании обследования и умножаются на коэффициент значимости, затем суммируются. Индекс активности БК (ИАБК) по Бесту 1. Частота неоформленного (жидкого или кашицеобразного) стула за последнюю неделю х 2 2. Боли в животе (по интенсивности) (сумма баллов за неделю) х 5 • 0 – нет • 1 – легкая • 3 – умеренная • 4 – сильная 3. Общее самочувствие х 7 • 0 – в целом хорошо • 1 – несколько ниже нормы • 2 – плохо • 3 – очень плохо • 4 – ужасно 4. Другие симптомы, связанные с болезнью Крона: • Ирит, увеит • Узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит • Артралгии, артриты • Анальные трещины, свищи, абсцессы • Другие свищи • Температура выше 37,5°С в течение последней недели Число пунктов х 20 5. Симптоматическое лечение диареи (применение симптоматических антидиарейных средств). Если да, то 1 х 30 6. Резистентность стенки живота: 0 – нет; 2 – неясная; 5 – четко выраженная х 10 7. Гематокрит (Hct): • женщины 42 минус Hct х 6 • мужчины 47 минус Hct х 6 8. Масса тела • 1– масса тела/нормальная масса тела х 100 Оценка: ИАБК <150; неактивное течение заболевания ИАБК > 150; активное течение заболевания Диагностика

Лабораторные данные:

1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, нейтрофильный лейкоцитоз.

2. Общий анализ мочи: возможна протеинурия.

3. БАК: уменьшение содержания альбумина, увеличение альфа2- и гаммаглобулина, фибрина, серомукоида.

Инструментальные исследования:

· Ректороманоскопия: минимальная степень активности характеризуется гиперемией слизистой оболочки, отеком с сохранением складчатости, отсутствием сосудистого рисунка и незначительной контактной кровоточивостью петехиального характера. Умеренная степень активности воспаления сопровождается гиперемией, значительной отечностью, приводящей к ликвидации типичных складок слизистой оболочки, зернистостью. Сосудистый рисунок отсутствует, обнаруживаются множественные эрозии. При выраженной активности воспалительного процесса типичны скопления гнойно-кровянистого содержимого в просвете кишки, зияние ее просвета, массивные гнойные и некротические налеты, множественные воспалительные полипы.

· Колоноскопия проводится только после стихания острых явлений. Признаки болезни те же, что при ректороманоскопии, но на протяжении всего или большей части толстого кишечника.

· Рентгенологическое исследование: выявляются участки неравномерного заполнения контрастной массой кишки и стриктуры, проникновение контраста за пределы контура кишки (спикулы) и заполнение им различных свищевых ходов, чередование непораженных участков кишки с сохраненными гаустрами и пораженных.

Программа обследования:

1. Пальцевое исследование прямой кишки.

2. Общий анализ крови, мочи, кала. Копроцитограмма. Исследование кала на скрытую кровь.

3. БАК: общий белок и белковые фракции, трансаминазы, альдолаза, серомукоид, фибрин, глюкоза, кальций, натрий, калий, хлор, железо, протромбин.

4. Ректороманоскопия.

5. Колоноскопия и ирригоскопия (после стихания острых явлений). Биопсия слизистой оболочки толстой кишки.

Диагноз болезни Крона основывается на клинических данных и данных обязательных обследований, включающих рентгенологическое, эндоскопическое и гистологическое исследования. В ряде случаев БК приходится дифференцировать с кишечными инфекциями, которые могут вызвать сходную с БК клиническую (диарея, лихорадка, потеря в весе, а также наличие внекишечных проявлений, таких как узловатая эритема, артриты), эндоскопическую (проявления колита) и гистологическую картину (отек слизистой, крипт абсцессы, крипт язвы). При БК часто обнаруживаются антитела к патогенным штаммам E.coli, однако это связано, скорее, с развитием суперинфекции. Рекомендуется проводить серологические исследования на антитела к иерсиниям, сальмонеллам, шигеллам, Campilobacter jejuni/coli, Entamoeba histolytica. Важно помнить, что при БК возможно суперинфицирование, особенно на фоне проводимой иммуносупрессивной терапии.Следует обратить внимание на частое обнаружение лимфоидной гиперплазии терминального отдела подвздошной кишки как варианта нормы. Основные сложности возникают при дифференцировании БК и язвенного колита (табл. 1).

Дифференциальная диагностика воспалительных заболеваний кишечника

Клинический симптом
	Болезнь Крона
Стул с кровью	Редко
Боли в животе	Часто
Тенезмы	Отсутствуют
Объём стула	Избыточный
Поражение прямой кишки	Редко
Перианальные поражения	Часто
Свищи	Часто
Рецидивы после операции	Часто

 

⇐ Предыдущая123

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: