Клинико-диагностическое значение

Увеличение

§ Миелопролиферативные синдромы (эритремия, миелофиброз)

§ Хронические воспалительные заболевания (ревматоидное воспаление суставов, туберкулез, цирроз печени)

§ Злокачественные новобразования

§ Кровотечения

§ Период выздоровления от мегалобластических анемий

§ Лечение кортикостероидами

§ Состояние после спленэктомии

§ Острый гемолиз

§ Физическое перенапряжение

Снижение

Тромбоцитопении, вызванные снижением образования тромбоцитов:

v Наследственные

§ Синдром Франкони

§ Врожденная тромбоцитопения

§ Краснуха новорожденных

§ Гистиоцитоз

v Приобретенные

§ Апластическая анемия

§ Метастазы новообразований в костный мозг

§ Лейкозы

§ Ионизирующее облучение, миелодепрессивные препараты

§ Циклическая тромбоцитопения

§ Дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты

§ Вирусные инфекции

§ Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

§ Почечная недостаточность

Тромбоцитопении, вызванные повышенным разрушением тромбоцитов

§ Инфекции

§ Эклампсия беременных

§ Гемолитико-уремический синдром

§ ВИЧ-инфекция

Тромбоцитопении, вызванные секвестрацией тромбоцитов

§ Тромбоцитопеническая пурпура

§ Гиперспленизм

§ ДВС-синдром

§ Кровотечения

§ Гемодиализ

 

 

1. MPV – средний объем тромбоцитов – увеличивается с возрастом: с 8.6-8.9 фл у детей 1-5 лет до 9.5 – 10.6 фл у людей старше 70 лет. «Молодые» кровяные пластинки имеют больший объем, поэтому при ускорении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает. Увеличение среднего объема тромбоцитов наблюдается у больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, тиреотоксикозом, сахарным диабетом, миелопролиферативными заболеваниями, атеросклерозом, у курильщиков и лиц, страдающих алкоголизмом. MPV снижается после спленэктомии, при синдроме Вискотта-Олдрича.

2. PDV - ширина распределения тромбоцитов по объему - измеряется в процентах (коэффициент вариации тромбоцитометрической кривой) и количественно отражает гетерогенность популяции этих клеток по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов). В норме этот показатель составляет 10—20%. Наличие в крови преимущественно молодых форм приводит к сдвигу гистограммы вправо, старые клетки располагаются в гистограмме слева.

3. РСТ – тромбокрит является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами. Он аналогичен гематокриту и выражается в процентах. В норме тромбокрит составляет 0,15 – 0,40%.

 

ТЕСТЫ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ

ГЕМОСТАЗА

Цель лабораторных исследований: аргументация диагноза, определение стадии и тяжести процесса, контроль за эффективностью корригирующей терапии, оценка резервных возможностей различных звеньев гемостаза.

На первом этапе исследования гемостаза проводится ориентировочная оценка состояния этой системы на основании выполнения наиболее простых и доступных тестов (сокращенная коагулограмма): определяется протромбиновое время, концентрация фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), активированное время рекальцификации (АВР). При нормальных значениях анализируемых показателей дальнейшее углубленное исследование свертывающей системы крови не проводится.

При отклонениях от нормы перечисленных тестов переходят ко второму этапу исследования состояния системы гемостаза - проводится дополнительный комплекс методик (расширенная коагулограмма). Расширенная коагулограмма кроме указанных выше включает этаноловый тест, орто-фенантролиновый тест, тест склеивания стафилококков («клампинг»-тест), а также эхитоксовый тест, определение содержания тромбоцитов, активности антитромбина III, ХПа-зависимого фибринолиза и степени повреждения эритроцитов.

 

А. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

1. Количество тромбоцитов. Микроскопический метод, основан на подсчете числа тромбоцитов в камере Горяева с использованием фазовоконтрастной приставки к микроскопу или с помощью автоматических анализаторов.

Норма у здоровых людей составляет 150 - 400 тыс./мкл.

