 |
Эпидемиология моторной алалии
|
|
|
|
В связи с большими различиями трактовки данного клинического понятия, значительной неопределенностью в критериях диагностики сведения о распространенности моторной алалии весьма разноречивы. По нашим данным, среди всех детей с ТНР данное состояние встречалось достаточно редко — в среднем в 2% случаев. Общее недоразвитие речи встречается примерно у 5,4% детского населения в возрасте 6 лет (Рахимова Ж. Т., 1988), что близко к показателям распространенности SLI по данным зарубежных авторов (Leonard L, 1998). Если экстраполировать наши данные на всю детскую популяцию с учетом вышеприведенных эпидемиологических показателей, то частота моторной алалии будет соответствовать примерно 2,7 на 1000 детей старшего дошкольного возраста.
Подавляющее большинство в отобранной нами экспериментальной группе составляли мальчики. Наш многолетний практический опыт позволяет утверждать, что моторная алалия стоит на втором месте по тесноте связи с мужским полом среди всех психических расстройств у детей (на первом месте — ранний детский аутизм). Среди детей с неосложненной моторной алалией соотношение по полу было 1: 14 в пользу мальчиков. При моторной алалии, осложненной психоорганической симптоматикой или даже незначительным снижением интеллекта, соотношение по полу было 1: 2. Иначе говоря, большинство наблюдавшихся нами девочек страдали осложненной формой моторной алалии. В смешанной группе детей с моторной алалией соотношение по полу 1: 5. Наши наблюдения подтвердили известную точку зрения о зависимости эпидемиологических проявлений полового диморфизма от клинических особенностей расстройства и, в частности, от степени избирательности поражения (Мнухин С. С, 1968, Лебединская К. С, 1982, Кисега О., 1961, Critchley M., 1970, Turner G., Turner У, 1974, Хей В., 1978). Чем более избирательный характер носит расстройство, тем сильнее перевес в пользу мальчиков (Корнев А. Н., 1986, Корнев А. Н., Молчанов А. И., 1990). Известные данные литературы об особенностях полового диморфизма в сфере полушарной специализации ВПФ и сведения о различии в уязвимости структур головного мозга на ранних этапах онтогенеза позволяют объяснить столь большую разницу в распространенности моторной алалии среди девочек и мальчиков. Повышенная уязвимость тканей мозга мальчиков (Geschwind N., Galaburda A., 1985) приводит к тому, что даже легкие неблагополучия у их матерей в период беременности и родов с высокой вероятностью могут вызвать церебральные повреждения у плода. Даже очаговых повреждений речевых центров мозга достаточно, чтобы у мальчиков нарушилось формирование речевых функций. Мозг девочек более резистентен к аналогичным повреждениям, и лишь серьезные осложнения вызывают у них церебральные повреждения обширного характера и последующую дисфункцию ВПФ. Речевые расстройства в подобных случаях обычно сопровождаются нарушениями широкого круга неречевых ВПФ. Другим объяснением проявлений полового диморфизма в эпидемиологии моторной алалии, афазии развития и SLI может быть влияние гормонального фона и, в частности, уровня тестостерона на формирование полушарной специализации по ВПФ и созревание речевых центров головного мозга (McCardle P., 1990). Повышенный уровень тестостерона сопровождается низкими показателями развития речевых функций.
|
|
|
Симптоматика моторной алалии
Первые признаки такого расстройства проявляются у детей на втором году жизни. Об этом свидетельствуют как данные анамнеза, так и наши непосредственные наблюдения. В неосложненных случаях первые слова появляются у детей своевременно — в возрасте 11-14 мес. В осложненных — запаздывают на 2-5 месяцев. В обоих случаях дальнейшее речевое развитие протекает с грубой дисгармонией. Понимание речи на бытовом уровне в большинстве наблюдавшихся нами неосложненных случаев было удовлетворительным. Опрошенные родители не замечали у своих детей каких-либо трудностей в понимании речи. Экспрессивный же словарь таких детей обычно растет крайне медленно и представлен преимущественно лепетными, звукоподражательными словами и фрагментами слов, состоящими из одного - двух слогов. На протяжении двух-трех лет словарь может ограничиваться 10—30 словами. При этом уровень коммуникативной активности в неосложненных случаях достаточно высок. В связи с этим создается резкая диспропорция между объемом коммуникативных средств и коммуникативной потребностью. Дети пытаются компенсировать это, используя жесты в значительно большем объеме, чем их здоровые сверстники. Таким образом, на протяжении второго и третьего года жизни основная оперативная единица в коммуникативном поведении — сочетание слово + жест. Иначе говоря, дети надолго задерживаются на этапе голофраз. Мы наблюдали, как некоторые дети параллельно с уже усвоенными словами продуцировали лепетные вокализации. В таких случаях лепетные вокализации обычно не использовались детьми как произвольные коммуникативные акты. Иногда это наблюдалось в состоянии сильного эмоционального возбуждения или сопровождало действия с игрушками.
|
|
|
Фонологические нарушения
Нарушения звуковой стороны речи при моторной алалии весьма обильны и многообразны. Часть из них встречается лишь при этой форме ТНР, другие обнаруживаются не только при ТНР, но и при некоторых парциальных формах HP. Если рассматривать каждый симптом отдельно, всегда можно найти феноменологический аналог, свойственный ранним этапам развития речи у здоровых детей. Если же взять всю совокупность фонологических характеристик, то складывается картина уникальная, свойственная только детям с моторной алалией.
