Злокачественные новообразования радужки и цилиарного тела.

Злокачественные опухоли. Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную мелано-мы. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры — застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5— 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

Меланома ресничного тела составляет менее 1 % всех меланом сосудистой оболочки. Опухоль развивается в пятом — шестом десятилетиях жизни, однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы указанной локализации у детей. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В большинстве случаев опухоль имеет смешанную локализацию: в радужке или хориоидее и ресничном теле. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При больших опухолях больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание меланомы в угол передней камеры сопровождается образованием складок радужки, концентричных опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет, край его уплощается. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание опухоли в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли. Как правило, меланомы ресничного тела растут медленно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые наблюдаются чаще, чем в радужке, прогноз ухудшается. Пути метастазирования такие же, что и при хориоидальных меланомах.

Меланобластома хориоидеи.

Основной первичной злокачественной опухолью сосу­дистого тракта является меланобластома. Различа­ют две формы меланобластомы узловую и плоскостную (в зависимости от характера роста ее). Наиболее типич­ной является узловая форма. В наружных слоях сосудис­той оболочки образуется опухоль с округлыми очертания­ми и довольно четкими контурами. Плоскостная мелано­бластома располагается в толще сосудистой и может распространяться на большом протяжении.
Пигментация опухоли различна: она может быть рав­номерно темно-коричневого цвета, неравномерно окра­шенной, преимущественно на периферии опухоли, или
крапчатой; в редких случаях встречается беспигментная опухоль.
По мере роста опухоли в ней нарушается кровообра­щение, развиваются дистрофические изменения, некрозе последующим распадом ткани опухоли. Это может выз­вать реактивный иридоииклит, эндо- или панофтальмиг, а также эписклерит, тенонит. При крупных узлах опухоли в далеко зашедшей стадии развивается вторичная глау­кома.
Опухоль может прорасти за пределы глазного яблока в орбитальную клетчатку, ствол зрительного нерва. По­является экзофтальм, смещение глазного яблока.
Различают 4 стадии развития меланобластомы: I стадия спокойного глаза, II стадия развития осложне­ний (вторичная глаукома, воспаления глаза), 111 ста­дия прорастания опухоли за пределы глаза и IV стадия генерализации процесса с развитием отдаленных мета­стазов.
Диагностика меланобластом хориоидеи в начальном периоде представляет большие трудности. Диагноз облег­чается, когда опухоль определяется при офтальмоскопи­ческом исследовании в виде пигментного узла, промини- рующего в стекловидное тело. Позднее возникает отслой­ка сетчатой оболочки, функция зрения падает. Больной жалуется на появление перед глазом «завесы», пониже­ние остроты зрения. Позже присоединяются гипертензия глаза и другие явления.
Меланобластома цилиарного тела в начальном перио­де может клинически не проявляться, никаких ощущений больной не испытывает. По мере роста опухоль становит­ся видимой при исследовании в проходящем свете и при боковом освещении. К числу ранних признаков мелано­бластомы цилиарного тела следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограничен­ном участке склеры, уплощение зрачкового края радуж­ной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радужной оболочки или склеры (тоже на ограниченном участке), неравномерность глубины передней камеры. При непрозрачности сред глаза иногда повышение внут­риглазного давления наводит на мысль об опухоли цили­арного тела.
Меланобластома радужной оболочки распознается в начальном периоде ее развития. Она встречается и в зрач­ковой зоне радужной оболочки и в цилиарном поясе, ча­
ще в нижней части радужной оболочки; она может быть пигментной и беспигментной.
Больные с установленным диагнозом опухоли сосудис­того тракта или с подозрением на таковую должны быть направлены в стационар. Если больной с подозрением на опухоль не может быть помещен в стационар, все необхо­димые исследования должны быть проведены амбула- торно.