Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хроническое неопластическое заболевание, характери­зующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации кост­ного мозга, селезенки, лимфоузлов и других органов.

Этиология, факторы риска и эпидемиология. Возник­новение ХЛЛ связывают с действием ретровирусов в ге­нетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12, 13 и 14 хромосомах), реже — с влиянием электромагнитных волн. Заболевание чаще возникает у мужчин (2:1) в возрасте 50—60 лет. Частота встречаемости 2,5—3 на 100 тыс населения.

Диагностические критерии: постепенное начало, син­дром интоксикации, умеренное поэтапное увеличение лимфоузлов, лейкемическая инфильтрация внутренних органов с соответствующими клиническими проявления­ми; абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови более Юх 10⁹/л; большинство из них зрелые и имеют иммунологические маркеры В-лимфоцитов; в костномоз­говом пунктате лимфоцитов более 30 % от всех ядросодер-жащих клеток.

Клинические симптомы и синдромы. В клинике ХЛЛ вы­деляют три периода: начальный, выраженных клинических проявлений и терминальный.

Начальный период ХЛЛ может протекать бессимптомно или больные предъявляют жалобы на умеренную общую, слабость, потливость, частую простуду. При этом могут пальпироваться умеренно увеличенные безболезненные тестоватой консистенции шейные и, реже, подмышечные лимфоузлы. Этот период может продолжаться 2—3 года и сопровождаться умеренным лейкоцитозом и увеличением лимфоцитов до 60—80 % в периферической крови.

Для периода выраженных клинических проявлений харак­терна генерализация процесса с поражением многих ор­ганов и систем. Больные отмечают выраженную общую слабость, повышение температуры, снижение массы тела, повышенную потливость, особенно ночью. Отмечается увеличение всех лимфоузлов до различных размеров; они не спаяны с тканями, тестоваты, безболезненные. Измене­ния на коже при ХЛЛ могут проявляться эритродермией, опоясывающим герпесом, крапивницей, нейродермитом, грибковыми поражениями. Поражение внутренних орга­нов обусловлено развитием лейкемической инфильтрации, т. е. скоплением лимфоидной ткани. Отмечается умеренное увеличение селезенки (плотная, гладкая) и печени (умерен­ной плотности, гладкая, край закруглен). При поражении пищеварительного тракта могут возникать эрозии или язвы (лейкемическая инфильтрация слизистой) в желудке и ки­шечнике, что может осложняться кровотечением. Пораже­ние легких может протекать в виде плевритов или инфиль­тратов в легких (одышка, кашель, редко кровохарканье с крепитацией над всей поверхностью легких). Также воз­можно частое присоединение пневмоний, бронхитов, фа­рингитов. Для поражения сердца характерно развитие ми-окардиодистрофии (одышка, сердцебиение, приглушение тонов, аритмии, изменения на ЭКГ). Изменения со сторо­ны почек проявляются умеренной протеинурией и микро-гематурией без нарушения их функции. У мужчин течение заболевания может осложняться длительной болезненной эрекцией (приапизм).

Терминальный период ХЛЛ характеризуется резким про-грессированием заболевания с развитием кахексии, ано-рексии, выраженным увеличением лимфоузлов и селе­зенки, с присоединением инфекционно-воспалительных процессов в различных органах, нейролейкемии: сильные головные боли, рвота, менингеальные знаки, парез череп­но-мозговых нервов, периферические параличи. При этом также могут возникать осложнения в виде ХПН, кардио-патии с недостаточностью кровообращения, дыхательная недостаточность.