Чтение результатов и клиническое значение. Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) может быть обусловлено интенсивным их разрушением, повышенным потреблением (при массивных тромбоэмболиях и ДВС-синдроме), а также недостаточной продукцией клеток. Тромбоцитопения часто сопутствует тромбоцитопатиям, представляющих собой весьма распространенную группу геморрагических диатезов, с которой часто связано большинство геморрагии микроциркуляторного типа - петехий, десневых и носовых кровотечений, меноррагий и т.п. Появление такой кровоточивости на фоне нерезко сниженного содержания тромбоцитов (а иногда и нормального) в крови всегда должно наводить на мысль о возможности качественной их неполноценности. Уменьшение числа тромбоцитов наблюдается при туберкулезном поражении костного мозга, тяжелой железодефицитной анемии, опухолях селезенки, сосудов, заболеваниях печени, вирусных инфекциях, малярии, уремии, массивных гемотрансфузиях, застойной сердечной недостаточности, гипер- и гипотиреозе, эклампсии. Некоторые наследственные заболевания (синдром Уискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина, синдром Бернара-Сулье, аномалия Чедиака-Хигаси, синдром Фанкони) также сопровождаются понижением в крови числа тромбоцитов. Повышение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитоз) характерно для миелопролиферативных заболеваний, воспалительных процессов (острый ревматизм, туберкулез, остеомиелит, язвенный колит), острых кровопотерь, гемолитической анемии, злокачественных опухолей (рак, лимфогранулематоз), после операций на протяжении ближайших двух недель, а также при хронических формах ДВС-синдрома. Высокий тромбоцитоз может быть у больных после спленэктомии.

Влияющие факторы. Число тромбоцитов повышается при лечении больных адреналином и винкристином. Тромбоциты снижаются при использовании многих противоопухолевых препаратов, например, циклофосфамида, меркаптопурина и других. Уменьшение тромбоцитов может наблюдаться у некоторых пациентов вследствие индивидуальной чувствительности к анальгетикам, алкалоидам, антибиотикам и сульфопрепаратам, барбитуратам, диуретикам, противосудорожным средствам, тяжелым металлам, алкоголю, стероидным гормонам. Количество тромбоцитов снижается при нормально протекающей беременности и во время менструации.

Примечание. Ложно высокие цифры могут быть получены при слишком высокой концентрации ЭДГА, используемой в качестве антикоагулянта, и при некоторых лейкозах. Ложно низкие результаты могут быть получены при агглютинации тромбоцитов, например, при начинающемся свертывании крови.

 

Б. Коагуляционный гемостаз.

1. Определение концентрации фибриногена по Р.А. Рутберг

Принцип метода. Высушивается и взвешивается сгусток фибрина, образующийся при добавлении к плазме раствора тромбина стандартной активности.

Норма содержания фибриногена у здоровых людей составляет 2 - 4 г/л.

Чтение результатов и клиническое значение. Уменьшение концентрации фибриногена наблюдается при его врожденной недостаточности (гипо- и дисфибриногенемия), тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме (стадия гипокоагуляции), активации фибринолиза, при воспалительных процессах (пневмония, ревматизм, туберкулез, септицемия), уремии, беременности, менструациях, мие-ломной болезни, нефрозах, после тяжелых хирургических операций. Концентрация фибриногена как белка острой фазы увеличивается при инфекционных заболеваниях, хронических воспалительных процессах, а также при злокачественных новообразованиях, тромбозах и тромбоэмболии, после травм, операций и родов.

Влияющие факторы. Концентрацию фибриногена повышают применяемые для терапии эстрогены и пероральные контрацептивы. Содержание фибриногена снижается при использовании анаболических стероидов, аспарагиназы, стрептокиназы и урокиназы.

Примечание. При высокой концентрации фибриногена диагностическое значение теста тромбннового времени (ТВ) понижается.

 

2. Время свертывания (по Ли-Уайту). Заключается в измерении времени коагуляции венозной крови in vitro при 37˚C. Является простейшим коагуляционным тестом, выявляющим наиболее грубые нарушения в системе гемостаза.

В норме показатель составляет 8-12 минут.

Характеризует общую способность крови к свертыванию.

Влияющие факторы. Время свертывания крови удлиняется при лечении больных карбенициллином, неодикумарином и гепарином. Укорочение времени свертывания крови может быть при использовании пероральных контрацептивов.

3.Протромбиновый (тромбопластиновый) тест Квика. Характеризует процесс свертывания по внешнему пути, что достигается добавлением к исследуемой рекальцифицированной плазме тканевого тромбопластина определенной активности. Нормальное время свертывания составляет при использовании этого метода 10-18 с., нормальный протромбиновый индекс - 90-105%.

Норма у здоровых людей ПВ составляет 14 -20 с в зависимости от активности используемого тканевого тромбопластина.

