Тотальные формы недоразвития речи

Общей характеристикой данной группы состояний является несформированность всех основных языковых средств. Как уже неоднократно отмечалось в других главах, в конце 60-х гг. в профессиональный обиход в логопедии вошло понятие «общее недоразвитие речи», идо настоящего времени оно рассматривается как самостоятельная номенклатурная единица в таксономии речевых нарушений у детей. С клинических позиций «общее недоразвитие речи» практически не изучено. Исключением являются моторная и сенсорная алалии, которые, однако, составляют лишь малую часть этой группы. Большинство же тех, кого объединяет это понятие, очень различаются друг от друга по лингвопатологической симптоматике, психологическим характеристикам, причинам и механизмам.

В связи с этим мы сочли актуальным предпринять попытку клиникопсихологического изучения этой, по существу, сборной группы расстройств. Экспериментальную группу составили 80 детей, имевших признаки тотального недоразвития речи (ТНР), не осложненного умственной отсталостью. Последние были исключены из экспериментального исследования не потому, что наличие у ребенка с ТНР умственной отсталости обязательно подразумевает особую природу и механизмы недоразвития речи. Это было сделано, чтобы облегчить экспериментальный анализ когнитивных механизмов ТНР и по возможности описать типовые характеристики ядерной группы детей с первичным тотальным недоразвитием речи. Таким образом, критерии включения детей в указанную экспериментальную группу были следующие: наличие симптомов недоразвития звуковой стороны речи, лексикона, синтаксических и/или морфологических ее характеристик, отсутствие признаков умственной отсталости (по клиническим и психометрическим критериям) и нарушений слуха.

Анализ клинической картины у детей данной группы показал ее неоднородность. При всем разнообразии отдельных случаев нам удалось объединить их в 2 подгруппы: алалическую и параалалическую.

Алалическая форма ТПНР включает два известных клинических варианта тотального недоразвития речи: моторную алалию и сенсорную алалию. Сенсорная алалия не являлась объектом нашего изучения, поэтому ее описание мы позволим себе опустить. Подробные сведения об этой форме недоразвития речи представлены в монографии Н. Н. Трауготт и С. И. Кайдановой (1975) и в учебнике «Логопедия» (1999). Поэтому основные, типичные характеристики алалической формы ТПНР будут описаны на примере моторной алалии.

Моторная алалия

Как отмечалось в главе 2, случаи тяжелого избирательного недоразвития речи у детей были описаны еще в XIX веке. На протяжении почти ста лет (примерно до середины XX века) под разными наименованиями (слухонемота, врожденная афазия, афазия развития, идеопатическая алалия, моторная алалия) описывалось одно и тоже состояние — тяжелое тотальное отставание в развитии речи (вплоть до полного ее отсутствия) при сохранном слухе и интеллекте. Как в отечественных, так и в западных исследованиях диагноз ставился на основании так называемых «критериев исключения» (exclusive criteria): тяжелое недоразвитие речи, отсутствие нарушений слуха, отсутствие слабоумия. Понятно, что при такой упрощенной диагностике эта клиническая группа была чрезвычайно разнородной. Нозологический подход в этом случае себя не вполне оправдал. Осознание этого факта стимулировало поиски других подходов к исследованию данной проблемы. Ведущим направлением стало психолого-лингвистическое. Одновременно начала вводиться новая номенклатура: «общее недоразвитие речи», «нарушение языкового развития» (developmental language disorder), «специфическое нарушение языка» (specific language impairment). В отечественной логопедии в связи с приоритетом психолого-педагогического подхода сфера применения понятия «общее недоразвитие речи» вышла далеко за границы моторной алалии, хотя первоначально фактически совпадала с ней (Левина Р. Е., 1968).

Дальнейшее изучение моторной алалии с применением психолого-лингвистических методов исследования значительно углубили представления о ее природе и специфике проявлений (Белова-Давид Р. А., 1969, Соботович Е. Ф., 1981, Ковшиков В. А., 1985). В. А. Ковшиковым (1985) был предложен термин «экспрессивная алалия» как синоним моторной алалии. Благодаря этим исследованиям к настоящему времени диагностика моторной алалии основывается уже на позитивных критериях или «критериях включения» (inclusion criteria). В результате ее границы значительно сузились и стали определеннее. Изучение «афазии развития» или «дисфазии развития» как нозологической единицы на Западе практически приостановилось. В связи этим сегодня в зарубежной логопатологии трудно найти полный аналог понятию «моторная алалия».

На основании собственных экспериментальных исследований и данных других авторов мы сформулировали следующее определение моторной алалии. Моторная алалия — мультисиндромное состояние тотального недоразвития преимущественно экспрессивной речи, проявляющееся в первичном нарушении формирования языковых операций фонологического, лексического и синтактико-морфологического программирования высказываний.

В учебнике «Логопедия» дается несколько отличное определение: «...системное недоразвитие экспрессивной речи центрального органического характера, обусловленное несформированностью языковых операций процесса порождения речевых высказываний при относительной сохранности смысловых и сенсомоторных операций» (Логопедия, 1999, с. 340).

На наш взгляд, данное определение носит компромиссный характер, частично отражая уже устаревшие представления о природе данного состояния. Состояние моторной, сенсорной и интеллектуальной сферы не имеет непосредственного отношения к специфике проявлений моторной алалии. Она может наблюдаться как у детей со средним уровнем развития интеллекта, так и у умственно отсталых (Белова-Давид Р. А., 1969, Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970, Корнев А. Н., 1994). Моторная алалия встречается и у детей с грубым недоразвитием моторной сферы при детских церебральных параличах (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985).

Указание в определении на органическое поражение головного мозга как на облигатный патогенетический признак также отражает несколько устаревшую точку зрения. Многочисленные данные указывают на наличие генетически детерминированных нейропсихологических синдромов когнитивной или языковой недостаточности (Малых С. Б., Егорова М. С, Мешкова Т. А., 1998). Наши данные свидетельствуют о высокой наследственной отягощенности речевой патологией родственников детей с моторной алалией. Если учесть, что в большинстве случаев информация о родственниках была получена от одного респондента (чаще всего это была мать), эти сведения можно рассматривать как неполные. Реальные показатели наследственной отягощенности при объективном исследовании родственников были бы существенно выше, как это выяснилось в ряде других исследований.

Таким образом, представляется очевидным, что этиология моторной алалии чаще носит комплексный характер. Как правило, сочетаются два ряда причин: генетические детерминанты и экзогенно-органические повреждения головного мозга. Клинический анализ наблюдавшихся нами случаев этого расстройства показал, что явления недоразвития речи тем тяжелее, чем больше вес резидуально-органических факторов. В таких случаях она в большей степени осложнена сопутствующими психическими нарушениями. Моторная алалия чисто органического происхождения встречается сравнительно редко. С этим согласуются и данные о развитии речи у детей, перенесших раннюю гемисферэктомию, и у тех, кто страдает гемипаретическими формами детского церебрального паралича. Как у первой, так и у второй категории детей нарушения речи, сравнимые по тяжести с моторной алалией, встречаются очень редко (Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я., 1972, Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, McFie, 1961, Aram D. M., EiseleJ. A., 1994).