Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

Хроническое неопластическое (опухолевое) заболева­ние, развивающееся из клеток-предшественниц миелопо-эза и сопровождающееся увеличением содержания грану-лоцитов, в основном за счет нейтрофилов.

Этиология, факторы риска и эпидемиология. Доказанным является возникновение ХМЛ при воздействии ионизиру­ющей радиации. В отношении других этиологических фак­торов (бензол и другие ароматические углеводороды, пести­циды, вирусные инфекции Эпштейна—Барра, ретровирусы и т. д.) высказывается предположение. Заболевание возни­кает в генетически измененном организме. Встречается в 2—6 случаях на 100 тыс. населения, чаще болеют мужчины в возрасте 30—50 лет.

Диагностические критерии: боли в костях, увеличение лимфоузлов, селезенки (гиперспленизм); характерные из­менения в крови (гиперлейкоцитоз со сдвигом влево до юных форм), эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоцитоз.

Клинические симптомы и синдромы. Выделяют три стадии заболевания: начальную, стабильную хроническую и мие-лопролиферативной акселерации. В начальной фазе ХМЛ клинические проявления могут отсутствовать. Или боль­ные предъявляют жалобы на частую простуду, слабость, снижение трудоспособности; в последующем появляются чувство тяжести в левом подреберье при физической на­грузке, потливость (особенно ночью). В этот период мо­жет наблюдаться умеренное увеличение селезенки (плот­ная безболезненная) и печени. В OAK — лейкоцитоз до 12—20x10⁹/л со сдвигом влево, увеличение базофилов до 3—4 % или базофилов и эозинофилов.

В стабильную хроническую стадию к вышеперечислен­ным жалобам присоединяются боли в костях (различной ло­кализации, интенсивные, усиливающиеся при надавлива­нии на пораженную кость; часто в области грудины). Также отмечаются снижение аппетита и массы тела, повышение температуры, сохраняющееся в течение месяцев, частые «простудные» заболевания, сопровождающиеся одышкой. Кожные покровы бледные, снижение массы тела, атрофия мышц, умеренно увеличены лимфоузлы. На коже неспе­цифические изменения в виде папул, пустул, узелков, пе-техий или геморрагической сыпи. Тоны сердца приглуше­ны, систолический шум на верхушке, тахикардия (явления миокардиодистрофии). Поражение дыхательной системы может протекать в виде трахеита, бронхита, пневмонии, плеврита. Также диагностируется хронический гастрит, реже — язвенное поражение слизистой ЖКТ. Значитель­но увеличивается селезенка (плотная, без- или умеренно болезненная), умеренно — печень (плотная гладкая). Вна­чале возможен изолированный мочевой синдром (белок, микрогематурия, цилиндры), в последующем развивается пиелонефрит с выделением большого количества уратов (усиленный распад клеток крови) и формированием МКБ. Нарушения со стороны эндокринной системы протекают в виде аменореи у женщин и импотенции или болезненной длительной эрекции у мужчин. Определяются изменения на глазном дне, возможно поражение нервной системы — нейролейкемия.

В фазу миелопролиферативной акселерации (обострение заболевания) усиливаются все вышеперечисленные сим­птомы: появляются ознобы, постоянные боли в костях, по­звоночнике, суставах, левом подреберье. На бледной коже определяются множественные геморрагии, лейкемиды — очаги экстамедуллярного опухолевого роста (коричневые или розовые пятна, плотные, безболезненные). Пальпиру­ются увеличенные лимфоузлы, печень и селезенка (выра-.женная спленомегалия). Возможны бред, галлюцинации, психозы.