Удлинение ПВ наблюдается при заболеваниях печени, дефиците витамина К, внутрисосудистом свертывании крови, терапии непрямыми антикоагулянтами (терапия считается адекватной, если ПВ увеличивается приблизительно в два раза по сравнению с нормой).

Влияющие факторы. ПВ удлиняется при терапии анаболическими стероидами, антибиотиками, антикоагулянтами, назначаемыми перорально, ацетилсалициловой кислотой, гепари-ном, тиазидными диуретиками. аллопуринолом, сульфаниламидами, употреблении этанола в больших количествах (хроническом алкоголизме). Укорочение ПВ наблюдается при применении пероральных контрацептивов, барбитуратов, кортикостероидов, отравлении инсектицидами, содержащими хлорированные углеводороды.

Примечание. В пробах с признаками гемолиза эритроцитов ПВ укорачивается. Плазма, полученная для анализа более трех часов назад, не исследуется.

4. Активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время свертывания плазмы (АПТВ–АПЧВ) по J.Gaen.

Заключается в измерении времени свертывания рекальцифицированной плазмы в условиях стандартной активации фосфолипидами (кефалином) и контактом с чужеродной поверхностью (каолином).

Норма. У здоровых людей время свертывания плазмы (АЧТВ) составляет 35 - 45 с. АЧТВ, характерное для взрослых, наблюдается к 2 - 6-месячному возрасту. У детей более раннего грудного возраста АЧТВ менее 90 с, а у недоношенных детей - менее 120 с.

Характеризует внутренний путь свертывания, а также к избыток в плазме антикоагулянтов.

Чтение результатов и клиническое значение. Укорочение времени свертывания плазмы свидетельствует о гиперкоагуляционном сдвиге и рассматривается как фактор риска тромбозов. Удлинение АЧТВ отражает гипокоагуляцию и наблюдается при врожденной недостаточности факторов свертывания крови (за исключением VII и XIII). Этот тест является базисным для определения стадий ДВС-синдрома и контроля эффективности проводимого лечения, в частности, гепарином.

Влияющие факторы. АЧТВ удлиняется при использовании гепарина и пероральных антикоагулянтов

Примечание. Заниженные результаты АЧТВ (укорочение времени свертывания плазмы) могут быть обусловлены загрязнением пробы тканевым тромбопластином при травмировании тканей во время взятия крови. АЧТВ удлиняется при несоответствии объема антикоагулянта (цитрат натрия), взятого в пробирку для крови, высокому показателю гематокрита у больного.

5.Тромбиновое время. Оценивается конечный этап коагуляции (образование фибрина из фибриногена) по времени свертывания плазмы под влиянием стандартного раствора тромбина. Нормальный показатель равен 14-16 с. Характеризует конечный этап гемокоагуляции — образование фибрина.

Чтение результатов и клиническое значение. ТВ удлиняется при значительной гипофибриногенемии и избытке в плазме продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ), обладающих антитромбиновым действием, что характерно для течения ДВС-синдрома и массивных тромбоэмболии, при тяжелых поражениях печени. Небольшое удлинение ТВ возможно при резко выраженной гиперфибриногенемии и при наличии в плазме парапротеинов. Полная несвертываемость плазмы под влиянием тромбина наблюдается при значительной гипергепаринемии (устраняется добавлением в реакционную смесь сорбента гепарина, что является дифференциально-диагностическим критерием) и в стадии гипокоагуляции ДВС-синдрома

Влияющие факторы. ТВ удлиняется при лечении больных гепарином, стрептокиназой, урокиназой и аспарагиназой.

Примечание. При высокой концентрации фибриногена диагностическая значимость ТВ снижается.

6. Активированное время рекальцификации (АВР) (каолиновое время)

Метод используется для характеристики не только плазменных факторов свертывания крови, которые определяются при исследовании АЧТВ, но и тромбоцитарных факторов, содержащихся во фракции плазмы крови богатой тромбоцитами, полученной при центрифугировании образцов. Определяется время свертывания плазмы в условиях стандартной контактной активации процесса каолином и хлоридом кальция.

Норма. У здоровых людей АВР плазмы богатой тромбоцитами составляет 50 - 70 с.

Чтение результатов и клиническое значение. Удлинение АВР наблюдается при некоторых видах тромбоцитопатий (дефицит 3-го пластинчатого фактора), тромбоцитопении, дефиците плазменных факторов (кроме факторов VII и ХШ), избытке в крови антикоагулянтов, а укорочение АВР - при активации тромбоцитарных и плазменных факторов свертывания. При нормальном значении АЧТВ удлинение АВР свидетельствует о нарушениях только в тромбоцитарном звене гемостаза. Такая информация, полученная при одновременном исследовании АЧТВ и АВР, является важным двфференциально-диагностическим критерием для выявления нарушений первичного (сосудисто-тромбоцитарного) или вторичного (коагуляционного) гемостаза, в котором участвуют плазменные факторы свертывания.

