 |
Гипоэритропоэтические анемии, обусловленные преимущественным поражением стволовых клеток
|
|
|
|
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭРИТРОЦИТОВ
В норме эритроцит имеет форму двояковогнутого диска с утолщением по краям и просветлением в центре.
В условиях патологии эритроциты могут изменяться:
А. по размеру;
Б. по окраске;
В. по форме;
Г. по включениям.
А. Изменения эритроцитов по размеру (анизоцитоз)
В норме эритроциты могут быть разных размеров, но в пределах 5,5-9,0 мкм. Анизоцитоз – это изменение размера эритроцитов. Анизоцитоз м. б.: а) физиологический; б) патологический.
Физиологический анизоцитоз - различие в размерах у эритроцитов у здорового человека, но в пределах d=5,5-9,0 мкм.
По размеру в норме среди всех эритроцитов различают:
нормоциты (d=7,0-8,8 мкм)
микроциты (d= 5,5-6,5 мкм)
макроциты (d=8,5-9,0 мкм).
Патологический анизоцитоз – изменение эритроцитов по размеру в условиях патологии.
микроцитоз: d = 5,0-6,5 мкм.
м. б. при Fe-дефицитной анемии, талассемии
шизоцитоз: d = 2,0-3,0 мкм, это мелкие фрагменты эритроцитов или
измененные эритроциты неправильной формы.
м. б. при гемолитической анемии, гемоглобинопатии
макроцитоз: d = 9,0 мкм и больше.
м. б. при В12 – дефицитной анемии, физиологической анемии новорожденных
мегалоцитоз: d = 11,0-12,0 мкм. Но! Они должны быть гиперхромные, без
просветления в центре, овальные.
м. б. при В12 – дефицитной анемии.
Для оценки размеров эритроцитов используют эритроцитометрические кривые Прайс-Джонса: (образец графика прилагается, сделать рисунок на доске).
Б. Изменения эритроцитов по окраске. Выделяют:
гипохромия – снижение интенсивности окрашивания эритроцитов
Пример: Fe – дефицитная анемия.
гиперхромия – увеличение интенсивности окрашивания эритроцитов.
Пример: В12 – дефицитная анемия.
|
|
|
нормохромия – нормальная интенсивность окрашивания эритроцитов.
полихроматофилия – неравномерная окраска эритроцитов.
Пример: выход в периферическую кровь молодых
Форм эритроцитов.
В. Изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз).
Различают:
акантоциты – эритроциты с зазубренной поверхностью;
стоматоциты – односторонне вогнутые эритроциты;
овалоциты – эритроциты овальной формы;
дрепаноциты – серповидные эритроциты.
В. Включения в эритроцитах.
Ретикулофиламентозная субстанция (РФС) – выявляется в молодых эритроцитах при специальном окрашивании. РФС – признак ретикулоцитов. В N =2-12 промилле. Увеличение числа ретикулоцитов в процессе лечения – хороший прогностический признак.
Тельца Жолли – мелкие темно-фиолетовые включения (остатки ядра). В N – единичные.
Базофильная пунктация – 5-10 светло-синих пятен в эритроциты. Это патологическая преципитация вещества рибосом.
Пример: тяжелые формы анемий с нарушениями дифференцировки эритроидного ряда.
Тельца Гейнца-Эрлиха – 1-2 шт на периферии ядра.
Пример: тяжелые отравления сульфаниламидами, фенилгидразином, анилином, нитробензолом, бертолетовой солью и др.
Кольца Кебота – бледно-розовые включения в форме колец, эллипсов и т.д. Это остатки мембраны ядра.
Шюффнеровская зернистость и пятнистость Мауэра – включения тесно-красного цвета.
Сидеросомы – включения негемоглобинизированного железа.
Пример: сидероахрестическая анемия.
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ
Анемия (малокровие) – снижение количества эритроцитов, содержания гемоглобина в единице объема периферической крови.
(Повторить нормативы для гемоглобина, эритроцитов, гематокрита)
Различают истинную анемию и гидремию.