Наиболее полноценная сфера у них — просодика. Это проявляется как в интонационно-мелодической окраске лепетных звукокомплексов, так и в однословных высказываниях, состоящих из лепетных слов. Основные нарушения фиксируются у детей на сегментарном уровне. Наиболее яркая характеристика, отличающая их от детей с другими формами ТНР, — наличие многочисленных, разнообразных нерегулярных замен звуков (чаще согласных). Правда, в полной мере эта симптоматика наблюдается на этапе, когда ребенок пользуется трехсложными конструкциями и строит короткие фразы, то есть около 4 лет. Темпы освоения звуков речи у разных детей могут различаться в широких пределах: от картины, близкой к норме (это встречается редко), до существенного запаздывания с длительным сохранением ранних звуков-заместителей. В возрасте, когда у них уже можно вызвать произвольные реакции звукоподражания (около 3 лет), обнаруживается резкая диссоциация между качеством повторения изолированных звуков (приближающегося к норме) и их использованием в собственной спонтанной речи или при повторении слов (с большим количеством замен и смешений).
|
|
|
Столь резко выраженные трудности в освоении звуковой структуры слов при моторной алалии выделяют ее из всех других речевых расстройств и носят закономерный характер. Данные литературы и наши наблюдения позволяют заключить, что причиной этого является дисфункция, несформированность синтагматических операций на фонологическом уровне, то есть то, что в лингвистике получило название «фонотаксиса» (Соботович Е. Ф., 1985, Menn L., 1971, Nettelbladt U., 1983, Vihman M, 1988). Вышеописанный принцип «гармонии» или аппроксимации звуков патологически долго влияет на фонологическую структуру слов в словаре детей с моторной алалией. Структура СГСГ при СГ(1) = СГ(2) является доминирующей почти до 4 лет. Кроме того, существует еще одна причина этого феномена. Она заключается в том, что у таких детей грубо и стойко нарушенным оказывается артикуляционный динамический праксис. Они не способны быстро переключиться с одного артикуляционного действия (соответствующего слогу) на другое. Трудности такого рода препятствуют овладению слоговой структурой слов и сохраняются чрезвычайно долго. Поэтому итерация одинаковых слогов долго остается для таких детей единственно возможной серией артикуляционных действий, которые они в состоянии совершить.
|
|
|
Например, машина — би-би, поезд — ту-ту, собака — аф-аф, курочка — ко-ко, корова — му, еда — ам, лошадка — /со, булка — бу.
Подобная картина в 83% случаев у наблюдавшихся нами детей сохранялась до четырех - пятилетнего возраста. Даже при появлении фразовой речи лепетные слова еще сохраняются в лексиконе таких детей, что совершенно не характерно для здоровых детей с таким же уровнем речевого развития (то есть в конце второго — начале третьего года жизни).
Трудности воспроизведения серии слогов, различающихся только гласной, выявляются при выполнения теста Н. Н. Трауготт — повторения серий типа ТУ-ТИ-ТА, МИ-МА-МО.
Дети с моторной алалией даже в возрасте 5—6 лет в 90% случаев допускали систематические ошибки при выполнении этого задания. Мы не наблюдали этого ни при какой другой форме недоразвития речи. Синтагматические ограничения на воспроизведение сложных, с высокой степенью звукового разнообразия фонологических структур носят при моторной алалии стойкий характер и сохраняются до 8—10 лет. Этот механизм — основной в синдроме вербальной апраксии. Проявления этого синдрома становятся заметными уже на начальном этапе овладения фразами. Ошибки, типичные для него, возникают на уровне слова и синтагмы. Наиболее специфические — нерегулярные замены, явления дистантной ассимиляции, редупликация, многочисленны пропуски звуков и слогов, перестановки слогов. Характерна нерегулярность ошибок. Произнося одно и то же слово несколько раз, ребенок каждый раз допускает новые ошибки.
Примеры
Алеша Б., 8 лет 11 мес. Повторение: клякса— /kl'as..ka/, /kl'as...sa/, Ikl'a..c..sa/.