7. Этаноловый тест. При добавлении к плазме 50% этанола через 10 минут появляется желеобразная масса (паракоагулят). Это говорит о наличии в плазме комплексов фибрин-мономеров с фибриногеном и продуктами его деградации плазмином, то есть о наличии активного тромбина и тромбообразования. Тест проводится при температуре не выше 26˚C, и результат определяется ровно через 10 минут.

У здоровых людей этаноловый тест отрицательный.

Чтение результатов и клиническое значение. Положительный этаноловый тест свидетельствует о том, что в организме идет диссеминированное или массивное локальное внутрисосудистое свертывание крови, сопровождающееся лизисом фибрина. Этаноловый тест используется для выявления ДВС-синдрома, а также массивных тромбозов. Чаще он бывает положительным на ранних этапах процесса и может стать отрицательным в период резко выраженной гипофибриногенемии, а также после поглощения фибрин-мономерных комплексов системой фагоцитирующих клеток. При волнообразном течении ДВС-синдрома в разные периоды заболевания может наблюдаться чередование положительных и отрицательных результатов этанолового теста.

Примечание. Образование желеобразного сгустка учитывается в интервале 1-10 мин с момента добавления этанола (тест положительный). Появление сгустка после 10 мин не учитывается (тест отрицательный).

8. Фенантролиновый тест Ортофенантролиновый тест (количественное определение растворимых фибрин-мономерных комплексов [РФМК] в плазме крови).

Основан на оценке времени появления в бедной тромбоцитами незамороженной цитратной плазме хлопьев фибрина (паракоагулята) после добавления к ней фенантролина. В отличие от этанолового теста является более точным количественным методом определения в плазме растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), что позволяет более достоверно выявить тромботические и предтромботические состояния. У здоровых людей время паракоагуляции составляет от 52 с и более. Время паракоагуляции соответствует различным концентрациям РФМК в плазме.

Нормальные показатели ¾ 35 мг/л (35 мкг/мл) и менее (тест отрицательный).

Чтение результатов и клиническое значение. Ортофенантролиновый тест положителен (концентрация РФМК в плазме более 35 мг/л) при ДВС-синдроме, тромбозах и эмболиях, в том числе и в фазе глубокой гипофибриногенемии. Благодаря количественному выражению результатов тест позволяет производить динамический контроль за содержанием РФМК в плазме и, следовательно, осуществлять наблюдение за эффективностью лечебных мероприятий.

9. Определение активности антитромбина III

Принцип метода. Антитромбин Ш (AT III) относится к регуляторным белкам, активность, которого резко возрастает в присутствии гепарина, являющегося его кофактором. Комплекс антитромбин III - гепарин инактивирует тромбин и тем самым тормозит образование фибрина из фибриногена. Это основной физиологический антикоагулянт организма, на долю которого приходится около 80% всей противосвертывающей активности крови. Об активности AT Ш судят по времени образования сгустка фибрина из фибриногена под влиянием тромбина, не подвергнутого инактивации антитромбином III. По калибровочной кривой время свертывания переводят в проценты, в которых выражается активность AT III. При этом усредненная активность AT III в смеси плазмы здоровых доноров принимается за 100 %. Метод позволяет определять активность AT III на фоне гепаринотерапии при концентрации гепарина до 7,5 ед./мл и фраксипарина - до 2 ед./мл.

Норма. У здоровых людей активность антитромбина III колеблется в пределах 85 -115%.

Чтение результатов и клиническое значение. Снижение активности AT III обусловлено: прежде всего потреблением его на инактивацию ферментов свертывающей системы при ДВС-синдроме (сепсис, шок, ожоговая болезнь, соче-танные травмы, злокачественные опухоли, инфекционные заболевания и другие), а также наблюдается при тяжелых заболеваниях и повреждениях печени:, нефротическом синдроме, врожденном дефиците AT III и некоторых других состояниях.

Влияющие факторы. Активность AT III повышается при лечении больных анаболическими стероидами и варфарином. Снижение активности AT Ш наблюдается при использовании в течение длительного времени гепарина в высоких дозах, эстрогенов, аспарагиназы и пероральных контрацептивов.

