 |
61. Синдром гиперандрогенемии у женщин. Понятие надпочечниковой гиперандрогенемии. Клиника, диагностика, примеры заболеваний.
|
|
|
|
61. Синдром гиперандрогенемии у женщин. Понятие надпочечниковой гиперандрогенемии. Клиника, диагностика, примеры заболеваний.
Гиперандрогения — это расстройство, связанное с повышением активности мужских половых гормонов в женском организме. Проялвения: акне, гирсутизм, себорея, алопеция, ожирение по мужскому типу, инсулинорезистентность, отсутсвтие или нарушение менструаций, невынашивание беременности.
Надпочечниковая гипоандрогения - Это генетически обусловленное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. АГС объясняется неполноценностью ферментных систем в железе: у 80- 90% больных неполноценность проявляется дефицитом С21-гидроксилазы.
Клиника: гиперплазия надпочечников, патологии наружных половых органов, В пубертатном периоде основными жалобами больных являются гирсутизм, угревая сыпь, нерегулярные менструации. Менархе наступает в 15-16 лет, в дальнейшем менструации нерегулярные, есть тенденция к олигоменорее. В этом периоде более выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхней губе, внутренней поверхности бедер. Кожа жирная, пористая, с множественными акне, обширными пятнами гиперпигментации. В телосложении также заметно влияние андрогенов: нерезко выраженные мужские черты с широкими плечами и узким тазом, укорочение конечностей, невысокой рост. После появления гирсутизма молочные железы гипоплазированы.
У пациенток с иостпубертатной формой АГС нарушены менструальная и репродуктивная функции. Постпубертатная форма АГС манифестирует прерыванием беременности на раннем сроке.
Диагностика: При расспросе выявляют нарушения менструального цикла у сестер и родственниц пациентки по материнской и отцовской линии. При АГС рано и быстро развивается чрезмерное половое оволосение, поздно наступает менархе и в дальнейшем менструации нерегулярные. Для АГС патогномоничны спортивное телосложение, гипертрихоз, угревая сыпь, умеренная гипоплазия молочных желез. АГС не сопровождается повышением массы тела в отличие от других эндокринных нарушений с гипертрихозом.
|
|
|
Основная роль в диагностике АГС принадлежит гормональным исследованиям. Для уточнения происхождения андрогенов проводят гормональные исследования до и после дексаметазоновой пробы.
* • гипертрихозе и снижении репродуктивной функции у сестер пациентки по материнской и отцовской линии;
* • позднем менархе (14-16 лет);
* • гипертрихозе и нерегулярных менструациях с периода менархе;
* • вирильных чертах морфотипа;
* • повышении содержания 17-КС в моче, тестостерона и дегидроэпиандростерона в крови и снижение их уровня до нормы после приема дексаметазона.
Данные УЗИ яичников свидетельствуют об ановуляции: фолликулы различной зрелости не достигают преовуляторных размеров.
62. Яичниковая гиперандрогения
Яичниковая гиперандрогения считается распространенной формой эндокринопатий, для которой характерен синдром поликистозных яичников
Почти у половины пациенток с яичниковой гиперандрогенией наблюдается избыточный вес и ожирение на фоне инсулинорезистентных состояний. Существует высокий риск развития сахарного диабета. Избыток мужских половых гормонов приводит к появлению признаков маскулинизации:
* рост волос на лице и теле по мужскому типу,
* акне,
* выпадение волос (алопеция),
* изменение пропорций тела (широкие плечи, узкий таз). Типичным симптомом гиперандрогении является нарушения менструального цикла: альгоменорея, аменорея. Помимо этого, происходят нарушения процесса образования и роста фолликулов, что приводит к отсутствию овуляции и, следовательно, к нарушению репродуктивной функции.
|
|
|
Диагностика направлена на подтверждение хронической ановуляции и выявление овариальной гиперандрогении. Это основные диагностические критерии СПКЯ. При гормональном исследовании обнаруживают: · ЛГ/ФСГ больше 2, 5-3; · уровень Т нормальный или слегка повышен; · повышен уровень ТГ, ХОЛ; · ЛПНП на верхней границе нормы или слегка повышены; · уровень ЛПВП на нижней границе нормы или слегка снижен
63 вопрос это 61+62 вопросы + тактика ведения пациентов:
Тактика: Надопчечниковая: верификация ВГКН на этапе прегравидарной подготовки, продолжение терапии дексаметазоном беременных с ВГКН, пренатальная диагностика пола плода и наличия у него мутации гена. В случае женского пола и наличии мутации методом выбора считается применение до конца беременности дексаметазона, который, в отличии от преднизолона, проникает через плацентарный барьер. В процессе гестации необходимы контроль за состоянием плода, профилактика плацентарной недостаточности (ПН). Учитывая, что пациентки с АГС могут передать АГС плоду, необходима пренатальная диагностика, консультация генетика. В 17—18 недели беременности проводят исследование крови матери для определения 17α -ГОП. При повышенном уровне гормона в крови определяют концентрацию его в амниотической жидкости. Если содержание 17α -ГОП в амниотической жидкости повышено, диагностируют АГС у плода.
Яичниковая: С установления факта беременности следует определять в динамике в крови концентрацию ХГ (хорионический гонадотропин), Е2 (эстрадиол), П (прогестерон), ДЭА (де-гидроэпиандростерон), в моче — 17-КС для подбора гормональной терапии. При яичниковой форме гиперандрогении лечение дексаметазоном прекращали в 16—18 недель беременности. Препаратом выбора для гестагенной поддержки при беременности на фоне гиперандрогении является утрожестан
|
|
|