Лена М., 8 лет 1 мес. Называние: /skavaraska/, /skava..ofka/ — сковородка. Повторение: огурец— /дгес/, /да..да../ес/, /да..ги../ес/, /а..дд,.гес/.
Белугин Алеша, 8 лет 11 мес: клякса —/kl'as..ka/, /k/'as..sa/, /k/'a..ca/, /kl'acsa/
Калачева Таня, 9 лет: милиционер — /prinaten/, /pn'nanet/, /prinanen/.
По нашим наблюдениям, при моторной алалии число этих ошибок в отраженной речи возрастает пропорционально сложности речевого материала, подлежащего повторению. В наших экспериментах оно было минимальным при повторении слогов, увеличивалось при повторении слов (особенно — многосложных) и еще больше возрастало при повторении фраз. Это согласуется с данными литературы (Левина Р. Е., 1951, Соботович Е. Ф., 1985, Ковшиков В. А., 1985). Особенно много таких ошибок наблюдалось при повторении сенсибилизированных проб на выявление нарушений слоговой структуры.
Примеры.
Пример повторения слогов (Алеша Б., 8 лет 11 мес): ПНУ — /р/и/, /рпо/, ЗЛЕ —/vie/, СЛА — /с/а/.
|
|
|
Пример повторения слов (Алеша Л., 7 лет): ЛИМОН — /livon/, ВАННА — /vanik/, ТРОЛЛЕЙБУС —/a/epos'/; (Алеша Б., 8 лет 11 мес): СКОВОРОДКА — /skovorka/, КЛЯКСА— /kl'as'...ka/, /k/as...sa/, /kla\..ca/,
Пример повторения фраз (Марина П., 7 лет 11 мес): МИЛИЦИОНЕР ОСТАНОВИЛ ВЕЛОСИПЕДИСТА. — / Vesaner visnail veslipeta/.
С многочисленными ошибками в потоке речи, при назывании и повторении слов и фраз контрастирует относительно благополучная картина при повторении отдельных звуков. Тем не менее и в этом задании у детей с моторной алалией встречались ошибки в виде замен-упрощений, когда вместо нормативного звука ребенок использовал ранние звуки-заместители. В потоке речи таких ошибок было значительно больше. Это проявление синдрома артикуляторной диспраксии. По нашему мнению, этот синдром при моторной алалии факультативен, хотя встречается весьма регулярно. Однако не менее часто он наблюдается у детей с другими формами недоразвития речи. Кроме того, механизм этого синдрома относится не к языковому, а к практическому уровню. Таким образом, в фонетическом строе речи при моторной алалии наблюдается еще одна диссоциация — между реализацией изолированных звуков и звуков в потоке речи. Наши наблюдения согласуются с данными литературы (Корицкая В. Г., Минашина В. С, 1969, Соботович Е. Ф., 1985, Ковшиков В. А., 1985). Вероятнее всего, это можно объяснить тем, что синдром вербальной диспраксии выражен грубее и является осевым, языковым расстройством. Его сущность — нарушение фонологической организации при порождении слов и словосочетаний. Фонологические матрицы слов долго не автоматизируются при моторной алалии. Поэтому каждый раз слово как бы заново конструируется из слогов и фонем. Из-за этого фонетический облик слов крайне нестабилен, ошибки носят нерегулярный характер и сильно контекстуально зависимы.: В 80% случаев это сопровождается симптомами неполноценности орального праксиса. Особенно затруднено выполнение проб на динамический оральный праксис — воспроизведение серий движений языком.
Обязательный атрибут моторной алалии — грубое нарушение слоговой структуры. Длина слоговой цепочки, которую способен порождать и моторно воспроизводить ребенок, крайне ограничена и растет очень медленно. Это связано с синтагматической и сукцессивной недостаточностью и наличием динамической артикуляционной диспраксии, что подтверждается экспериментальными данными. Сукцессивные задания «Повторение цифр», «Воспроизведение ритмов», «Воспроизведение рядов слогов» дети данной категории выполнили достоверно хуже всех остальных в нашей выборке. 90% детей с моторной алалией дошкольного возраста не могли правильно воспроизвести серии слогов: МИ-МА-МО, ТУ-ТИ-ТА. В словах в большом количестве встречаются пропуски слогов, их перестановка. Из всех фонетических нарушений недостатки слоговой структуры являются наиболее стойкими. При выполнении сенсибилизированных проб ошибки у наших испытуемых сохранялись и в возрасте 10— 12 лет.
Суммируя, можно заключить, что фонологические нарушения при моторной алалии складываются из двух разных синдромов: вербальной диспраксии и артикуляционной диспраксии (дисфонологически-динамической). Все это приводит к стойкому фонологическому недоразвитию с нарушением как парадигматических, так и синтагматических (в наибольшей степени) языковых операций. Степень выраженности фонологического недоразвития варьирует у разных детей в широких пределах.
|
|
|