Примечание. Если активность AT Ш снижена до 60 - 70 %, то введение гепарина не оказывает клинически значимого антикоагулянтного эффекта.

10. ХПа-зависимый фибринолиз по Г.Ф.Еремину и А.Г.Архипову

Принцип метода. Определяют время лизиса сгустка эуглобулиновой (солерастворимой) фракции белков плазмы крови после контактной активации XII фактора козлином, следствием чего является ускорение образования плазмина из плазминогена и, следовательно, - лизис этого сгустка.

Норма. Значение показателя в норме составляет 4-10 мин.

Чтение результатов и клиническое значение. Нарушения ХПа-зависимого фибринолиза обусловлены изменениями уровня и степени активации компонентов основных плазменных протеолитических систем (фибринолиза, свертывания, калликреин-кининовой и т.п.) в связи с тем, что Ч/этот вид фибринолиза опосредован через тригерную функцию фактора ХП. Наряду с AT III ХТ-зависимый фибринолиз нарушается на ранних этапах ДВС-синдрома и особенно сильно страдает в Ш его фазе. Удлинение времени лизиса эуглобулинового сгустка свидетельствует о недостаточности внутреннего механизма фибринолиза и наблюдается у большинства больных с тромбозами, при синдроме ДВС, заболеваниях печени, патологии иммунной системы. Увеличение времени наступления лизиса сгустка свыше 30 - 60 мин и чаще всего обусловлено высокой концентрацией в крови ингибиторов фибринолиза, либо дефицитом плазминогена, реже - недостатком фактора ХП, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена.

11. Эхигоксовый тест (тест с ядом змеи эфы по З.С.Баркагану)

Принцип метода. Введение в бедную тромбоцитами плазму крови пациента яда змеи эфы многочешуйчатой вызывает свертывание образца путем прямой активации протромбина (фактора II) с образованием аномального (изофермента) тромбина. Последний практически нечувствителен к гепарину и антитромбину III, не активирует фактор ХП1 (фибринстабилизирующий фактор) и почти не вызывает ретракцию сгустка. «Эфовый тромбин» способствует свертыванию тромбинорезистентных компонентов фибриногенового пула - растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), ранних продуктов деградации фибриногена и фибрина (РПДФ). Время свертывания при выполнении эхитоксового теста зависит от содержания в плазме протромбина и фибриногена (фактор I). Гепаринотерапия пациентов почти не влияет на время свертывания плазмы при реализации эхитоксового теста, так как комплекс антитромбин III - гепарин практически не блокирует аномальный тромбин, образующийся при действии яда эфы. В связи с этим эхитоксовый тест используется для выявления «скрытой» гиперкоагуляции, которая обычно маскируется при гепаринотерашш.

Норма. У здоровых людей раствор яда эфы в дистиллированной воде вызывает коагуляцию плазмы крови за 28 - 32 с.

Чтение результатов и клиническое значение. Удлинение эхитоксового времени свидетельствует о гипокоагуляции, обусловленной дефицитом фибриногена или протромбина, что может быть следствием как коагулопатии потребления при ДВС-синдроме, так и дефекта наследственного характера этих факторов свертывания. При нормальном тромбиновом времени и неизмененной концентрации фибриногена (по данным соответствующих параллельно выполняемых тестов) удлинение эхитоксового времени отражает дефицит или аномалию только протромбина. В свою очередь снижение уровня протромбина может быть вызвано разными причинами - резким наследственным нарушением синтеза этого белка (гипопротромбинемия), приобретенным дефицитом протромбина вследствие К-витаминной недостаточности, патологии печени, приема антикоагулянтов непрямого действия.

Укорочение эхитоксового времени свидетельствует об активации процесса свертывания, что наблюдается при возрастании тромбинообразова-ния, в частности, при ДВС-синдроме (в стадии гиперкоагуляции острого ДВС-синдрома, а также при хронической и подострой форме этого патологического процесса).

Влияющие факторы. Эхитоксовое время удлиняется при применении антикоагулянтов непрямого действия - неодикумарина, синкумара, фенилина, варфарина и других фармакологических препаратов этого класса.