Лабораторно-инструментальная диагностика. OAK — лейкоцитоз различной степени выраженности (от 50хЮ⁹/л), лимфоцитов более 80 %; клетки Боткина—Гумпрехта (раз­рушенные ядра лимфоцитов), нормохромная анемия (воз­можно гемолитическая), тромбоцитопения, увеличение СОЭ. ОАМ — умеренная протеинурия, реже микрогема­турия. Стернальный пунктат — лимфоцитов более 30 %, уменьшение гранулоцитов. Протеинограмма: снижение количества альбуминов и гамма-глобулинов. Увеличение АлТ (цитолиз гепатоцитов), умеренное увеличение били­рубина. При иммунологическом исследовании выявляет­ся увеличение В-лимфоцитов и снижение выработки IgA и IgM. При УЗИ и компьютерной томографии выявляется увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

При постановке диагноза указывается период заболе­вания (начальный, развернутый, терминальный), клини­ческое течение (доброкачественное, прогрессирующее), реже форма (опухолевая, костномозговая, спленомегали-ческая, Т-клеточная, пролимфоцитарная).

К осложнениям заболевания относят: присоединение инфекционно-воспалительных процессов в любых орга­нах, ХПН, недостаточность кровообращения, дыхатель­ную недостаточность, инфаркты селезенки, геморрагиче­ский диатез, бластный криз или трансформация в другие лимфопролиферативные заболевания.

Первичной профилактики заболевания нет. Вторичная профилактика и диспансеризация. Больные с ХЛЛ подлежат наблюдению терапевта и гематолога с еже­месячным или ежеквартальным осмотром (в зависимости от формы заболевания). Вторичная профилактика подраз­умевает санацию хронических очагов инфекции и своевре­менное лечение острых вирусных заболеваний, назначение

поддерживающих доз цитостатиков. Необходимы повтор­ные исследования OAK, коррекция терапии. Противопока­зана работа в сырых и холодных помещениях, на сквозня­ках, с химическими и физическими раздражителями.

Лечебно-реабилитационные мероприятия осуществляются путем использования медикаментозной и лучевой терапии и направлены на достижение клинической и лабораторной ремиссии, а также профилактику развития осложнений. В начальной стадии заболевания медикаментозная терапия не проводится. Рекомендуются сбалансированное питание, рациональный режим труда и отдыха, полноценное лече­ние интеркуррентных заболеваний.

Медикаментозная реабилитация. В развернутой стадии: ХЛЛ используют цитостатики (лейкеран, хлорбутин по от 4 до 10 мг/день) под контролем OAK до достижения клиниче-! ского эффекта и последующим переходом на поддержива­ющую дозу — 5—10 мг 1—2 раза в неделю. Или циклофосфан по 400 мг в/в или в/м через день; курс — 8—14 г; после чего по 200—400 мг 2 раза в неделю. Возможно сочетание цито-статических препаратов: циклофосфан по 400 мг через день + винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в течение 3—5 недель. Схема ВАМП: винкристин + аметоптерин (метотрексат) + меркаптопурин — до 10 дней. При преобладании аутоим­мунного компонента назначают глюкокортикоиды: пред-низолон по 60—120 мг/сут.

Лучевую терапию назначают при выраженной лимфаде-нопатии, увеличении селезенки.

Показанием к спленэктомии являются аутоиммунный процесс, повторные инфаркты селезенки.

Физические методы реабилитации противопоказаны. Социально-трудовая реабилитация. В первой стадии за­болевания больные трудоспособные; во второй — рекомен­довано направление на ВТЭК. Противопоказана работа в сырых и холодных помещениях, на сквозняках, с химиче­скими и физическими раздражителями. Необходим кон­троль над назначением лекарственных препаратов, введе­нием вакцин и сывороток.

Санаторно-курортное лечение не проводится.

Прогноз зависит от формы заболевания и быстроты npoграссирования. Продолжительность жизни составляет от: до 20 лет.

Хронический лимфолейкоз

Хронический В-клеточный лимфолейкоз представляет собой опухоль из СВ₅₊-позитивных В-клеток Т-независимого и Т-зависимого пути дифференци-ровки, первично поражающую костный мозг. Он составляет около 25% всех лей­козов, встречающихся в пожилом возрасте. Мужчины болеют чаще женщин в 2 раза, при этом болезнь нередко носит наследственный характер. Возникнове­ние хронического лимфолейкоза в молодом возрасте является одним из призна­ков плохого прогноза.