 |
Классификация врожденных системно-легочных шунтов
|
|
|
|
I Вводная часть
Назначение: выполнение Протокола диагностики и лечения.
1. Профиль: КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ДЕТСК.
Поступление: перевод из отделения детской кардиохирургии АО «ННКЦ», из кардиохирургических отделений других стационаров, по направлению ПМСП.
Уровень: республиканский
2. Этап: этап стационарный.
3. Коды МКБ: I 26.0 – I 27.0
I26.0 - легочная эмболия;
I 27.0 – первичная легочная гипертензия.
4. Сокращения:
ВОЗ – всемирная организация здравоохранения.
ЛГ – легочная гипертензия
СН – сердечная недостаточность;
ФК – функциональный класс.
5. Длительность (дней) 21.
6. Определение:
Легочная гипертензия – состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает в покое 25 мм рт.ст.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, возникающий из-за ограниченного кровотока через легочную артериальную циркуляцию, который приводит к увеличенному легочному сосудистому сопротивлению и, в конечном счете, к правожелудочковой сердечной недостаточности.
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия - характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии при отсутствии врожденных пороков сердца, клинических проявлений тромбоэмболической болезни и значительных нарушений вентиляционной функции легких.
Этиология: первичной легочной гипертензии. На сегодняшний день принято выделять несколько этиологических факторов и теорий развития первичной легочной гипертензии: генетическая предрасположенность, токсико-метаболическое воздействие, аутоиммунный механизм, тромбоз мелких сосудов легких, нарушение регуляции тонуса сосудов легочной артерии, обусловленное центральными нейрорефлеткорными влияниями, гиперреактивность легочных сосудов, дисфункция клеток эндотелия.
|
|
|
Разработан: 2.05.2012.
8. Пользователи протокола:
9. Указание на отсутствие конфликта интересов.
II Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения.
При постановке диагноза необходимо пользоваться пересмотренной классификацией ЛГ (ВОЗ), а так же указывать функциональный класс сердечной недостаточности.
Классификация легочной гипертензии (ВОЗ 2003 г.)
1. Легочная артериальная гипертензия:
1.1 Идиопатическая (первичная)
1.2. Семейная
1.3. Ассоциированная – связанная с:
1.3.1. системными заболеваниями соединительной ткани
1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.3.3. портальной гипертензией
1.3.4. ВИЧ-инфекцией
1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
1.3.6. другими состояниями (патология щитовидной железы, заболевания, связанные с нарушением обмена гликогена, наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)
1.4. Ассоциированная со значительным изменениям вен и капилляров:
1.4.1. легочная вено-окклюзионная болезнь
1.4.2. легочный капиллярный гемангиоматоз
1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
2. 1. Заболевания левого предсердия и левого желудочка
2.2. Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки)
Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксией
3.1.Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Нарушения дыхания во время сна
3.4. Альвеолярная гиповентиляция
3.5. Высокогорная легочная гипертензия
3.6. Неонатальные поражения легких
4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний:
4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий
|
|
|
4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий
4.3. Нетромботическая легочная эмболия (опухолевая, паразитарная, инородным телом).
К возможным факторам риска развития легочной гипертензии относятся редкие генетические или обменные нарушения, такие как нарушение обмена гликогена типа 1а (болезнь фон Гирке), болезнь Гоше и наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рендю-Вебера-Ослера).
Легочная вено-окклюзивная болезнь (ЛВОБ) и легочной капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ). По "Эвианской классификации" ЛВОБ отнесена к легочной венозной гипертензии, которая включает преимущественно заболевания левых отделов сердца; ЛКГ включен в последнюю разнородную группу ЛГ, вызванной заболеваниями, поражающими непосредственно легочные сосуды. Сходство патоморфологических черт и клинических проявлений, наряду с возможным развитием отека легких во время терапии эпопростенолом, дает основания предположить, что эти состояния могут встречаться вместе. Соответственно ЛВОБ и ЛКГ объединены в одну категорию ЛАГ.
Фактически клинические проявления ЛВОБ и ЛКГ в целом похожи на ИЛАГ. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ и ЛВОБ / ЛКГ, также сходные и включают склеродермию, ВИЧ-инфекцию, использование анорексигенов. Таким образом, в новой клинической классификации (см. табл. 1) группа 1 классификации ЛАГ имеет в составе подгруппу "ЛАГ, связанная со значительными изменениями вен или капилляров" (класс 1.4).