 

 

ОСОБЕННОСТИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Периферическая кровь новорожденных характеризуется повышенным содержанием эритроцитов и гемоглобина. Число эритроцитов достигает 5,2x10¹²/л, уровень гемоглобина 170 г/л. К моменту рождения у ребенка имеются два типа гемоглобина: фетальный (80%) и взрослый (20%), количество ретикулоцитов составляет 8-13%, могут появляться в небольшом количестве нормобласты (ядерные эритроциты), отмечается макроцитоз (наличие крупных - до 9 мкм - эритроцитов).
В первые часы после рождения отмечается подъем содержания эритроцитов до 7,5x10¹²/л (очевидно, вследствие гипоксической стимуляции красного костного мозга во время родов), затем их количество уменьшается и составляет на 12-14 сут 4,5-5,0x10¹²/л. Как результат гибели избытка эритроцитов с фетальным гемоглобином развивается "физиологическая желтуха" новорожденных.

Число лейкоцитов у новорожденных существенно выше, чем у взрослых - 10-15x10⁹/л. В первые дни жизни имеет место подъем содержания лейкоцитов до 20-22x10⁹/л, а к 5-12 сут. постнатального развития - снижение до 9-12x10⁹/л. Впоследствии наблюдается плавное уменьшение количества лейкоцитов до нормы взрослого к 14-15 годам.

К 6 мес. постнатального развития количество эритроцитов падает в среднем до 4,5x10¹²/л, их диаметр становится равным 7,2-7,5 мкм. В клетках преобладает гемоглобин взрослого, а доля фетального гемоглобина резко уменьшается, содержание ретикулоцитов в среднем равно 0,05%. Количество лейкоцитов остается повышенным (11x10⁹/л), в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, выражен моноцитоз, часто встречаются плазматические клетки.

 

Лейкоцитарная формула

У новорожденных содержание нейтрофильных гранулоцитов [НГ] и лимфоцитов [Лц] такое же, как у взрослых (соответственно в среднем 65 и 25%), однако с первых дней жизни доля НГ начинает быстро убывать, а Лц - расти. Примерно к 4 сут (3-7 день после рождения) оба числа уравниваются - "первый физиологический перекрест лейкоцитов". Доля Лц и далее продолжает повышаться, НГ - снижаться, постепенно выявляется картина обратного соотношения (по отношению к картине крови новорожденного и взрослого) между содержанием НГ (25%) и Лц (65%). К концу 2 года содержание Лц начинает уменьшаться, а НГ, напротив, расти. Это приводит к повторному равновесию между содержанием Лц и НГ примерно к 3-5 году - "второй физиологический перекрест". Впоследствии процент Лц продолжает снижаться, а НГ - возрастать. К периоду половой зрелости лейкоцитарная формула ребенка становится такая же как у взрослого.

 

ОСОБЕННОСТИ ГЕМАСТАЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ у детей

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ГЕМОКОАГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ.

Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются между собой, а также от значений соответствующих показателей у взрослых. У детей до 1 года отдельные величины (время свертывания крови, содержание тромбоцитов и индекс тромбоцитарной активации, ряд параметров, отражающих гемостатические свойства кровяного сгустка) могут незначительно отличаться от таковых у более старших детей, что отражает функциональные особенности периода новорожденности. При рождении доношеного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII (Хагемана) до 0,33 - 0,73 ЕД /мл. Достижение уровня старшего возраста наступает в течение первых 6 - 12 месяцев жизни.

Уровень фактора Флетчера / прекалликреина / и Фицжеральда Фложе / высоко молекулярного кининогена - ВМК /также снижен до 0,53 - 0,21 ЕД /мл и 0,3 - 0,78 ЕД /мл соответственно по сравнению с их содержанием у детей первого года жизни / 0,62 - 1,2 ЕД /мл/ и взрослых / 0,5 - 1,36 ЕД /мл /. Комплекс фактор XII - прекалликреин - ВМК являются пусковым для всех плазменных пртеолитических систем, поэтому при наследственном дефиците его компонентов нарушается как свертывание крови, так и внутренний механизм активации фибринолиза. Клинически это может реализоваться склонностью к тромботическим осложнениям на фоне геморрагических проявлений. Наиболее интенсивно уровень факторов контактной фазы свертывания повышается в течение 6 месяцев, достигая значения в среднем для каждого из факторов до 0,7 ЕД/мл, а в возрасте 1 года содержание перечисленных факторов не отличается от такового у детей старшего возраста.