Истинная анемия – снижение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в организме.
Гидремия – разжижение крови за счет обильного притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается у больных в период схождения отеков. При этом, количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови уменьшается, а в организме – нет.
|
|
|
При оценке гематологических показателей при анемиях следует учитывать:
диаметр эритроцитов;
количество ретикулоцитов;
насыщение эритроцитов гемоглобином.
А. Классификация анемий по диаметру эритроцитов:
микроцитарные, d менее 6,0-7,0 мкм;
нормоцитарные, d = 7,0-8,0 мкм;
макроцитарные, d = 9,0-11,0 мкм;
мегалоцитарные, d больще 12,0-13,0 мкм.
Обязательно построение кривой Прайс-Джонса.
Б. Классификация анемий по количеству ретикулоцитов: эта классификация учитывает регенераторную способность костного мозга. Регенераторная способность костного мозга – это его способность увеличивать продукцию эритроцитов при их потерях или повышенном разрушении. При достаточной регенераторной способности костный мозг стремиться быстро восполнить потери эритроцитов. Для этого:
усиливается пролиферации эритрокариоцитов – предшественников;
ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов;
усиливается вымывание их в периферическую кровь.
При этом в кровь поступают не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты, причем выраженный ретикулоцитоз (до 50-100-150 и даже более промилле) является хорошим прогностическим признаком и свидетельствует об адекватности назначенной терапии.
В условиях здоровья в крови должно содержаться 2-12 промилле ретикулоцитов, этот показатель определяют в лаборатории..
При анемиях недостаточно определить содержание ретикулоцитов в промилле. Опираясь на полученную из лаборатории цифру, нужно рассчитать абсолютное содержание ретикулоцитов в 1 литре крови.
Расчет:
1) общее количество эритроцитов принять за 100%;
2) перевести промилле в проценты (разделить на 10);
3) методом пропорции рассчитать численность ретикулоцитов.
При хорошей регенераторной способности костного мозга в условиях анемий абсолютное количество ретикулоцитов равно 1,0-5,0х1011/л.
Эта величина показывает, достаточную или недостаточную компенсаторную активность проявляет костный мозг при анемиях. Этот показатель не рассчитывают в условиях здоровья.
По регенераторной способности костного мозга выделяют:
|
|
|
регенераторная анемия – абс. количество ретикулоцитов = 1,0-5,0х1011/л.,
костномозговая компенсация потери эритро-достаточная;
гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия – абс. количество ретикулоцитов меньше
1,0-5,0х1011/л., регенераторные возможности
снижены, уровень костномозговой компенсации недостаточный;
гиперрегенераторная анемия - абс. количество ретикулоцитов больше
1,0-5,0х1011/л., регенерация чрезмерна,
В. Классификация анемий по насыщенности эритроцитов гемоглобином – за основной критерий принимают цветной показатель, в норме 0,86-1,1.
гипохромные, ЦП меньше 0,86;
нормохромные, ЦП = 0,86-1,1;
гиперхромные, ЦП больше 1,1.
Г, Классификация анемий по механизму развития:
1. Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии – связанные с нарушением образования эритроцитов. Гипоэритропоэтические анемии м. б. связаны с а) преимущественным поражением стволовых клеток; б) преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза.
2. Гемолитические анемии – связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов.
3. Постгеморрагические анемии вследствие острых и хронических кровопотерь
ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
К ним относятся гипопластические и апластические анемии. Гипо-апластические анемии – развиваются в результате повреждения стволовых клеток и подавления функций костного мозга. По происхождению делятся на первичные и вторичные.
Первичные гемолитические анемии – анемия Фанкони.
Вторичные гемолитические анемии – результат действия одного или нескольких факторов: а) физических; б) химических; в) биологических.
а) физические факторы – ионизирующее облучение. Гипоплазия костного мозга развивается при различных облучения. Выраженность зависит от дозы. В основе патогенеза – необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.
б) химические факторы – тормозят синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушают клеточное и/или физико-химическое
|
|
|
