1) продленная подача кислорода в дозе 3-5 л в минуту – в случае если Sat O2 ≤88%, в случае наличия доказанных симптомов легочного сердца, правожелудочковой недостаточности, эритроцитоза (Нт ≥ 55%).
№
название препарата,
форма выпуска
дозировка,
кратность введения
длительность применения
Антикоагулянты, антиагреганты:
1.
Варфарин
0,05 – 0,34 мг/кг/сутки в
1-2 приема
21 день, далее амбулаторно
длительно под контролем МНО;
целевой уровень МНО – 1,5-2,5
2.
Курантил
3.
ацетилсалициловая кислота
1 мг/кг/сутки однократно
21 день, далее амбулаторно
длительно под контролем
АЧТВ, уровня гемоглобина
Терапия вазодилататорами:
1.
Нифедипин (блокатор
кальциевых каналов); терапия
показана только пациентам с положительным ответом на вазодилатотрный тест, проводимый при катиетеризации полостей сердца)
0,6-0,9 мг/кг/сутки
в 3 приема
21 день, далее амбулаторно
длительно под контролем уровня
АД
2.
Амлодипин (блокатор
кальциевых каналов) терапия
показана только пациентам с положительным ответом на вазодилатотрный тест, проводимый при катетеризации полостей сердца)
2,5 мг в сутки
21 день, далее амбулаторно
длительно под контролем уровня
АД
3.
Эпопростенол
1-2 мг/кг/мин
методом титрования в через центральный венозный
катетер
под постоянным монитори-
рованием параметров
гемодинамики
4.
Силденафил
0,5-1 мг/кг разовая доза
3-4 раза в день
21 день, далее амбулаторно
длительно под контролем уровня
АД
5) Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев.
6) Избегать переохлаждения, контакта с вирусными инфекциями;
7) Продолжить прием подобранной базисной терапии;
8) В случае улучшения либо стабилизации состояния на фоне проводимой терапии блокаторами кальциевых каналов (у пациентов с положительными результатами вазодилаторного теста по данным катетеризации полостей сердца) – повторная катетеризация полостей сердца с последующей коррекцией терапии;
9) Контроль ЭХОКГ 1 раз в месяц;
18. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
1. Нормальный уровень АД;
2. ЧСС;
3. ЭКГ;
4. Уровень диуреза;
5. Увеличение толерантности к физической нагрузке;
6. Уровень давления в легочной артерии;
19. Критерии эффективности лечения и окончания пребывания на этапе:
1. СН ФК 1-2 степени на момент выписки (отсутствие отеков, одышки и тахикардии в покое и при умеренной физической нагрузки);
2. Уменьшение степени легочной артериальной гипертензии;
3. Повышение толерантности к физическим нагрузкам;
4. Нормотермия.
5. Отсутствие нарушений ритма сердца.
04.012 Общий анализ крови (6 параметров)
100%
04.022 Общий анализ мочи
100%
Время свертываемости
100%
Длительность кровотечения
100%
05.006 Определение белковых фракций
100%
05.003 Определение мочевины
100%
05.014 Определение калия/натрия
100%
Определение кальция, магния
Определение хлоридов
05.004 Определение креатинина
100%
05.012 Определение билирубина
100%
05.009 Определение АЛТ, АСТ
100%
Определение катехоламинов
плазмы
100%
05.016 Тимоловая проба
100%
05.208 Определение сывороточного
железа
50%
Определение трансферрина,
ферритина, НЖСС
50%
05.001 Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, ачтв, фибринолитическая активность плазмы, гематокрит)
100%
Определение МНО
50%
факторы коагуляции факторы светрываемости (VIII, VII, II V), антитромбин III, протеин S, протеин C.
100%
агрегация тромбоцитов
100%
08.033 ИФА на ВПГ, ЦМВИ,
хламидии, микоплазмы, при необходимости в парных сыворотках
50%
08.28 ИФА Анализ всех маркеров
гепатита
70%
ИФА на ВИЧ
100%
ИФА на гормоны щитовидной
железы (Т3, Т4, ТТГ, АТ к ТПО)