 |
Особенности осмотра для оценки ЛГ
|
|
|
|
| Признаки | Значение | |
| Признаки осмотра, которые отражают тяжесть ЛГ | ||
| Акцентированный легочный компонент S2 (слышимый на верхушке в более чем 90%) | Высокое легочное давление увеличивает силу закрытия легочного клапана | |
| Ранний систолический щелчок | Внезапное прерывание открытия легочного клапана в артерию с высоким давлением | |
| Среднесистолический шум изгнания | Турбулентный трансклапанный легочный отток | |
| Левый парастернальный сердечный толчок | Высокое правожелудочковое давление и гипертрофия | |
| Правожелудочковый S4 (в 38%) | Высокое правожелудочковое давление и гипертрофия | |
| Увеличенная югулярная волна «а» | Плохая податливость правого желудочка | |
| Признаки осмотра, которые сопровождают умеренную и тяжелую ЛГ | ||
| Умеренная и тяжелая ЛГ | ||
| Голосистолический шум, усиливающийся при вдохе | Трикуспидальная регургитация | |
| Увеличенная югулярная “v” волна | ||
| Пульсация печени | ||
| Диастолический шум | Регургитация на легочном клапане | |
| Гепатоюгулярный рефлюкс | Высокое центральное венозное давление | |
| Продвинутая ЛГ с правожелудочковой недостаточностью | ||
| Правожелудочковый S3 (в 23%) | Правожелудочковая дисфункция | |
| Набухание яремных вен | Правожелудочковая дисфункция или трикуспидальная регургитация или обе | |
| Гепатомегалия | Правожелудочковая дисфункция или трикуспидальная регургитация или обе | |
| Периферические отеки (в 32%) | ||
| Асцит | ||
| Пониженное давление, уменьшенное пульсовое давление, холодные конечности | Сниженный сердечный выброс, периферическая вазоконстрикция | |
| Признаки осмотра, которые подтверждают возможную основную причину или связаны с ЛГ | ||
| Центральный цианоз | Ненормальный V/Q, интра-пульмональный шум, гипоксемия, пулмонарно-системный шунт | |
| барабанные палочки; утолщение концевых фаланг пальцев | Врожденный порок сердца, легочная венопатия | |
| Сердечные аускультативные признаки, включая систолические шумы, диастолические шумы, щелчок открытия, ритм галлопа | Врожденная или приобретенная сердечная или клапанная болезнь | |
| Хрипы, тупость или ослабленное дыхание | Легочный застой или выпот или оба | |
| Звучные хрипы, дополнительная дыхательная мускулатура, хрипение, затруднение выдоха, продуктивный кашель | Легочная паренхиматозная болезнь | |
| Тучность, кифосколиоз, увеличенные миндалины | Возможный субстрат для нарушенной вентиляци | |
| Склеродактилия, артрит, телеангиэктазия, синдром Рейно, сыпь | Нарушения соединительной ткани | |
| Периферическая венозная неостаточность или обструкция | Возможный венозный тромбоз | |
| Венозные застойные язвы | Возможная серповидноклеточная болезнь | |
| Легочные сосудистые шумы | Хроническая тромбоэмболическая болезнь | |
| Спленомегалия, паукообразная гемангиома, ладонная эритема, желтуха, гова медузы, асцит | Портальная гипертензия | |
13.5 Прогнозирование течения ЛГ:
|
|
|
Успешное предсказание выживаемости крайне важно для планирования соответствующих терапевтических мер, включая агрессивную медикаментозную терапию и трансплантацию, и должно включать несколько переменных. Наиболее обобщенные данные доступны для ИЛАГ, а для вторичных форм ЛАГ доступны ограниченные данные. Важные прогностические переменные приводятся в Таблице 2 (ЛАГ: Детерминанты прогноза) (99). В то время как, эта таблица предназначается для руководства, во многих случаях у одного и того же пациента может быть высокий риск, низкий риск и/или промежуточный. Эта схема позволяет при сложной оценке отдельного пациента использовать опыт врача.
Таблица 2. ЛАГ*: Детерминанты прогноза.