По уровню среднего артериального давления в легочной артерии выделяют 4 степени легочной гипертензии:
I степень – 25-40 мм рт.ст.
II степень– 41-75 мм рт.ст.,
III степень – 76-110 мм рт.ст.,
IV - степень – выше 110 мм рт.ст.
В развитии легочной гипертензии у детей можно выделить три стадии:
1-ая стадия - увеличенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией. Больные не имеют отчетливых симптомов заболевания;
2-ая стадия - уменьшение сердечного выброса (2-я стадия), появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопе. Давление в легочной артерии сохраняется на стабильно высоком уровне.
3-ая стадия - появление правожелудочковой недостаточности. При этом, несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляется венозный застой и периферические отеки. Продолжительность каждой стадии может быть различной.
|
|
|
Течение легочной гипертензии может быть острым и хроническим; быстро, умеренно и медленно прогрессирующим. Известны случаи спонтанного регресса заболевания, однако они наблюдаются редко.
Классификация врожденных системно-легочных шунтов
Предлагаемая классификация врожденных системно-легочных шунтов учитывает тип и размер дефекта, наличие связанной с этим экстракардиальной патологии и состояние коррекции (табл.3).
Таблица 3. Классификация врожденных системно-легочных шунтов
1. Тип
Простой
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Открытый артериальный проток
Полный или частичный необструктивный аномальный легочный венозный возврат
Комбинированный
Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект
Комплексный
Артериальный ствол
Единый желудочек с необструктивным легочным током крови
Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
2. Размеры
Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
Большой (ДМПП >2 см и ДМЖП >1 см)
3. Связанная с шунтами экстракардиальная патология
4. Состояние коррекции
Нескорректированный
Частично скорректированный (возраст)
Скорректированный: спонтанно или хирургически (возраст)
Все эти факторы имеют отношение к развитию ЛГ, синдрома Эйзенменгера и прогнозу.
Синдром Эйзенменгера может быть вызван как простым, так и комплексным (около 30 % случаев) врожденным пороком сердца. Среди простых пороков наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), после них – дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и незаращение артериального протока. Рассчитано, что у 10 % больных с ДМЖП любого размера старше 2 лет может развиться синдром Эйзенменгера, а у больных с ДМПП - в 4-6 % случаев. ЛАГ и заболевания легочных сосудов развиваются у больных с пороками больших размеров, почти у всех больных с артериальным стволом, в 50 % случаев ДМЖП и у 10 % больных с ДМПП. Среди больных с ДМПП частота ЛАГ выше у больных с дефектами венозного синуса (16 %) по сравнению с дефектом ostium secundum (открытое овальное окно) (4 %).
|
|
|
Развитие ЛАГ с патологией легочных сосудов, по-видимому, зависит от величины дефекта. Фактически, только у 3 % больных с небольшим или среднего размера ДМЖП развивается ЛАГ. Напротив, при большом размере дефекта (> 1,5 см в диаметре) ЛАГ развивается в 50 % случаев. При небольшом дефекте (ДМЖП < 1 см, ДМПП < 2 см эффективного диаметра, оцениваемого при эхокардиографии) точная патофизиологическая роль порока сердца в развитии легочной артериальной гипертензии не выяснена.
У некоторых больных тяжелая ЛАГ развивается после "успешной" коррекции порока сердца. Во многих таких случаях остается неясным, имелись ли необратимые повреждения легочных сосудов до хирургического вмешательства или заболевание легочных сосудов прогрессировало, несмотря на успешную коррекцию. Обычно рано проведенная коррекция предотвращает последующее развитие ЛАГ.
11. Показания к госпитализации в отделение: наличие легочной гипертензии неясной этиологии по данным ЭХОКГ, впервые выявленная ПЛГ, пациенты с ранее выявленной ПЛГ, пациенты с вторичной легочной гипертензией на фоне ВПС.
12. Цель этапа:
1) Верификация диагноза легочная гипертензия с определением этиологии процесса;
2) Подбор базисной медикаментозной терапии;
3) купирование либо уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
4) Прогнозирование течения ЛГ;
5) Улучшение качества жизни пациентов с ЛГ;
6) коррекция сопутствующей патологии.
