Осложненные формы моторной алалии

Вышеописанная клиническая картина, как было отмечено, характерна для детей, у которых церебральное обеспечение ВПФ нарушено избирательно, затрагивая (преимущественно или исключительно) центры, связанные с речевыми функциями. Однако достаточно часто у детей с тяжелым недоразвитием преимущественно экспрессивной речи, имеющих типичные языковые нарушения в фонологии и синтаксической сфере, встречаются более сложные варианты дизонтогенеза, включающие грубые нарушения эмоционально-волевого и/или интеллектуального развития. Такие случаи принято называть осложненными. При осложненных формах моторной алалии значительно утяжеляется лингвопатологическая симптоматика. Речевой онтогенез запаздывает существеннее. Среди таких детей нередки случаи, когда в 6-7 лет у ребенка практически отсутствует речь или она ограничивается пятью—десятью лепетными словами. Чаше всего у таких детей, по нашим наблюдениям, заметно страдает понимание речи. После появления фразовой речи (в 7—8 лет) становятся заметными такие симптомы, как скованность речевого акта. Построение высказывания всегда происходите явным напряжением. Подбор слов, построение синтаксических конструкций требует видимых сознательных усилий. Обычный для здоровых детей автоматизм процессов спонтанного порождения высказываний полностью отсутствует.

Иногда в клинической картине присутствуют симптомы грубого органического поражения головного мозга, но без признаков умственной отсталости. В других случаях это сопровождается явлениями общего психического недоразвития. Обычно они вызывают значительные трудности в дифференциальном диагнозе. По нашим наблюдениям, психопатологическая картина у таких детей выглядит существенно иначе. Отличия можно свести к двум категориям психопатологических нарушений: детскому психоорганическому синдрому и явлениям умственной отсталости. Эмоционально-волевая сфера у 16 детей с осложненной моторной алалией, находившихся под нашим наблюдением, характеризовалась чертами незрелости, бедности и уплощенности в той форме, которая соответствует ядерной форме органического психического инфантилизма (см. главу 4). Эмоциональные реакции отличались недостаточной живостью. Иногда выявлялись черты дистимии. Особенно заметен был дефицит дифференцированности эмоциональных реакций. Весьма своеобразной была реакция на трудности в речевом общении. Мы наблюдали два полярных варианта. Одни дети полностью игнорировали собственные речевые недостатки (своеобразная анозогнозия). Речевая активность у них оставалась высокой. Детей отнюдь не смущало то, что их совсем не понимают окружающие. У других наблюдалась тяжелая логофобия, доходившая до степени элективного мутизма. В малознакомой обстановке или с малознакомыми людьми такие дети вообще не пользовались речью. Интеллектуальная недостаточность даже в тех случаях, когда она не превышала пограничного уровня, затрагивала не только вербально-логическую сферу, но и невербальные функции. На невербальном уровне способности таких детей проявлялись гораздо лучше, но значительно отставали от нормы. Например, у ребенка 8 лет житейско-практическая адаптация, состояние наглядно-образного мышления примерно соответствовали тому, что мы наблюдаем у детей 4—5 лет. Речевые и языковые способности в экспрессивной речи соответствовали 1,5—2 годам, а в импрессивной речи — 3 годам. Конструктивные задания, тесты на образное мышление, пространственную комбинаторику такие дети выполняли примерно так, как в группе детей с задержкой психического развития.

У умственно отсталых детей с моторной алалией интересы были крайне бедными, игровое поведение примитивно и однообразно. В дошкольном возрасте преобладала манипулятивная игра. Рисунок поведения отличался примитивностью, недифференцированностью. У них присутствовали все психопатологические признаки умственной отсталости, но было и немало признаков атипизма. Эмоциональное поведение окрашивалось чертами эйфоричности, дурашливости. Внешне это напоминало поведение детей раннего возраста, что часто вводило в заблуждение специалистов при оценке их интеллекта. Кроме того, интеллектуальное развитие таких детей характеризовалось выраженной неравномерностью. Грубо западал вербально-логический его компонент, и были относительно лучше сформированы так называемый «практический интеллект» и образное мышление. В целом клиническая картина была близка к тому, что в психиатрической литературе описывается как «астеническая форма» психического недоразвития (Исаев Д. Н., 1982).

Опыт практической работы показывает, что довольно часто не только дефектологи и психологи, но и психиатры переоценивают интеллектуальный потенциал таких детей. Это происходит не только из-за неосознанного смещения критериев оценки интеллекта (вниз по возрастной шкале), обусловленного инфантилизмом детей. Существуют и более объективные причины. Дети такого рода до конца дошкольного возраста почти безречевые, что исключает все методы диагностики, требующие вербального контакта и речевых ответов ребенка. Невербальных методов диагностики интеллекта дошкольников немного, и владеют ими специалисты обычно хуже, чем вербальными. Многие ошибки ребенка в процессе выполнения заданий списываются (сознательно или неосознанно) на трудности в речевом общении. Дефектологи склонны объяснять интеллектуальные недостатки таких детей негативным влиянием недоразвития речи, то есть полагают, что интеллект первично сохранен, а нарушения носят вторичный характер, что не соответствует действительности. Все это приводит к гиподиагностике.

Компенсация таких состояний происходит очень медленно. Многие из детей, находившихся под нашим наблюдением, к 7—8 годам почти не владели фразовой речью. Даже после многолетней логопедической коррекции в условиях специализированной школы или при индивидуальном обучении их уровень сформированности связной речи не превышал показатели, соответствующие в норме 3—4 годам.