Содержание К-витаминзависимых факторов у доношенных новорожденных в первый день жизни снижено: уровень протромбина / II / состав-ляет 0,37 - 0,59 ЕД/мл, проконвертина / VII / - 0,47 - 0,85 ЕД/мл, фактора Кри-стмасса /IX / - 0,34 - 0,75 ЕД/мл, фактора Стюарта - Прауэра /X/ - 0,26 - 0,54 ЕД/мл. Последующие дни жизни концентрация этих факторов снижается, достигая минимума ко 2 - 3 дню. Физиологическая коагулопатия исчезает без специальной фармакологической коррекции к 5 - 7 дню. Уровень фактора VII к концу первой недели жизни достигает 0,62 - 1,16 ЕД/мл. Наиболее интенсивно содержание фактора II, IX,X повышается в течении первых 2 - 6 месяцев, достигая к полугоду в среднем уровня 0,7 ЕД /мл, а в возрасте 1 года отличается от их содержания у старших детей. Степень депрессии факторов II, IX, X и риск возникновения геморрагической болезни новорожденных в раннем неонатальном периоде значительно уменьшается при раннем прикладывании ребенка к груди / в первые 2 - 3 часа после рождения /, а также при поздней перевязке пуповины. " Физиологическая гипокоагуляция " в условиях обязательного тромбирования сосудов пуповины носит адаптационный характер, поскольку повышение коагуляционной активности крови до уровня взрослых пациентов может способствовать развитию тромбозов и ДВС - синдрома даже при незначительных патологических ситуациях.

Предупреждение тромбообразования и поддержания агрегатного состояния крови во многом зависит от уровня антитромбина III универсального ингибитора свертывания, на долю которого приходится до 80% всей антикоагуляционной активности плазмы. У доношенных новорожденных уровень антитромбина III при рождении составляет 0,510,75 ЕД /мл. Резко повышается к 6 месяцам до 0,94 - 1,14 ЕД/мл, на протяжении последующего времени содержание антитромбина III остается таким же, как у взрослых. Уровень других ингибиторов свертывания - А 2 - макроглобулина / 1,4 ЕД /мл / и а 1 - антитрипсина / 0,93 ЕД/мл / при рождении почти такие же, как у взрослых, 1,6 ЕД/мл и 1,0 ЕД/мл соответственно. К 6 мес. содержание а2 - макроглобулина резко возрастает до 1,9 ЕД/мл, постепенно снижается к году до уровня детей старшего возраста. Более высокое содержание а2 - макроглобулина у детей периода новорожденности является, по видимому, компенсаторной реакцией организма, направленный на предотвращение тромботических осложнений в связи с относительным дефицитом антитромбина III. Это подтверждается более резким повышением уровня ингибиторов /а2-МГ и а1-АТ/ по сравнению с изменением активности антитромбина III при подостром ДВС - синдроме у детей равного возраста с гнойно - воспалительными заболеваниями.

Показатель структурной характеристики сгустка, общий гемостатический показатель, ретракция сгустка, индекс тромбоцитарной активации у новорожденных первой недели и первого месяца жизни по сравнению с этим же показателем у детей старше года. Данная особенность периода новорожденности является одной из причин, предрасполагающих к геморрагическим осложнениям у пациентов раннего возраста. Кроме того, вследствие формирования гемостатически неполноценного сгустка показатель спонтанного фибринолиза резко возрастает, что не соответствует состоянию плазминовой системы.

Содержание плазминогена и а2 - антиплазмина к моменту рождения самое низкое, в то же время активность тканевого плазминогена самая высокая. В этот период уровень ингибитора тканевого активатора плазминогена вдвое превышает таковой у взрослых. К году содержание плазминогена возрастает до 1 ЕД/мл параллельно повышению уровня А2 - антиплазмина до 1,2 ЕД/мл на фоне снижения содержания тканевого активатора плазминогена. По данным Л.З.Баркагана активация фибринолиза у новорожденных особенно выражена в первые минуты жизни, что связанно с поступлением в кровоток из легких при начале дыхания больного количества активатора плазминогена. Наиболее выражен этот процесс при поздней перевязке пуповины /до 5 мин/. То в первые дни после рождения ребенка система гемастозиологической защиты обуслов-лена адаптационными процессами новорожденного ребенка.

 

Система гемостаза. В период новорожденности нередко наблюдается понижение свертываемости крови, обусловленное переходящей гипопротромбинемией, которая наиболее выражена между 2-ым и 8-ым днями после рождения. В результате у детей могут возникать кровоизлияния (кожные, подкожные, внутримышечные, внутричерепные), которые иногда относят к геморрагической болезни новорожденных.