13. Диагностические критерии:
Целесообразно выделить следующие этапы диагностического и дифференциально–диагностического процесса:
I. Подозрение на легочную гипертензию (клинические симптомы и данные врачебного осмотра, результаты скрининговых мероприятий)
II. Установление диагноза легочной гипертензии (ЭКГ, рентгенография легких, допплерэхокардиография)
III. Определение клинического класса и типа легочной гипертензии (дополнительные методы обследования).
13.1 клинические критерии, признаки – клиническое подозрение на ЛГ:
1) Жалобы:
· одышка - вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка;
· обмороки - синкопе появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое.
|
|
|
· боль в грудной клетке, которую связывают с ишемией правого желудочка.
2 ) Клинические признаки:
· бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, малиновый оттенок слизистой губ;
· цианоз на поздних стадиях заболевания;
· признаки синдрома Рейно;
· пальпаторно - усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка, симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован;
· аускультативно - определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок; наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности, там же могут выслушиваться клики – результат удара струи крови о расширенную легочную артерию. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во II межреберье слева из–за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в V–VI межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).
· Системная гипотензия;
· Признаки правожелудочковой недостаточности: периферические отеки, гепатоспленомегалия, периферический цианоз;
· В случае компрессии гортанного нерва – осиплость голоса (симптом Ortner).
Клиническое подозрение о ЛГ появляется, когда эти признаки возникают на фоне состояния, которое может сопровождаться ЛАГ, например, ЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца с системно-легочными шунтами. При наличии этих предрасполагающих заболеваний некоторые эксперты высказываются за периодическое скрининговое обследование таких больных с целью выявления асимптоматической ЛГ на ранней ее стадии. ЛГ может быть заподозрена при изменениях электрокардиограммы, рентгенограммы органов грудной клетки или при эхокардиографии, которые выполнялись по другим клиническим причинам.
13.2 Установление диагноза легочная гипертензия: данные лабораторно-инструментальных исследований:
· Рентгенография органов грудной клетки.
Рентгенологическими признаками легочной гипертензии являются:
1) расширение корней легких,
2) усиление легочного рисунка,
3) общее или неравномерное повышение прозрачности легочных полей,
4) интерстициальный отек,
5) зернистые включения гемосидероза.
Сердечная тень на рентгенограмме характеризуется выбуханием второй дуги (конус легочной артерии по левому контуру), увеличением коэффициента Мура (процентное отношение поперечника дуги легочной артерии к половине диаметра грудной клетки, измеренного на уровне диафрагмы, норма 30%). Имеет значение ширина нисходящей ветви правой легочной артерии. Показатели индекса Мура и ширины правой легочной артерии коррелируют с высотой давления в легочной артерии и поэтому могут быть использованы как критерии легочной гипертензии и даже степени ее выраженности.
· ЭКГ признаки легочной гипертензии - отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец Т в грудных отведениях, транзиторная блокада правой ножки пучка Гиса.
За критерии гипертрофии правого желудочка приняты следующие показатели:
У детей до 6 мес: зубец R в отведении aVR более 6 мм; зубец R в отведении V1 более 8 мм; зубец R в отведении V1+ зубец S в отведении V5 более 10 мм; R/S в отведении V 1 более 6; Форма qR в отведениях V 1-2; время внутреннего отклонения в отведениях V 1-2 более 0,04 с; отклонение электрической оси сердца вправо более +140°.
У детей от 6 мес до 2 лет: зубец R в отведении aVR более 5 мм;
- зубец R в отведении V1+ зубец S в отведении V5 более 10 мм;
- R/S в отведении V1 более 5;
У детей от 2 до 12 лет: зубец R в отведении aVR более 4 мм; зубец R в отведении V1 более 17 мм; отношение R/S более 4;
форма qR в отведениях V1-2; время внутреннего отклонения в отведениях V1-2 более 0,03 с; отклонение электрической оси сердца более +110°.
· ЭХОКГ, допплерэхокардиография - основной и надежный метод диагностики легочной гипертензии. Метод позволяет достаточно точно определить уровень систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии. Эхокардиография необходима для исключения врожденных аномалий сердца, а также с целью оценки тяжести гемодинамических нарушений [7].
Признаки ЛГ по данным ЭХОКГ:
1) перегородки в полость левого желудочка в парастернальной проекции длинной и поперечной оси сканирования;
2) Дилатация ствола ЛА;
3) Диастолическое выбухание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка;
4) Уменьшение полости левого желудочка;
ДЭХОКГ:
1) определение расчетного давления в легочной артерии на основании трикуспидальной регургитации;
2) в 25-30% случаев – недостаточность клапана легочной артерии;
3) право-левый шунт через открытое овальное окно;
|
|
|