Параалалическая форма ПНР

Как показали наши исследования, алалическая форма тотального первичного недоразвития речи составляет лишь небольшую долю детей с ТНР. По нашим наблюдениям, эта доля соответствует 2%. Остальные 98% детей с ТНР весьма слабо изучены клинически и психологически. Эта «группа» неструктурирована и диагностически не квалифицирована. В психолого-педагогической классификации Р. Е.Левиной все эти состояния вместе с моторной алалией включены в рубрику «Общее недоразвитие речи». Однако сравнительное исследование показало, что между этими двумя категориями детей («алаликами» и «неалаликами») больше различий, чем сходства. Общим для них является лишь недостаточная сформированность трех основных языковых средств: фонологического строя речи, лексики и навыков грамматического в оформления высказываний. Различия проявляются в качественных, феноменологических особенностях, фонологических и лексико-грамматических нарушений и их механизмах. При значительной тяжести отставания в речевом развитии нередко таким детям тоже ставят диагноз «моторная алалия», хотя по природе и механизмам такие состояния не соответствуют основным признакам моторной алалии, описанным выше. В некоторых публикациях и в логопедической практике применительно к этой категории детей используются такие не вполне корректные заключения, как «стертая дизартрия с элементами общего недоразвития речи», «полиморфная дислалия с элементами общего недоразвития речи». Ряд исследователей и раньше замечал эту несообразность (Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я., 1972, Соботович Е. Ф., 1981,1985). В связи с этим давно назрела необходимость дальнейшей разработки таксономических проблем в логопатологии, терминологического разграничения состояний, имеющих разную природу и механизмы. Предлагаемое ниже нововведение — первый шаг в этом направлении.

Параалалическая форма ТНР (ПТНР) по существу представляет собой сборную группу состояний. Их общим свойством является избирательное нарушение формирования всех основных языковых средств или навыков их практической реализации в речевых актах: звуковой стороны речи, лексических, и грамматических ее характеристик (то есть наличие признаков тотального недоразвития речи). При этом отсутствует большинство специфических для моторной алалии симптомов. Все такие случаи ТНР имеют сложносоставную природу, иначе говоря, не являются целостным расстройством, имеющим единый механизм. Общая картина тотального недоразвития речи создается за счет сочетания у одного и того же ребенка нескольких лингвопатологических синдромов с разным механизмом и патогенезом. Словом, все такие состояния, именуемые параалалической формой ТНР, имеют полифакторный патогенез и полифакторные механизмы. Результаты патоморфологических исследований вполне согласуются с возможностью существования таких форм патологии (Landau W., Goldstein R., Kleffner F. R., 1960, Galaburda A. M., ShermanG. F., Rosen G. D., Aboitiz E, Geschwind N., 1985, Cohen M., Campbell R., Yagmai, 1989). Достаточно часто в подобных исследованиях обнаруживается полифокальная картина поражения головного мозга.

Одна из причин выделения такой таксономической единицы — необходимость разграничения первично языковых форм недоразвития речи (моторной и сенсорной алалий) и неязыковых, гностико-праксических нарушений ее формирования.

Основные критерии отнесения недоразвития речи к данной категории следующие:

· наличие признаков тотального недоразвития речи: нарушения звуковой ее стороны, бедность активного и/или пассивного словаря, несформированность грамматической структуры высказываний (морфологической и/или синтаксической), выходящие за рамки возрастной нормы;

· значительная диссоциация между уровнем развития интеллекта и тяжестью недоразвития речи; этот признак свидетельствует об избирательности недоразвития речи, не сводящегося к влиянию интеллектуальной недостаточности;

· отсутствие лингвопатологических симптомов, типичных для моторной алалий (см. выше);

· отсутствие нарушений слуха.

В приведенных облигатных характеристиках для данной формы ТНР неслучайно отсутствует пункт о состоянии интеллектуальной сферы. Наш опыт и данные литературы свидетельствуют о том, что факт наличия или отсутствия интеллектуального снижения у ребенка с недоразвитием речи еще не означает, что последнее обязательно причинно связано с интеллектуальной недостаточностью. Сложившиеся в практике логопедии представления о четком разделении состояний недоразвития речи на первичные и вторичные слишком упрощают суть дела. Существующее разграничение нарушений речи у умственно отсталых детей и у детей без интеллектуальных нарушений, как принципиально разных, сомнительно и недостаточно аргументировано. Тем не менее те и другие описываются и изучаются раздельно и независимо друг от друга. Имплицитно подразумевается, что природа и механизмы недоразвития речи у детей этих двух категорий совершенно разные. Нам представляется, что далеко не всегда это соответствует действительности. Экспериментальный и нейропсихологический анализ отдельных случаев показывает, что достаточно часто встречаются первичные по причинам и механизмам формы недоразвития речи у умственно отсталых детей. Тем более это справедливо по отношению к детям с задержками психического развития. Сказанное не означает, что интеллектуальные нарушения не влияют на клиническую картину, структуру лингвопатологической симптоматики. Достаточно часто мы имеем дело со случаями недоразвития речи, имеющими смешанный генез. Их нельзя однозначно отнести ни к первичным, ни к вторичным формам THR. Особенно часто это встречается среди детей с параалалической формой THR.