 |
Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза гема
|
|
|
|
К ним относится Fe – дефицитная анемия и порфиринодефицитная анемия.
Железодефицитные анемии – это многочисленные анемические синдромы. У них главный патогенетический фактор – недостаток Fe++ в организме.
Синонимы: сидеропения;
гипосидероз.
Этиология:
1) недостаток Fe++ в пище;
2) нарушение усвоения Fe++ в ЖКТ:
дефицит HCl;
нарушение всасывания Fe при энтеритах;
резекция кишечника;
гиповитаминоз С.
3) избыточные потери Fe++ - это хронические кровотечения, в т. ч. менструальные, увеличенное потоотделение у работников горячих цехов и в тропиках.
4) повышенная потребность организма в Fe++:
период бурного роста (детский и юношеский возраст);
беременность;
лактация;
хронические инфекции (tbc);
интоксикации (азотемия);
гиповитаминозы;
гипотиреоз;
злокачественные новообразования.
5) нарушение утилизации костным мозгом – это так называемые сидероахрестические анемии, когда уровень Fe++ в крови без изменений, но усвоение тканями, и в частности костным мозгом, резко снижено. Диагноз ставиться на основании:
картины крови Fe-дефицитной анемии;
нормального уровня Fe++ в крови.
Fe-дефицитные анемии классифицируют на первичные и симптоматические.
1) первичные (= эссенциальные) – к ним относится ранний юношеский хлороз (у молодых девушек в период полового созревания) и поздний хлороз – у женщин в период климакса.
2) симптоматические – на фоне какого-либо заболевания.
Картина крови.
эритроциты снижены, но редко ниже 3,00х1012/л
Hb снижен в тяжелых случаях до 30-40 г/л;
ЦП уменьшен (до 0,5-0,6 и даже ниже), следовательно, анемия носит гипохромный характер;
ретикулоциты в стадии коспенсации повышены, следовательно анемия носит регенераторный характер;
|
|
|
ретикулоциты в стадии декомпенсации снижены, следовательно, анемия носит гипорегенераторный характер.
нормализация ЦП – иногда у больных после многолетней гипохромной анемии наблюдается повышение ЦП, его стремление к "нормализации". Это – признак начинающейся декомпенсации процесса, т.к уменьшается образование эритроцитов в костном мозге. Небольшое количество синтезированного Hb лучше насыщает те немногоие эритроциты, которые еще образуются в костном мозге.
микроанизоцитоз.
ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЛОБИНОВ
К ним относится талассемия.
ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии – связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов. Различают:
1) наследственные гемолитические анемии. К ним относятся:
=вследствие мембранного дефекта. Это – наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз.
=в результате метаболического дефекта. Это – недостаточностьГ-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы.
=гемоглобинопаатии. Это – талассемии, серповидноклеточные анемии.
2) приобретенные гемолитические анемии. Различают:
= вследствие иммунного дефекта мембраны эритроцитов. Возможен иммунный, аутоиммунный и изоиммунный гемолиз. Причины: а) химические агенты (гемолитики) – соединения свинца и меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые лекарства (с/а, фенацетин); б) биологические агенты – имеют растительное, животное, микробное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов (яды грибов, змей, пчел, экзо - и эндотоксины микробов, антиэритроцитарные АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови).
=в результате механических причин. Это – турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах, при длительных пешеходных переходах или беге по жесткому грунту и т.д.
|
|
|
=вследствие внутрисосудистых коагулопатий. Это – ДВС, тромбоцитопеническая пурпура.
= в результате инфекций. Это – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия).
= вследствие мембранного дефекта. Это – пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Среди всех гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных АТ. Иммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты, так и эритрокариоциты костного мозга. В основе аутоагрессии лежит патология ИКС и/или изменения антигенного спектра тканей.
Этиология.1) внеклеточные факторы;
2) внутриклеточные факторы.
1) Внеклеточные факторы. Обычно внеклеточные факторы – это приобретенные факторы. К ним относятся:
присутствие в крови ауто- или изоантител;
токсические вещества или инфекционные агенты.
И те, и другие вызывают изменения стенки эритроцитов, что приводит к разрушению эритроцитов. Примеры заболеваний:
= гемолитическая аутоиммунная анемия;
=изоиммунные гемолитические анемии, м. б. при эритробластозе плода, при переливании несовместимой крови;
=микроангиопатическая гемолитическая анемия – дефекты эндотелия сосудов способны повреждать эритроциты;
= гемоглобинурия пароксизмальная холодовая;
= гемолиз при энзимопатиях;
=назначение некоторых лекарств, которые обладают гемолитическими свойствами (это – с/а, противомалярийные препараты). Результат – гемолитический криз.
2) Внутриклеточные факторы. Эти факторы включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов. Эти дефекты наследуемы. Примеры:
= наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная
= гемоглобинопатии. При этом дефект молекулы глобина приводит к изменению мембраны, формы эритроцитов, увеличивают их способность к гемолизу. Это – серповидно-клеточная анемия.
= энзимопатии
Патогенез. Включает в себя следующие звенья:
= повреждающий фактор
= повышение проницаемости мембран эритроцитов
= накопление в гиалоплазме эритроцитов осмотически активных веществ
|
|
|
= гиперосмия цитозоля
= гипергидратация и набухание эритроцитов
= разрушение эритроцито-гемолиз
Изменения в периферической крови.
= эритропения (исключение: талассемия)
= пойкилоцитоз
= ретикулоцитоз
= полихроматофилия эритроцитов
= повышение уровня непрямого билирубина
= в костном мозге – повышение числа клеток эритроидного ряда.
|
|
|