|
|
|
| Детерминанты риска | Более низкий риск (хороший прогноз) | Более высокий риск (плохой прогноз) |
| Клинические признаки недостаточности ПЖ | Нет | Да |
| Прогрессирование симптомов | Постепенное | Быстрое |
| ВОЗ класс † | II, III | IV |
| Расстояние 6 МПТ ‡ | Дольше (больше чем 400 м) | Короче (меньше чем 300 м) |
| CPET | Пик VO2 больше 10.4 мл/кг/мин | Пик VO2 меньше 10.4 мл/кг/мин |
| Эхокардиография | Минимальная дисфункция ПЖ | Перикардиальный выпот, существенное расширение/дисфункция ПЖ, расширение правого предсердия |
| Гемодинамика | RAP менее 10 мм рт.ст., CI больше 2,5 л/мин/м кв. | RAP более 20 мм рт.ст., CI меньше 2,0 л/мин/м кв |
| BNP § | Минимально поднятый | Значительно поднятый |
Перепечатано из McLaughlin и McGoon (99). *Большинство доступных данных относятся к ИЛАГ. Небольшие данные доступны для других форм ЛАГ. Нельзя положиться ни на какой единственный фактор, чтобы сделать предсказания риска. Класс †WHO - функциональная классификация для ЛАГ и модификация функционального класса Нью-йоркской Ассоциации Сердца. ‡ расстояние 6 МПТ также зависит от возраста, пола, и высоты. § в настоящее время - ограниченные данные относительно влияния BNP на прогноз, и многие факторы, включая почечную функцию, вес, возраст, и пол могут влиять на BNP, абсолютные числа не даны для этой переменной.6 МПТ указывают на 6-минутную прогулку; BNP, мозговой натрийуретический пептид. CI, сердечный индекс; CPET, нагрузочное сердечно-лёгочное тестирование для достижения максимума VO2, средняя пиковая кислородная насыщаемость во время нагрузки; RAP, давление в правом предсердии; ПЖ, правый желудочек; и WHO, Всемирная организация здравоохранения
14. Показания для консультации специалистов:
1) Консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
2) Консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
3) Консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
|
|
|
4) Консультация ЛОР-врача - носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
5) Консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
6) Консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
7) Консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
8) Консультация офтальмолога – планово осмотр глазного дна.
9) Консультация эндокринолога – при наличии изменений со стороны щитовидной железы;
15. Перечень основных и дополнительных мероприятий:
13.1. Основные мероприятия:
| № | вид исследования | кратность проведения | сроки проведения |
| 1. | Ежедневный осмотр | каждый день | в утренние часы, повторно при изменении состояния |
| 2. | контроль температуры тела | каждый день 2 раза | в утренние и вечерние часы, дополнительно при необходимости |
| 3. | контроль АД | каждый день 2 раза | в утренние и вечерние часы, дополнительно при необходимости |
| 4. | контроль Sat O2 | каждый день 2 раза | в утренние и вечерние часы, дополнительно при необходимости |
| 5. | контроль диуреза | ежедневно | в течение суток |
| 5. | ОАК | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 6. | ОАМ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 7. | Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза) | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 8. | КЩС крови | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| Катехоламины плазмы | 1 раз | при поступлении | |
| 9. | определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов | 1 раз | 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| контроль МНО | 15 раз | в случае проведения терапии варфарином вплоть до достижения целевого уровня МНО | |
| 10. | время свертываемости, длительность кровотечения | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 11. | факторы коагуляции факторы светрываемости (VIII, VII, II V), антитромбин III, протеин S, протеин C. | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 12. | иммунограмма | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 13. | ИФА на гормоны щитовидной железы (Т3, Т4, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТТГ) | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 14. | ИФА на маркеры системных заболеваний (ANA, ENA, ANCA, волчаночный антикоагулянт, РФ,) | 1 раз | при поступлении |
| ИФА на ВИЧ | 1 раз | при поступлении | |
| 15. | ЭКГ | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| 16.1 | ХМЭКГ | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 16. | ЭХОКГ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 17. | УЗИ плевральной полости | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 18. | рентгенография органов грудной клетки | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 19. | УЗИ органов брюшной полости и почек | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 20. | УЗИ щитовидной железы | 1 раз | при поступлении |
| 20. | Мазок из зева и носа на чувств. к антибиотикам | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии |
| 21. | Катетеризация правых отделов сердца | 1 раз | при поступлении |
| 22. | КТ-легких | 1 раз | при поступлении |
| 23. | КТ-органов брюшной полости | 1 раз | при поступлении |
| 24. | Тест с 6 минутной ходьбой (6МТ) | 3 раза | при поступлении и затем с интервалом 10 дней для определения динамики процесса на фоне терапии, проводится у детей старше 6 лет. |
| 25. | Спирография | 2 раза | при поступлении и перед выпиской, проводится у детей старше 6 лет |
13.2. Дополнительные мероприятия:
|
|
|
|
|
|
1) Моча по Земницкому с определением суточной протеинурии;
2) Определение сывороточного железа, трансферрина, ферритина, ОЖСС;
3) ИФА на ВПГ, ЦМВИ, вирус Эбштейн-Барра, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, описторхии, лямблии;
4) ПЦР на ВПГ, ЦМВИ, вирус Эбштейн-Барра, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, описторхии, лямблии;
5) Кровь на стерильность;
6) Кровь на гемокультуру;
7) СМАД;
8) ЯМРТ одной области в режиме контрастирования /без контрастирования;
9) Полисомнография на предмет исключения обструктивного апноэ во сне;
16. Цели лечения: стабилизация состояния, купирование, либо уменьшение симптомов сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, подбор базисной терапии, повышение толерантности к физической нагрузке, предотвращение прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни пациентов, улучшение выживаемости пациентов.
17. Тактика лечения:
17.1. Общие мероприятия:
1) низкая дозированная аэробная нагрузка;
2) диета с ограничением натрия;
3) рутинная иммунизация против гриппа, пневмококковой пневмонии;
17.1 Хирургическое вмешательство:
|
|
|