Лабораторно-инструменталъная диагностика. OAK — умеренная нормохромная анемия; лейкоцитоз (от 15 до ЗООхЮ'/л); сдвиг формулы влево до появления молодых форм (миелоциты, промиелоциты и др.) с наличием всех переходных форм (нет феномена «провала»). Увеличено со­держание эозинофилов и базофилов (до 10—15 %) — эози-нофильно-базофильная ассоциация. Увеличено количество тромбоцитов (600x10⁹/л и более), реже — норма; снижено содержание лимфоцитов. В стернальном пунктате увели­чено содержание всех форм гранулоцитов; бластов более 10 %, много эозинофилов и базофилов; снижен эритропо-эз. При биохимическом исследовании крови определяют­ся: повышение содержания мочевой кислоты, витамина В₁₂ калия, кальция; снижение содержания глюкозы, холесте­рина. УЗИ — значительное увеличение селезенки, умерен­ное — печени. При рентгенологическом исследовании мо­гут определяться компрессия позвонков, участки остеолиза в костях, остеоатрофия, изменения надкостницы.

При постановке диагноза учитываются: стадия заболе­вания (начальная, хроническая стабильная, миелопроли-феративной ассоциации), осложнения (бластный криз, ин­фаркты внутренних органов и др.).

Наиболее грозным осложнением ХМЛ является бласт­ный криз, который рассматривают как финал заболевания. Для него характерны: тяжелое состояние больного, резчай-шая слабость, сильные боли в костях, суставах и позвоноч­нике, изнуряющая температура, ознобы, профузные поты, анорексия, тошнота, рвота, боли в левом подреберье. Боль­ные адинамичны, периодически находятся в прострации, выраженный геморрагический синдром, множественные лейкемиды на коже, сплено- и гепатомегалия, увеличены лимфоузлы; поражение всех внутренних органов.

Также могут возникать инфаркты селезенки, печени и др. локализации; острая почечная или сердечная недоста­точность, инфекционно-воспалительные осложнения.

Первичная профилактика возможна у лиц, имеющих контакт с ионизирующей радиацией (врачи-рентгенологи, рентгентехники, работники атомных станций).

Вторичная профилактика и диспансеризация. Все боль­ных ХМЛ подлежат наблюдению терапевта и гематолога; кратность посещения врача зависит от стадии заболева­ния. Необходимы контроль за OAK, ежегодное проведе­ние рентгенологических исследований с последующей кон­сультацией травматолога (при необходимости). Вторичная профилактика включает санацию хронических очагов ин­фекции, общетерапевтические мероприятия (диета, режим труда и отдыха, лечение острых вирусных и бактериальных заболеваний), а также проведение профилактических кур­сов лечения с использованием цитостатиков или полихи­миотерапии.

Лечебно-реабилитационные мероприятия подразумевают проведение специфической и общеукрепляющей терапии, полноценное питание, содержащее большое количество витаминов, рациональный режим труда и отдыха. Спе­цифическое лечение в начальных стадиях заболевания не проводится.

Медикаментозная реабилитация. В развернутой стадии назначают: цитостатики (миелосан по 4-6 мг/сут. в тече­ние 4—6 недель с последующим использованием поддер­живающей дозы — 2 мг в неделю) — под контролем OAK. При отсутствии эффекта от монотерапии используют поли­химиотерапию: схема АВАМП: цитозар, метотрексат, вин-кристин, меркаптопурин, преднизолон или ЦВАМП: ци-клофосфамид, метотрексат, винкристин, меркаптопурин, преднизолон. При тяжелом течении ХМЛ и насторожен­ности на развитие бластного криза используют программу L-15: спленэктомия, цитозар+тиогуанин — 4 дня и рубомицин — 2 дня (схема «4 + 2» или «7 + 3»), с перерывами по 3—4 недели повторно проводят еще 3 курса.

Также рекомендуется проведение лучевой терапии, лей-коцитофереза, трансплантации костного мозга, симптома­тической терапии.

Физические методы реабилитации не показаны. Социально-трудовая реабилитация. В начальной стадии заболевания больные трудоспособны. Противопоказана работа в сырых и холодных помещениях, связанная с кон­тактом с физическими и химическими агентами, ночными сменами, длительными командировками, стрессами. В раз­вернутую стадию заболевания больные нетрудоспособны и подлежат направлению на ВТЭК.

Санаторно-курортное лечение при ХМЛ не проводится.

Прогноз заболевания неудовлетворительный. Продол­жительность жизни составляет 6-8 лет.