В основе гипопротромбинемии новорожденных, которую можно считать физиологической, лежит недостаток витамина К. Чем меньше содержание витамина К в пище беременной женщины, тем ниже уровень протромбина в крови новорожденного. Недостаток кишечной микрофлоры в первые дни жизни ребенка также может явиться причиной гиповитаминоза К. Прием витамина К беременными повышает его содержание у плода и ускоряет свертывание у новорожденных. Количество протромбина начинает повышаться после 4-го дня жизни, к 8-му дню возрастает до 80 % и только после 3-го месяца достигает

Кроме недостатка протромбина, причиной геморрагической болезни новорожденных может быть недостаточность факторов V, VII, IX, X и фибриногена. Особенно выделяется недостаток VII фактора. В основе недостаточности факторов свертывания лежит функциональная незрелость печени, в наибольшей степени выраженная у недоношенных детей. На этой стадии развития организма печень синтезирует недостаточное количество протромбина, проконвертина, VIII, IX, X, XII факторов свертывания.

В патогенезе кровоизлияний имеют значение морфологические особенности сосудов мозга новорожденных и особенно недоношенных. Их сосуды тонкостенны, с недостаточно развитой сетью эластических и аргирофильных волокон и широкими периваскулярными пространствами. Стенка такого сосуда может разрываться даже при повышении артериального давления.

 

ОСОБЕННОСТИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ при физиологической беременности

Беременность сопровождается изменениями состава периферической крови. Во-первых, происходит увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК), которое начинается на ранних сроках и достигает максимума в III триместре, увеличиваясь на 30 – 40 %. Прирост объема плазмы опережает увеличение массы эритроцитов, что приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита. Насыщенность эритроцитов гемоглобином и размеры существенно не меняются. С возрастанием ОЦК связано и изменение СОЭ в сторону увеличения.

При нормальной беременности возможно увеличение числа лейкоцитов со сдвигом влево, что в свою очередь обусловлено иммунологической перестройкой организма.

Количество тромбоцитов во время беременности меняется неоднозначно, все зависит от индивидуальных особенностей. Уменьшение числа тромбоцитов может быть связано со снижением продолжительности их жизни и повышенным потреблением в периферическом кровообращении.

Количество ретикулоцитов при нормальном течении беременности не меняется.

 

ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ.

Показатели	Женщины (небеременные)	Беременные женщины II-III трим.
Гемоглобин, г/л	115 – 145	112 – 130
Эритроциты, 1012 /л	3,7 –4,7
Гематокрит, %	36 –42	31,2 – 39,4
Лейкоциты, 109 /л	4,0 – 9,0	5,6 – 13,0
Цветной показатель (МСН, пг)	0,86 – 1,05 (24,5 – 39,2)	0,86 – 1,05 (23,8 – 35,0)
Тромбоциты, 109 /л	140 – 400
Ретикулоциты, %о	2 – 12
Палочкоядерные нейтрофилы, %	1 – 6	4,5 – 9,0
Сегментоядерные нейтрофилы, %	45 – 70	62,0 – 69,1
Лимфоциты, %	18 – 40	16,2 – 29,2
Моноциты, %	2 – 9	3,7 – 5,6
Эозинофилы, %	0 – 5	1,0 – 2,2
Базофилы, %	0 – 1
СОЭ, мм/ч	2 – 15	12,4 – 35,3
ВСК (по Сухареву)	Начало: 1 – 3мин Конец: 3 – 5мин	Начало: 30 с – 2 мин Конец: 2 – 4мин

 

ИЗМЕНЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ БЕРЕМЕННОСТИ

Важную роль в поддержании нормальной деятельности фето-плацентарной системы играет система гемостаза. Изменения в системе гемостаза беременной являются физиологическими и связаны с появлением маточно-плацентарного круга кровообращения. Данный процесс обусловлен различными факторами и представляет собой приспособительную реакцию организма беременной на компенсацию затрат в связи с развитием плода и возможной кровопотерей в родах.

Функционирование системы гемостаза обеспечивается тесным взаимодействием сосудисто-тромбоцитарного, прокоагулянтного, фибринолитического звеньев данной системы и звена ингибиторов свертывания и фибринолиза. По мере развития беременности во всех звеньях свертывающей системы крови происходят изменения, направленные на поддержание равновесия в системе гемостаза.

При физиологическом течении беременности повышается активность прокоагулянтного звена. Наиболее важным следует считать увеличение концентрации фибриногена – основного субстрата свертывания крови. Его концентрация в плазме крови повышается уже на третьем месяце

⇐ Предыдущая12345Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: